壹生资讯-WHO对于aCLL的描述｜不典型慢性淋巴细胞白血病（aCLL）的前世今生

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2023-05-21作者：医学论坛报秋宇资讯

非原创

作者：深圳大学总医院杨礼

指导老师：Henry Ford Hospital 沈玉雷老师

背景介绍

图1 异常淋巴细胞具有“核裂”现象

相信大家看见图1的细胞形态可能会想到T细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤，很难将这样的细胞形态与慢性淋巴细胞白血病（CLL）联系在一起。

有时候最不可能的答案就是正确答案。

这张图片是沈玉雷老师在美博邦血液病诊断论坛贴出的图，最后答案揭晓的时候都不敢相信。

这是CLL的细胞形态，准确地讲是不典型CLL（atypical CLL, aCLL）的细胞形态。

后来关于aCLL的讨论也越来越多，发现尽管流式有越来越多的新的标志来辅助诊断aCLL，如CD200/CD43/CD148等，免疫组化上有LEF1加持，认为aCLL的诊断还是相对容易的。

但实际工作中遇到的时候发现还是很难进行诊断与鉴别诊断。为了进一步加深对aCLL的认识，本系列将从aCLL的形态学特点、流式和免疫组化、遗传学和分子生物学方面进行文献复习和总结，以期对它进行全面认识。【文末可阅读系列文章】

WHO对于aCLL的描述

三版（2001/2008/2017）WHO关于CLL的章节里只有少许文字提及aCLL。2001版WHO只是从形态学角度描述了在一些CLL患者血涂片上确实存在不典型形态的淋巴细胞，如幼稚淋巴细胞、大的淋巴细胞以及具有核裂隙的淋巴细胞，与1989年FAB形态学分类基本一致。

而2008版和2017版WHO里面，均在形态学的基础上新增了aCLL的流式表型和遗传学改变。

随着对aCLL的认识和研究，+12与aCLL紧密联系，aCLL在形态、免疫表型上的改变可能都与+12的出现密切相关，但并未对aCLL的病理机制进行进一步的阐释。

后续的研究也发现CLL的形态与临床预后还有密切的联系：aCLL与典型CLL相比，具有更高的疾病进展率，并且需要积极治疗。

然而，目前aCLL还不是一个独立的诊断术语，未来是否与典型CLL区分出来作为独立的诊断术语尚未可知。

来源：血液病综合诊断学术交流

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