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近日,南京鼓楼医院消化科胆胰亚专业团队通过超声内镜引导胆肠吻合术(十二指肠-胆总管)、内镜下经十二指肠-胆管窦道胆管肿瘤切除术(EMR)+氩气刀消融(APC)成功根治一例胆总管残端的胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile duct, IPNB)。查阅文献,目前国内外尚无相关报道。
患者女性,65岁。2017年因“肝门部胆管黏液瘤”行肝S4b段切除+高位胆管肿瘤切除+胆肠吻合术。术后病理:肝门部胆管导管内黏液性乳头状肿瘤伴腺上皮中度不典型增生。2019年因“右半结肠癌”行结肠癌根治术,术后病理:右半结肠腺癌,部分伴黏液腺癌特征,肠周淋巴结见癌转移,pT3N2aM0。术后规律化疗,并于2021年结束化疗,恢复可。
2024年5月,患者常规复查CT发现肝门区胆管占位伴扩张。为进一步诊治于2024年7月就诊鼓楼医院消化科,入院后增强CT及MRCP提示胆管内乳头状癌或胆管癌可能大(图1)。进一步行超声内镜评估示胆总管残端内乳头状黏液性肿瘤(图2),行ERCP+胆道子镜明确了病灶部位以及性质、大小(图3)。建议患者外科手术,但患者既往经历过两次外科手术,拒绝外科手术,寻求内镜下治疗。
图3 ERCP:X线示胆总管扩张,直径约1.8 cm,其内可见絮状充盈缺损影;胆道镜:胆总管残端管腔内占位,乳头状和颗粒样隆起
该病灶位于胆总管残端,因其病变范围大,无法直接选择经乳头ERCP+胆道镜下切除。一方面胆道镜下无适合的大圈套器来切除该病灶;另一方面若尝试ERCP+胆道子镜操作,如果术中出血,无相应子镜下附件进行止血;且创面如有残留需要APC治疗,胆道镜下亦无法完成。考虑到患者拒绝外科手术,且该胆总管残端病变无明显癌变征象,经MDT讨论后,鼓楼医院消化科胆胰亚专科团队提出了一个大胆的内镜治疗方案:该患者胆总管残端扩张明显(达18 mm),可尝试先行超声内镜引导下十二指肠球部-胆总管双蘑菇头金属支架置入,待窦道形成,普通内镜通过该金属支架建立的十二指肠-胆总管窦道进入胆总管残端,行内镜下胆管内乳头状黏液性肿瘤的切除治疗(图4)。这样不仅给内镜治疗缩短了路径,也为器械递送提供了空间。
图4 内镜手术示意图
虽然EUS引导下十二指肠-胆总管吻合术置入双蘑菇头金属支架已经在梗阻性黄疸的患者中有较多的尝试,但这些情况下置入的金属支架直径小,只要保证术后胆汁能引流出来即可,因此操作难度相对较小。本例患者建立十二指肠-胆总管窦道的目的是后续直径达1 cm的普通胃镜可以通过该窦道进入胆总管残端,因此需要置入的双蘑菇头金属支架要求直径要足够大,该病人拟置入的支架为直径15 mm,长10 mm的双蘑菇头金属覆膜支架,这大大增加了手术难度。
鼓楼医院消化中心自2016年开展超声内镜下胃肠吻合技术以来,到目前为止已经累积200余例超声内镜引导下胃肠吻合和肠肠吻合的病例,积累了丰富的EUS引导下消化道造瘘技术经验,也同时为该特殊病例制定该内镜治疗方案提供了底气。在充分医患沟通的前提下,鼓楼医院消化科胆胰亚专科再次凭借精湛高超的内镜技术以及完美的医护配合,成功施行超声内镜引导胆肠吻合术(十二指肠-胆总管),置入了15 mm×10 mm AXIOS双蘑菇头金属支架。术后患者无发热,出血,感染等不适,3天后出院。
一个月后,待窦道足够成熟后,该患者再次入院,复查CT见双蘑菇头金属支架在位,且已经充分展开(图5)。胆胰亚专科团队顺利在内镜下拔除该金属支架,并在内镜下经十二指肠-胆管窦道切除胆管肿瘤(EMR)并利用氩气刀消融(APC)病灶(图6)。术后患者无任何并发症,恢复良好。值得关注的是,该患者术后病理示胆管内乳头状肿瘤(IPNB),胃型,伴小灶区高级别上皮内瘤变(图7)。该微创治疗方式不仅避免了患者遭受二次外科手术重创,并在内镜下成功实现根治胆管早癌,意义重大。
图5 超声内镜引导下胆肠吻合术后一月,复查CT见双蘑菇头金属支架撑开良好
图6 左:胆总管残端IPNB术前内镜图;右:内镜切除术后创面图
图7 手术标本图及术后切片HE染色结果
胆管内乳头状肿瘤(IPNB)是一种罕见胆道肿瘤,以胆管扩张、胆管内乳头状增生或囊性改变,伴或不伴黏液分泌为特征。IPNB缺乏特异临床特征、术前实验室和影像学检查表现,且术前诊断率较低,主要依赖术后组织病理学检查。IPNB根据组织学等级可分为低级别上皮内瘤变、高级别上皮内瘤变和浸润癌;根据上皮组织形态和免疫组织化学染色标志物,可将IPNB分为胰胆管型、肠型、胃型和嗜酸细胞型。原则上所有疑似IPNB的患者均须行手术治疗,但因其发病率、术前诊断率较低,目前各医学中心对于手术方式的选择尚缺乏统一标准。本中心为国际上首例利用内镜手术根治性切除高级别上皮内瘤变的IPNB,成功为该疾病的早诊早治提供了新思路。
特别致谢:感谢病人和家属充分的信任,义无反顾坚定地相信鼓楼消化团队,最终获得治愈的效果,离不开患方的勇气和坚持!本文亦得到患方同意后公开。患者信任是我们前行的动力,治愈患者是医生最大的报酬。
通讯员:聂双 沈珊珊
南京鼓楼医院消化内科供稿
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