壹生大学系列课程-周三查房

+86
获取验证码

记住我忘记密码

还没有账号？立即注册

常用国家/地区ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ

手机号已经完成验证，请完善个人资料！

周三查房

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。

共375节课查看课程详情

壹生大学＞全部系列课程＞周三查房

不分黑白的低钠血症

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：不分黑白的低钠血症讲者：裴晓蓓医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，杜昌教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结病例特点(1)中老年女性 (2)主要表现为纳差 (3)化验提示低钠血症(4)病例1皮肤苍白，病例2周身色素沉着知识点学习 1： 1. 低钠血症的诊治分类:诊断流程结合低钠血症诊断流程进一步完善检查：最终诊断病例 1：垂体功能低下病例 2：慢性肾上腺皮质功能不全知识点学习 2：垂体功能低下及慢性肾上腺皮质功能不全导致低钠血症的原因：肾上腺皮质分泌盐皮质激素及糖皮质激素及少量性激素。其中，醛固酮是最常见的一种盐皮质激素，它的主要作用是保钠、排钾。皮质醇有较弱的贮钠排钾作用，即对肾远由小管及集合管重吸收和排出钾有轻微的促进作用。此外，皮质醇还可以降低肾小球入球血管阻力，增加肾小球血浆流量而使肾小球滤过率增加，有利于水的排出。皮质醇对水负荷时水的快速排出有一定的作用，肾上腺皮质功能不足患者，排水能力明显降低，严重时可出现“水中毒”，如补充适量的糖皮质激素即可得到缓解，而补充盐皮质激素则无效。有资料指出，在缺乏皮质醇时，ADH 释放增多，集合管对水的重吸收增加。综上，当肾上腺皮质功能低下时，排钠保水作用增加，导致低钠血症。知识点学习 3: 为什么肾上腺皮质功能不全会导致色素沉着？促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑素细胞雌激素(MSH)及 β-促脂激素(β-LPH)均来自于一个共同的前体物促阿片-黑素细胞皮质素原（POMC）,ACTH 及 β-LPH 结构中含 MSH。糖皮质激素减少时，对垂体的负反馈抑制作用减弱。致上述三种 MSH 的物质增多，对皮肤和黏膜黑素细胞刺激增强，色素加深。主任点评：通过这两个病例，以低钠血症为主线，将这个并不罕见的临床征象进行深入探究。我们学习到什么是低钠血症，首先要分清“真”“假”，所谓假性低钠血症由于我们检测手段出现误差，最经典是高脂血症，检测时将血浆容积增大，实测的血钠偏低。第二要分渗透压是高渗还是低渗，在高渗透压中常见的高血糖，高渗后代偿的低钠血症，在血糖升高和血钠下降之间有线性关系，每升高 100mg/dL，血钠下降 5mmol/L。随着血糖的纠正，血钠也恢复至正常水平。低渗性低钠血症，临床表现上有“黑”“白” 之分，“黑”的以肾上腺原位病变常见，以结核为代表；“白”的以席汉综合征为代表。临床上不管是高钠血症还是低钠血症，均应常规检测血、尿渗透压。对于低钠血症的治疗上，根据病情，遵循“急来急往，慢来慢去”的原则，超过 48小时的慢性低钠血症,切忌补钠过快。

2021-02-08 131724 看过免费
胸痛永远是急诊的主题——右室梗死

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：胸痛永远是急诊的主题——右室梗死讲者：尹伊楠医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，余剑波教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结病例特点：(1)老年男性，急性病程(2)以背痛起病，入院后出现意识丧失、低血压(3)心电图见II、III、aVF及V1导联ST段抬高、心动过缓(4)心肌损伤标志物显著升高(5)超声心动提示右心负荷增高诊断：急性ST抬高型心肌梗死（下壁、右室）右心功能不全心动过缓起搏器植入术后：肾功能不全高钾血症代谢性酸中毒鉴别诊断：知识点学习：1、低血压原因：2、右室梗死的心电图表现：(1)当下壁心梗患者同时存在V1导联ST段抬高时应怀疑右室梗死。(2)怀疑右室梗死的患者，应完善右胸导联心电图。(3)右胸导联心电图提示V3R-V6R ST段抬高时可确定存在右室梗死，其中V4R抬高的敏感性、特异度最好。(4)通常右胸导联的ST段抬高是一过性的，在起病12小时后，约半数患者已经见不到ST段的抬高了。(5)此外，有极少数右室梗死患者心电图表现为V1-V5导联的ST段抬高，因此与前壁STEMI相混淆，但这些患者ST段抬高的程度由V1到V5应是逐渐递减的，以此可以与前壁STEMI相鉴别。3、右室梗死的超声表现：4、急性肺栓塞的超声表现：(1)直接征象——近端肺动脉、右心活动性血栓形成；(2)右心功能不全表现——右室扩大，右室游离壁运动减弱而心尖部运动正常，室间隔扁平（左室D字征），下腔静脉增宽、呼吸变异度下降；60/60征-肺动脉射血加速时间<60ms，三尖瓣环收缩期峰值<60mmHg；三尖瓣环收缩期位移↓；三尖瓣收缩期峰流速↓。5、急性右心功能不全的常见原因：6、急性右心功能不全的病理生理过程：7、高AG代谢性酸中毒的常见病因分类：

2021-02-05 65830 看过免费
不明原因咯血

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：不明原因咯血讲者：李夏医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，余剑波教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1.病例特点：(1) 中老年男性，急性病程；(2) 以咯血为主要表现；(3) 有长期的吸烟史；(4) 胸部影像学可见左肺上叶、下叶背段多发磨玻璃影，上叶前段为著；(5) 自身抗体谱中抗ENA抗体-U1RNP、AMA-M2抗体阳性；(6) 病程中有次氯酸钠接触史。2.知识点学习：(1) 咯血的分类：咯血是指喉以下呼吸道任何部位出血经口腔排出，根据咯血量分为小量、中量及大量咯血。通常规定24小时内咯血小于100mL为小量咯血，100~500ml为中量咯血，24小时咯血量大于500ml或1h内咯血量大于100ml为大量咯血。(2) 咯血的急诊处理：3.咯血的病因：(1) 肺部疾病导致咯血(2) 肺外疾病导致咯血(3) 医源性因素导致咯血(4) 隐源性咯血4. 次氯酸钠中毒：该患者在疫情期间有明确“84消毒液”接触后咳嗽、停止接触后缓解病史，再次接触“84消毒液”出现咳嗽，近1个月后出现咯血。“84消毒液”主要成分是次氯酸钠，当次氯酸盐溶于水时，活性物质主要是次氯酸，而不是解离的次氯酸根离子。次氯酸盐是一种氧化剂，其潜在的毒性与其氧化能力和相关溶液的pH有关。次氯酸盐与皮肤和粘膜接触时的腐蚀活性也会引起次氯酸盐的毒性，这可能在以下三种情况下发生：(1) 次氯酸盐可能与水结合，存在于口腔，食道，胃和呼吸道的粘膜中，形成次氯酸。次氯酸迅速形成盐酸和游离氧自由基。盐酸和游离氧自由基可通过破坏细胞蛋白而导致细胞毒性损伤。(2) 次氯酸盐可能会与氨基产品或含氮废物发生反应，生成氯胺气体。吸入的氯胺与呼吸道粘膜中的水分发生反应，释放出氨，盐酸和自由基，会在呼吸道产生急性刺激或对那些职业暴露的人反复发作哮喘。在高浓度下，这些试剂可能引起腐蚀作用，导致细胞受伤，包括化学性肺炎和水肿。(3) 次氯酸盐与酸混合时会释放氯，氯会与水反应形成盐酸和次氯酸，从而损坏潮湿的组织。次氯酸迅速分解为盐酸和新生氧，可产生氧自由基。这些产物会破坏细胞蛋白，并对呼吸道细胞造成细胞毒性损害。由于其较小的分子大小和适度的水溶性，大量的氯气可能无法溶解在潮湿的上呼吸道中，从而影响整个呼吸道。但尚未检索到次氯酸盐中毒导致咯血的相关报道，该患者胸部CT未见明确肺炎、肺水肿表现，密切监测患者脱离次氯酸盐环境后咯血症状及影像学的变化可能有助于次氯酸钠导致呼吸道化学损伤发生咯血的诊断。

2021-02-05 65832 看过免费
一例意识障碍患者的急诊救治——流程的重要性

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：一例意识障碍患者的急诊救治——流程的重要性讲者：侯明烁医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，余剑波教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1. 病例特点（1）老年女性，急性病程（2）主要表现为意识障碍（3）化验提示血糖、血浆渗透压升高，酮体阴性（4）LDH、Myo、hsTNI升高2. 知识点学习（1）高血糖高渗性综合征的诊断血糖>33.3mmol/L有效渗透压>320mosmol/kg不伴有酮症（2）高血糖高渗性综合征的发病机制（3）HHS治疗1）前瞻性研究没有发现常规补磷对 DKA 的临床转归有特别的意义, 而且过分补磷可能诱发低钙血症。2）单纯静脉补液与肠道补液联合静脉对比：肠道补液联合静脉患者的血糖、血钠和血浆渗透压恢复水平均优于单纯静脉补液渗透压开始降低时间和渗透压降到正常时间也明显短于单纯静脉补液（4）HHS并发症1）低血糖、低钾血症为最常见并发症，其余包括非心源性肺水肿、脑水肿（多见于儿童）等2）糖尿病患者种HHS患者高尿酸血症发生率、心电图异常发生率、尿常规异常发生率均明显高于非高渗状态患者3）HHS患者多伴有不同程度心肌酶谱变化，主要诱因为横纹肌溶解症。心肌酶谱异常升高也可能因为在补液过程中再灌注损伤所引发

2021-02-03 90176 看过免费
发热待查之噬血细胞综合征

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：发热待查之噬血细胞综合征讲者：刘倩倩医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，王武超教授，郭维教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点（1）中年女性，急性病程（2）以乏力逐渐加重，随之出现明显憋喘、发热起病（3）既往史免疫倾向（4）入院查体及辅助检查：1）血象变化：血⼩板重度减低，Mon%升⾼，感染指标升高2）双肺呼吸音粗，可闻及⼲啰音，血气提示I型呼吸衰竭，胸部CT提示多发间质改变和渗出改变2、知识点学习（1）肺CT磨玻璃影的鉴别诊断（2）入院后予抗感染治疗并完善检查后仍持续发热，广谱抗感染无效；三系持续减低，输血不能改善；凝血功能障碍，FIB 持续下降；铁蛋白升高；骨穿提示嗜⾎现象，外周血涂片未见幼稚细胞。考虑噬血细胞综合征（HPS）。（3） HPS

2021-02-01 85619 看过免费
一场接力赛

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：一场接力赛讲者：杨森医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，李佳教授，邓咏梅教授，黄岱坤教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点(1) 老年男性，急性病程(2) 间断发热2周，伴畏寒、恶心、乏力(3) 查体：⽪肤巩膜无黄染，左下肺可闻及湿罗音，腹部无压痛、肌紧张及反跳痛。肝区叩痛。双下肢及⾜背可凹性水肿(4) 化验血WBC、CRP、PCT 等明显升⾼，HB、PLT、Alb明显下降，B超及腹部 CT 提示“肝脓肿”(5) 既往MCTD2、知识点学习细菌性肝脓肿的治疗（1）感染途径：门静脉来源；胆道感染；血⾏播散；手术或外伤（2）微生物学：肺炎克雷伯杆菌是原发性肝脓肿的重要新兴致病菌，在亚洲最常见（3）治疗：引流+抗生素直径<3cm—内科保守治疗3-5cm—细针穿刺引流直径>5cm—置管引流手术：多发性脓肿；包裹性脓肿；经皮穿刺引流效果不佳等抗生素：经验性覆盖 G 阴性杆菌及厌氧菌，根据培养结果再调整用药，治疗应持续4-6周肺炎克雷伯杆菌引起的侵袭性肝脓肿综合征（KLA）（1）定义：在无腹腔内易感因素（如，肝胆疾病、结直肠病，或腹内手术史或创伤史）情况下发生的肺炎克雷伯杆菌性肝脓肿。原发性 KLA 几乎总是由肺炎克雷伯杆菌这⼀单种微生物感染所致。相⽐于非亚裔患者，在亚裔患者中更常分离出肺炎克雷伯杆菌(50% vs 27%)。（2）发病机制和危险因素宿主因素：糖尿病、脂肪肝细菌因素：KLA 是由⽐其他肺炎克雷伯杆菌具有更多毒力因子的肺炎克雷伯杆菌分离株引起的——K1 荚膜⾎清型和⾼黏液表型肺炎克雷伯杆菌的 5 个主要毒力因子：荚膜血清型、高黏液表型、脂多糖、载铁体和菌毛（3）诊断从患者的脓肿抽吸液或⾎液中分离出肺炎克雷伯杆菌，同时影像学检查结果符合肝脓肿表现，并且没有基础肝胆系统疾病。当考虑可能存在肝脓肿时，⾸选超声和CT 检查。对于所有已知或疑似肝脓肿的患者，都应开展血培养，因为KLA可能与菌血症有关。（4）治疗引流：超声或 CT 引导下经⽪穿刺引流术被用于诊断和治疗，并且优于外科引流；全身性抗生素治疗（多为敏感性菌）：三代头孢；氟喹诺酮类；碳青霉烯类，疗程至少4-6周。对于需要后续引流或通过放射影像学检查发现持续存在脓肿的患者，则可能需要更长疗程；转移性感染治疗：局部治疗或清理术（玻璃体内抗生素治疗和玻璃体切除术）。

2021-02-01 42078 看过免费
发热待查之导管相关性感染

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：发热待查之导管相关性感染讲者：马勇医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，王武超教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点（1）老年男性，急性病程（2）肢体乏力 5 天，加重伴言语不利 2 天，痰中带血半天。（3）2020 年 6 月诊断弥漫大B细胞淋巴瘤，PICC 置⼊后、化疗后，10 天前出现右侧肢体（PICC侧）肿胀，超声提示局部血栓（4） Tmax 38.8，双肺呼吸音粗（5）CRP↑，三系减低，胸部CT见下图；完善外周血培养：G+球菌，双侧厌氧瓶培养 11⼩时报阳（回报MSSA）；外送外周⾎病原微生物检测-DNA检测：金黄色葡萄球菌。2、知识点学习（1）导管相关感染诊疗流程（2）导管相关感染的常见病原及治疗（3）抗生素栓疗法若尝试维持导管，建议应用抗生素栓疗法辅助全身治疗 [II，B]。抗生素栓疗法用于预防和治疗CVC感染。⽤于治疗时不应存在出又位点或隧道感染[II，B]。建议治疗时间 7-14 周[III，B]。理想停留时间应≥12⼩时（最少8小时/天）[III，C]且不超过48⼩时。

2021-01-29 57285 看过免费
发热待查之FUO

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：发热待查之FUO 讲者：谢宇医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，王武超教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点（1）老年女性，病程 1 月余（2）以反复高热为主要表现，体温多在 38.3℃以上，无咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛等系统感染的定位特征（3）查体：双肺呼吸音粗（4）化验：白细胞轻度升高，血红蛋白、血⼩板计数降低，CRP、ESR、铁蛋白升高，乳酸脱氢酶升高，T-SPOT试验阳性（5）影像学：双肺多发炎性病变，双侧胸腔积液；脾脏增大（6）先后给予阿奇霉素、头孢氨苄、莫西沙星、头孢噻肟，效果不佳2、知识点学习（1）发热待查（FUO）分类及⽐较（2）经典型发热待查的病因（3）经典型发热待查的诊疗流程（4）经典型发热待查的治疗 3、回归病例

2021-01-29 97325 看过免费
血上加“栓”：PCI术后出血的药物抉择

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：血上加“栓”：PCI术后出血的药物抉择讲者：宋俊贤医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，黄岱坤教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结包XX，男性，53岁，主因“PCI术后2月，消化道出血5天”病例特点：1. 中年男性，急性病程；2. 因缺血性心肌病，造影提示前降支完全闭塞，植入支架3枚；3. 术后服用双联抗血小板药物2月发生上消化道大出血。知识点学习：PCI术后出血的抗血小板药物的选择1. PCI术后双联抗血小板药物时程2. 双联抗血小板期间出血的严重程度分级3. 不同出血情况的处理

2021-01-20 49346 看过免费
血债血“换”——重症TTP两例

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：血债血“换”——重症TTP两例讲者：张婧瑶医生（北京大学人民医院急诊科）讨论专家：朱继红教授，吴春波教授，黄岱坤教授等温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结病例特点中年男性，外院转诊，既往体健；乏力起病，进展出现意识障碍及神经系统异常；并休克、多脏器功能衰竭；化验提示血栓性微血管溶血（血红蛋白、血小板减低、Coombs试验阴性），血涂片破碎红细胞升高≥5%。LDH及间接胆红素升高，ADAMTS13活性＜10%；头颅CT未见明显异常；入院前后治疗病例1外院予半量血浆置换及免疫抑制治疗（甲强龙100mg+CTX0.2 qd）病例2无特殊治疗入院后两例均予血浆+白蛋白置换方案、免疫抑制治疗（甲强龙1g qd），丙球、成分输血、抗感染、补液支持等治疗治疗后监测指标（无明显改善）病例1 病例2 转归不良结局知识点拓展：血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)定义及流行病学：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是一种血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)裂解酶ADAMTS13活性重度降低引起的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)。其特征为小血管内产生富血小板血栓，引起血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)，有时还会引起器官损伤。TTP是一种医疗急症，如果不立即开始适当治疗，通常可致命。TTP可为获得性或遗传性，获得性TTP由一种自身抗体抑制因子引起，遗传性TTP由ADAMTS13遗传突变引起。成人中获得性TTP的年发病率约为3例/100万。获得性TTP的中位诊断年龄为41岁，年龄范围较广(9-78岁)。儿童中极其罕见获得性TTP。根据我们的估计，18岁以下儿童中获得性TTP的年发病率约为1/1,000万(即大约为成人发病率的1/30)。在儿童中，必须考虑疾病为遗传性TTP而非获得性TTP的可能性。在成人中，获得性TTP大约是遗传性TTP的30倍。临床表现：首发症状可能包括乏力、呼吸困难、瘀点或其他出血症状。然而，值得注意的是，并非所有TTP患者的病情都很危重。他们可能自己走到临床医生的办公室，主诉无力和头晕、腹痛、易发瘀斑或恶心和呕吐等轻微不适。MAHA、血小板减少、发热、急性肾衰竭以及严重神经系统表现全部出现(即“五联征”)的情况也很罕见(<5%)。TTP患者中的受累器官常为中枢神经系统和/或胃肠系统。肾活检可见肾脏受累，但急性肾损伤并不常见。其他器官(如心脏、胰腺)也可能受累。罕见肺部受累。实验室及影像学检查中位血小板计数–10,000/μL；中位血细胞比容–21%(相当于血红蛋白7g/dL左右)；胃肠道症状– (69%)无力– (63%)出血或紫癜– (54%)严重神经系统表现(如昏迷、脑卒中、癫痫发作、短暂性局灶性异常)– (41%)轻微神经系统表现(如头痛、意识模糊)，33%的患者没有神经系统症状，仅10%的患者出现发热伴寒战。可能出现血清肌钙蛋白升高，这可能是早期死亡的预兆。头颅MR可协助脑病诊断。TTP诊断评分——PLASMIC评分血小板计数小于30,000/μL溶血(定义为网织红细胞计数>2.5%、结合珠蛋白无法测得或间接胆红素>2mg/dL)无活动性癌症无实体器官移植或干细胞移植平均红细胞容积(mean corpuscular volume, MCV)小于90fL国际标准化比值(international normalized ratio, INR)小于1.5肌酐小于2.0mg/dL0-4分–TTP的概率低。5分–TTP的概率中等。6-7分–TTP的概率高。难治性TTP：难治TTP指PEX和免疫抑制治疗效果不好的TTP。1）PEX和糖皮质激素治疗4日后血小板计数未翻倍。2）治疗4日无效并不表明疾病对利妥昔单抗抵抗，从作用机制来看，该抗体需要更长时间才会起效。3）以PEX期间发生新的神经系统异常(不是由其他原因所致，如出血或感染)为特征的TTP。4）PEX治疗期间或停用后30日内，症状或实验室指标恶化的TTP 治疗方案及监测：一线治疗：血浆置换、糖皮质激素、利妥昔单抗、卡普塞珠单抗。强调早期应用血浆置换、激素及利妥昔单抗进行治疗；对所有患者采用PEX是因为：如果不治疗，TTP通常会继续进展，病程中常见神经功能恶化、心肌缺血、不可逆性肾衰竭和死亡。血浆置换：每次血浆置换的推荐用量是估算的血浆量(约40mL/kg)。直至症状及监测指标好转或可除外TTP诊断激素：甲泼尼龙1g/d 连续3日，若病情好转可逐渐减量激素，序贯口服泼尼松1mg/kg利妥昔单抗：375mg/m2 连续4周，每周1次卡普塞珠单抗：建议神经系统症状著、肌钙蛋白升高、脑病证据初始治疗加用能与VWF结合并阻断VWF与血小板糖蛋白(glycoprotein, GP)Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ的相互作用。现认为超大VWF多聚体与血小板的结合是获得性TTP患者小血管微血栓形成的原因，caplacizumab通过阻断VWF-血小板的相互作用减少这些微血栓的形成。其他治疗：出血、血栓、感染事件预防，支持治疗二线治疗：环磷酰胺 —烷化剂，是可用的最强效免疫抑制治疗之一，硼替佐米 — 是26S蛋白酶体(其可使不当折叠的蛋白降解)的抑制剂，引起淋巴细胞的凋亡。硼替佐米用于治疗浆细胞病和其他淋巴恶性肿瘤。环孢素 —抑制T淋巴细胞功能的免疫抑制剂吗替麦考酚酯 — 预防器官移植排斥反应、用于治疗某些自身免疫性疾病，以及用作HCT后GVHD的预防或治疗。N-乙酰半胱氨酸 — NAC是一种含巯基化合物，其在氧清除、内皮细胞松弛、谷胱甘肽再循环及减少二硫键介导的蛋白多聚化中有潜在作用脾切除术 — 在使用PEX有效治疗时代之前，脾切除术曾用于治疗TTP。数项病历记录报道了成功使用脾切除术治疗。现很少用。监测指标：血小板计数有反应时，我们停用PEX；血小板计数反应是指血小板计数≥150,000/μL至少2日，或者达到一个在正常范围或高于正常范围的稳定平台并持续3日。每日监测患者的血小板计数，并在停止血浆置换后每周检测ADAMTS13活性。ADAMTS13活性恢复到20%-30%以上，则可以逐渐减停糖皮质激素和停用caplacizumab。一周1次的利妥昔单抗需连续用满4周。若血小板计数在治疗的最初数日内没有上升，可能的原因包括难治性疾病、主要诊断是其他疾病或发生并发症(如导管相关脓毒症)。很多时候需要改变治疗方案，即增加治疗强度，或发现其他情况是导致微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少的初始因素并予以相应治疗[如，另一种原发性血栓性微血管病(TMA)、感染、恶性肿瘤]，或处理初始治疗过程中发生的其他情况(如，中心静脉导管感染)。经验与教训：1）尽快诊断及展开PEX等治疗对TTP病人尤为关键，建议在ADAMTS13结果回报前进行评分并建议中高风险患者按照TTP处理。2）建议患者尽可能就地诊治，一线治疗血浆置换+免疫抑制（激素、利妥昔单抗，意识障碍可联用卡普塞珠单抗）。3）尽可能保持血浆充足，白蛋白替代方案不能补充血浆中非白蛋白成分，效果不明确。4）监测血小板、血常规、LDH及症状体征变化，重症患者需个体化治疗。

2021-01-20 84161 看过免费

29 30 31 32 33 34 35 36 37 38

< >

购买课程

价格：¥0元

互联网药品信息服务资格证书编号：(京)-非经营性-2015-0077 | 京ICP备15004031号-2

京公网安备 11010202008182号

| 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017

Copyright © 2017-2021 中国医学论坛报社. All rights reserved.