往期推荐：儿童肾病综合征的发病机制及诊断

（一）一般治疗

1.休息　水肿显著或大量蛋白尿，或严重高血压者均需卧床休息，病情缓解后逐渐增加活动量，在校儿童肾病活动期应休学。

2.饮食　显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐，以高生物效价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜。

3.防治感染　加强护理，预防感染的发生。若患儿出现呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤、腹膜等感染表现，需给予积极处理。

4.利尿　水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂。

（二）激素治疗

根据中华医学会儿科学分会肾脏学组制定的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016）》，初发NS的激素治疗可分以下2个阶段。

1.诱导缓解阶段　足量泼尼松（或泼尼松龙）2mg/（kg·d）（按身高的标准体重计算）或60 mg/（m²·d），最大剂量60 mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为晨顿服，共4～6周。

2.巩固维持阶段　泼尼松2mg/kg（按身高的标准体重计算），最大剂量60mg/d，隔日晨顿服，维持4～6周，然后逐渐减量，总疗程9～12个月。

需注意激素治疗的不良反应，长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下不良反应：① 代谢紊乱，可出现明显库欣貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠，甚至呈精神病、癫病发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。③易发生感染或诱发结核灶的活动。④急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征等。

（三）免疫抑制剂治疗

对于激素依赖、激素耐药或出现激素严重不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗。

1.环磷酰胺（CTX）　①口服疗法：2～3mg/（kg·d），分2～3次，疗程8周。②静脉冲击疗法：8～12mg/（kg·d），每2周连用2天，总剂量≤168mg/kg，或500mg/m²，每月1次，共6次。

不良反应：白细胞减少、秃发、肝功能损害、出血性膀胱炎等，少数可发生肺纤维化。需关注的是其远期性腺损害，病情需要者可小剂量、短疗程，间歇用药，避免青春期前和青春期用药。

2.其他免疫抑制剂　可根据患者情况选用环孢素 A（CsA），他克莫司（FK506），霉酚酸酯（MMF），利妥昔单抗（RTX），长春新碱（VCR）。

（四）免疫调节剂治疗

左旋咪唑一般作为激素辅助治疗用药，适用于常伴感染的频复发肾病综合征（FRNS）和激素依赖型肾病综合征（SDNS），剂量2.5mg/kg，隔日服用12～24个月。左旋咪唑在治疗期间和治疗后均可降低复发率，减少激素用量，在某些患儿可诱导长期缓解。

不良反应：可有胃肠不适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。

（五）辅助治疗

血管紧张素转化酶抑制药（ACEI）和（或）血管紧张素Ⅱ受体阻断药（ARB）是重要的辅助治疗药物，不仅可以控制高血压，而且可以降低尿蛋白和维持肾功能。有高凝状态或静脉血栓形成的患者应尽早使用抗凝药物如普通肝素或低分子肝素。有高脂血症者重在调整饮食，10岁以上儿童可考虑使用降脂药物如他汀类药物。有肾小管与间质病变的患儿可加用冬虫夏草制剂。缓解期中医药治疗可以有巩固疗效的作用。

肾病综合征的预后和转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。PNS的转归判定如下：

（一）未缓解

晨尿蛋白≥＋＋＋。

（二）部分缓解

晨尿蛋白阳性（≤＋＋）和（或）水肿消失、血清白蛋白大于25g/L。

（三）完全缓解

血生化及尿检查完全正常。

（四）临床治愈

完全缓解，停止治疗3年以上无复发。肾病综合征的诊疗思路见图21-4。

图21－4　肾病综合征诊疗的思维导图

来源：文章摘选自《儿科疾病诊疗思维》