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作者：浙江大学医学院附属第二医院 王建安 谢小洁
作为心血管疾病探索研究的重要组成部分，心肌病相关研究在过去的一年中取得了长足的进步。欧洲心脏病学会（ESC）颁布的新版《心肌病管理指南》（以下称《指南》）在2023年心肌病发展成果中无疑占据着重要地位。除肥厚型心肌病 (HCM) 章节是基于2014年ESC《肥厚型心肌病诊断和管理指南》更新外，该指南是具历史意义的首部针对心肌病的管理指南，首次将心肌病作为一个综合整体，对所有亚型进行了归纳与汇总、系统性诊断和多学科综合管理。下面与各位浅谈过去一年中心肌病领域取得的与临床相关的重要成果与发现，以期在临床实践与决策中提供新的循证依据。
《指南》强调了应用心脏磁共振（CMR）评估心肌瘢痕的关键作用。超声心动图、心脏磁共振仍然是心肌病诊断和预后评估的两大影像学支柱。ESC新版《指南》推荐初次评估的患者均应行超声心动图和增强CMR（循证级别：IB），以便更好地对心肌病患者进行风险评估和管理。
心肌纤维化和瘢痕形成是心肌病的重要特点之一，其在影像学上可表现为延迟钆增强（LGE）。既往研究表明，LGE范围≥左心室总量的15%可作为肥厚型心肌病（HCM）患者预后的独立危险因素，但对于LGE范围＜15%和LGE范围随着随访时间延长而增加是否影响患者临床预后尚未达成一致共识。
因此，Giovanni Donato Aquaro团队在105名肥厚型心肌病患者中开展了一项前瞻性队列研究，分别在基线时间（CMR-Ⅰ）和随访两年后（CMR-Ⅱ）进行心脏磁共振检查，主要观察终点是心源性猝死、心脏骤停复苏、ICD适时干预和持续室性心动过速（VT）的复合终点，将LGE随时间增加率（LGE-rate）定义为两次CMR检查LGE增加程度与时间（月）的比值。结果显示，在MaxStat分析中，LGE-rate的最佳预后截断值为0.0 7g/月。Kaplan-Meier曲线显示，LGE-rate＞0.07患者较LGE-rate＜0.07患者的临床预后更差（P＜0.0001），与两次CMR检查中LGE均≥15 %的患者相比，LGE-rate＞0.07患者的风险分层显著增加（NRI 0.49, P=0.003），提示CMR可作为疾病随访和预后评估的重要手段。
而阜外医院赵世华教授团队在现有指南的基础上进一步探索了LGE在风险分层中的应用，发现LGE＜5%的患者比LGE 5%~15%的患者有更为显著的不良预后，LGE 5%作为临界值可为当前的ICD植入适应证推荐依据提供风险分层价值。
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