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【病史摘要】  女性，56岁。体检时发现双侧肺门增大，追问病史，偶有胸闷不适。

【X线表现】  气管居中。双侧肺门增大、增浓。增大的肺门周围可见斑片条索影。心脏形态大小属正常。右侧中纵隔增宽。双侧肋膈角锐利。

【X线诊断】  双侧肺门及右侧气管旁淋巴结肿大，结节病可能性大。

【评述】  

结节病属多器官受累的肉芽肿性疾病。发病年龄分布呈双高峰：第一高峰为青年期，第二高峰为50岁以上的中年期。女性发病略高于男性。

该病病因目前尚不明确。全身以胸内浸润为主，86%~97%存在肺门淋巴结肿大，31%~48%有肺内浸润。结节病的病理学特征性表现是在淋巴管管内或淋巴管周围分布的非干酪样坏死肉芽肿。临床表现缺乏特异性，且部分患者无症状而为偶然体检发现。

目前临床诊断要点：

① 多系统临床表现。

② 非干酪样坏死肉芽肿病理改变。

③ 除外其他肉芽肿性疾病。结节病的典型X线胸片表现为右侧气管旁、右肺门及左肺门淋巴结肿大，即1-2-3征；但仅有双侧肺门淋巴结肿大时，呈土豆征。结节病二期肺内弥漫性小结节呈网格影改变亦常见。针对缺乏临床表现的病例，胸片也起到提示作用。此外，胸片分期对了解疾病的严重程度、发展阶段和提示预后方面也都有重要意义。5%~15%X线胸片表现正常但在组织学上都发现肉芽肿。而CT的诊断信息高于胸片2倍，更重要的是在有把握的CT诊断中，93%和最后结果一致，而胸片中23%最终证明不准确。因此，相对而言，CT检查的意义高于X线胸片。

结节病需鉴别的疾病有多种，以淋巴结肿大为主的需与淋巴瘤、结核和转移鉴别。而肺内弥漫性小结节表现时需与癌性淋巴管炎、粟粒性结核、过敏性肺泡炎等相鉴别。如前所述，根据淋巴结、肺内小结节的分布、形态等可进行区分。

【病史摘要】  女性，53 岁。自觉胸闷4个月,咳嗽、胸痛3天，活动后胸闷加重，咳少量白痰，无明确发热。体格检查：一般情况可，两肺听诊呼吸音急促、粗糙,两侧下肺部闻及湿啰音,心音正常。

【X线表现】  两侧中下肺野见弥漫性纤维条索状影，以下肺为著，两侧肋膈角处病变有融合趋势，两侧心缘及纵隔面毛糙。心影形态、大小尚属正常范围。

【X线诊断】  两肺特发性肺间质纤维化。

【评述】

本病（IPF）又称寻常型间质性肺炎（UIP），是特发性间质肺炎中最常见的类型。组织学上，特发性肺间质纤维化的特点是肺实质、间质性炎症，成纤维细胞增生，间质性纤维化和蜂窝状的斑片状不均匀分布，以沿胸膜下为主，且各时相不一。

好发年龄为50~70岁，男性多见。临床表现为进行性呼吸困难.干咳和乏力。肺功能检查呈中重度限制性通气障碍，肺弥散功能下降。胸片表现与临床表现常不一致。20%~30%的患者伴有胶原血管性疾病，硬皮病和类风湿性关节炎也较为常见。激素治疗效果差，预后差，病死率高，中位生存期为3~6年。

X线胸片最常见表现为肺容积下降，80%出现肺外周网格影，以背侧和肺基底部最显著。早期两下肺外周见不规则线样或网格状影；晚期两下肺外周见粗网格状密度影或网格结节混杂密度灶；终末期见蜂窝样改变和小囊样透亮影。高分辨率（HR）CT的典型表现是由肺尖向肺基底逐渐加重和胸膜下区的间质纤维化，包括不规则线样影、网格状改变、牵拉性支气管扩张及大囊性蜂窝等；其他包括代表活动性肺泡炎症的磨砂玻璃密度影，但范用和程度有限。寻常型间质性肺炎/特发性肺间质纤维化最主要的HRCT特征是“肺尖-底分布呈梯度分布”的较严重肺间质纤维化表现。

美国胸部学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）提出，在无开胸活检证实时，诊断特发性肺间质纤维化需要符合4项主要标准和4项次要标准中的3项。

4项主要标准包括：① 排除诸如接触有害物质、药物和结缔组织病等已知原因的浸润性肺部。② 肺功能检查有限制性通气异常和气体交换障碍。③ HRCT见两肺基底部有网状影及少量磨砂玻璃密度影。④ 经支气管活检或支气管灌洗未发现其他疾病证据。

4项次要标准包括:① 年龄＞50岁。② 起病隐匿的用力性呼吸困难。③ 病程3个月或更长。④ 两肺基底部有吸气时的爆裂音。

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