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儿童脑室的正常解剖是相对一致的。侧脑室包括前角、体部(后额叶和顶叶区域)、枕角颞角和三角区(又称为前庭部,是体部、枕角及颞角汇合的地方)。脑脊液从侧脑室经成对的孟氏孔(位于上穹隆柱和丘脑前端之间)进入三脑室,然后通过中脑导水管进入四脑室(位于小脑蚓部和脑干背侧之间),通过正中的Magendie孔向背侧流入小脑延髓池、成对的Luschka孔向腹侧流入脑桥前/延髓旁间隙。
正常儿童脑室的一些解剖特点是非常重要的。前角和体部的内、外侧壁是平行的、直的,而不是圆的。颞角很窄,前内侧壁(在海马前)形成一个尖点。枕角向后延伸很远,部分壁可能会融合,从而在后枕叶形成一个(明显的)不同大小的、孤立的含脑脊液结构。这是一个“孤立”的枕角,而不是囊肿或肿瘤!在T₂FLAIR像上,融合的脑室壁和枕角大部呈条状的高信号影。其他重要的脑室解剖特征是三脑室隐窝:位于终板下界和视交叉之间的视隐窝、延伸到垂体柄近端的漏斗隐窝及松果体上隐窝。正常情况下,这些隐窝都是尖的,圆形或扩张提示脑积水。
另外一个脑室系统的重要特征是中脑导水管,脑室系统中最狭窄的部分。由于其直径短,中脑脑水管是脑室系统流速最快的部分,因此在二维自旋回波T₂加权像上呈特征性的低信号(即所谓的“流空”)。同样地,中脑导水管是脑室系统内在和外在过程中最常见的狭窄或阻塞部位。
脑室阻塞导致脑室内梗阻性脑积水。这种情况下,脑室的形状取决于梗阻点位置和程度。单侧孟氏孔狭窄或阻塞会导致同侧侧脑室扩张:额、颞角和体部扩张、变圆,三角区和枕角扩张。正常情况下尖形的前颞角的前内侧部变圆。一般来说,双侧孟氏孔狭窄或阻塞通常会引起双侧脑室对称性扩张。
病变虽小,例如胶样囊肿、结节性硬化的双侧室管膜下结节/巨细胞星形细胞瘤,也可能会引起不对称性扩张。三脑室末端或中脑导水管狭窄会引起侧脑室和第三脑室扩张。早期或轻度第三脑室扩张的特点是视隐窝、漏斗隐窝、有时是松果体上隐窝扩张,脑室扁平或下凸/变圆(而不是正常的下凸)。第四脑室或其流出孔阻塞会引起四脑室(tetraventricular)脑积水,即所有四个脑室均扩张。然而,一般来说,在这种情况下,第四脑室扩张程度不如第三脑室或侧脑室,这可能是因为幕上脑室分隔大于幕下脑室分隔,从而留有更大的空间扩张。如果第四脑室相对于侧脑室和第三脑室不成比例地扩张,应考虑中脑导水管和第四脑室流出孔同时狭窄。脑室系统内脑脊液流动也来自于脑室的分隔作用。中枢神经系统细菌感染最常引起脑室和蛛网膜下腔积脓。脑脊液阻塞可以发生在多部位,这种情况将在下面进行讨论。
蛛网膜下腔内(最常见于基底池)脑脊液流动阻塞或脑脊液重吸收入静脉系统阻塞会引起“脑室外梗阻性脑积水”。这种情况下,脑室的影像学表现稍有不同。不会出现通常见于第三脑室或中脑导水管狭窄/阻塞的侧脑室大规模扩张,也不会出现第三脑室前隐窝或松果体隐窝不成比例扩张。这可能是因为当脑脊液在脑室和脑池自由交换时,两者之间缺乏大的压力差。最后一个影像学表现有时(不正确地)被称为五脑室(pentaventricular)脑积水。在这种情况下,瘢痕或阻塞发生在四脑室流出孔和基底池。第四脑室大规模扩张,通过Magendie孔向外疝(有时也会通过Luschka孔),并把小脑蚓部向后、向上推。在矢状位上似乎是脑室和小脑延髓池两者均扩大(但是实际上是一种非常严重的五脑室(pentaventricular)脑积水)。
当阻塞发生在多部位,尤其是脑室内和脑室外均存在时,脑积水就变得复杂。最常见的原因是感染,尤其是继发于脑膜炎或大量脑室出血。细菌性脑室炎时,炎症反应可能会引起多个液体小腔,这些小腔由不同厚度的分隔形成。一些小腔位于脑实质,而其他小腔位于脑室。然而,小腔的这种模式会使掩盖脑室腔的位置。脑室内出血极少会产生多分小腔,最常见的是导致中脑导水管狭窄,其次是侧脑室和第四脑室流出孔狭窄。
在这些情况下,脑室-腹腔分流术或第三脑室造瘘术后的影像学表现往往与第四脑室扩张的影像学表现相同,即侧脑室和第三脑室压力减低、“被困”或“孤立”的第四脑室。
在评估脑室系统和改变脑脊液流体动力学时,我们应该从好的解剖成像序列开始。矢状位图像将显示侧脑室和第三脑室的扩张、第三脑室底下凸(导致乳头体和脑桥间距离减低)而不是正常的凸形,显示中脑导水管的通畅或狭窄、导水管旁肿块以及第四脑室的体积和形状。冠状位将显示伴有内侧面(海马上方)变圆的颞角扩张,显示第三脑室前隐窝的扩张(形成下侧面的下丘脑变薄),比第三脑室上部的扩张(形成外侧面的丘脑变薄)显著。
自由稳态进动序列(FIESTA,CISS)在显示脑室内囊肿及脑脊液流动梗阻的确切原因或位置不确定时,自由稳态进动序列(FIESTA,CISS)是非常有用的。脑室内囊肿、膜和小生物(如囊尾蚴),或流出孔的增厚膜在T1或T2/FLAIR像上是很难发现的。自由稳态进动技术的应用使得在不使用脑室内造影剂注射的情况下就做出诊断。
如果稳态成像不能给出答案时,脑脊液流动研究可能会有帮助。最常采用的是心脏门控相位对比MR成像,并利用心脏收缩后颅内血管扩张引起的脑脊液脉冲的优势。因为颅盖骨有固定的容积,每一次心脏收缩引起的进入颅内血管的血液需要相同数量的液体流出大脑。脑毛细血管的扩张会引起血管收缩和蛛网膜下腔搏动,从而驱动脑室内脑脊液进入脑池,而脑池的脑脊液进入蛛网膜下腔。这种运动和其流动方向可以在每一次脑室(心脏)收缩时通过心脏门控的质子相位编码测量。虽然这种技术主要用于枕骨大孔的测量,也可以用来测量中脑导水管的流量。
(左图)第三、第四脑室MR矢状中线位T1WI示:第三脑室视交叉隐窝→、漏斗隐窝↪、松果体上隐窝⇒,形态正常;中脑导水管→,正常情况下其近端窄于远端;第四脑室的尖顶(fastigium)和Magendie 孔↪,矢状中线位显示好。(右图)MR横断位T1WI示(侧脑室前角和三角区水平):包括细长的枕角在内的侧脑室正常形态
(左图)横断位LFAIRMRI示:第三脑室前隐窝→,正常呈裂隙状。另外,枕叶内侧高信号分别是指环形连接的左枕角↪、囊肿样结构的右枕角 ⇒。(右图)冠状位LFAIR MRI示:枕叶小灶高信号→显示的是环形连接的左枕角,不能误诊为发育不良或损伤
(左图)MR冠状位T;WI示(侧脑室体部→和枕角水平↪):颞角呈裂隙状,位于海马内侧喙缘(rostralto the medial aspects of the hippocampi)。(右图)冠状位FLAIR MRI示:正常儿童三脑室↪,呈裂隙状。正常额角→狭窄,双侧稍欠对称。颞叶内侧高信号⇒显示的是胚胎性颗角的正常残余
(左图)矢状位自由稳态进动序列(FIESTA)示:脑室内囊肿↪阻塞中脑导水管,导致侧脑室和第三脑室显著扩张。视交叉隐窝→显著扩张,第三脑室底→和松果体上隐窝⇒受压下凸。(右图)矢状位(FIESTA)示:中脑导水管狭窄引起第四脑室不成比例的显著扩张↪,侧脑室、第三脑室受压
(左图)MR横断位T1WI示:中脑导水管狭窄引起侧脑室颞角→和第三脑室前隐窝↪显著扩张。(右图)MR冠状位T2WI示:包括颞角(左侧显示较好 ⇒,杏仁核下方扩张)在内侧脑室明显扩张。第三脑室↪前隐窝下缘膨胀、壁变薄
(左图)横断位FLAIRMRI示:侧脑室扩张伴间质水肿→。(右图)MR矢状位T2WI示:由第四脑室流出孔和基底池瘢痕(早产儿大面积脑室出血)导致的严重脑积水。双侧脑室显著扩张,导致胼胝体上抬、变长。第三脑室隐窝扩张,导水管狭窄引起的流空现象↪,第四脑室经Magendie孔突出于小脑蚓部下方→
本文摘自《儿童神经影像诊断学》
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