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来源：林庆金，杨雅玲，卢武生. 寰椎变异致反复脑梗死1例报道. 中国卒中杂志，2022，17（11）：1252-1256.
转自中国卒中杂志公众号
卒中常见的病因包括血管自身病变如动脉粥样硬化，其他系统性病变所致栓子或凝血功能紊乱，脑血管畸形或发育异常等等。除此之外，血管外部的因素，如血管走形途中周围组织结构异常或病变的压迫也可能导致脑供血障碍甚至卒中。这种情况因为少见且病因隐匿，因此是临床诊断的难点。
《中国卒中杂志》2022年2期报道了1例由于髂总动脉压迫髂总静脉（May-Thurner综合征）所致的青年卒中（文末点击相关阅读），本次为大家带来的是发表在2022年11期上的1例罕见的寰椎变异所致儿童卒中的病例报道。
病例介绍：
患儿是11岁的小学生，男性，首次入院是因“头晕、头重1月余，加重3天”。入院查体仅发现左上肢指鼻试验欠稳准，闭目难立征阳性等共济失调体征，未见其他神经系统及其他系统阳性体征。头颅MRI显示左侧小脑半球新鲜梗死（图1）；双侧海马区 MRS成像未见明显异常。
图1 患儿首次入院头颅MRI显示左侧小脑梗死
根据MRI，患儿的“缺血性卒中”诊断明确，但其病因是什么呢？
患儿既往无常见的血管危险因素病史，发育正常，也无血管相关的家族史；入院后血压正常，常规的血液生化检查正常，凝血功能、甲状腺功能、免疫系统相关生化检查无阳性发现；影像学检查心脏超声无异常，发泡试验阴性，未发现左到右分流，头颈部CTA发现双侧椎动脉走形迂曲，但无明显狭窄（图2）。
首次住院未能明确病因，给予患儿常规的抗血小板治疗，症状稳定后出院。
出院半年后，患者因“头晕伴恶心、呕吐2天”再次入院。查体未发现明显的神经系统阳性体征。头颅MRI示左侧小脑半球腔隙性脑梗死。
患儿再次卒中入院，提示病因持续存在，探寻病因非常重要。这次入院后又复查了头颈部CTA，显示左侧椎动脉纤细，左侧椎动脉枕骨大孔段未显影（图2）。进一步进行了颈椎CT，发现寰椎左侧侧块上缘尖角状骨性突起，其外侧旁环枕间隙内卵圆形骨密度，考虑为先天变异（图3）。
综合考虑患儿寰椎的尖角状骨性突起对延其走形的左侧椎动脉造成了明显的压迫性狭窄，且未发现有其他可能的卒中病因，因此考虑此例为寰椎沟环综合征导致椎动脉狭窄并引发卒中。
明确病因后，患者转诊上级医院进一步诊治。半年后随访，患者偶有头晕不适，复查头颈部CTA较前变化不大。
A图为首次入院时CTA，未见椎动脉明显的狭窄；B图为再次入院时的CTA，可见左侧椎动脉枕骨大孔段未显影。
图2 患儿2次入院的头颈部CTA检查
上图显示寰椎左侧侧块上缘尖角状骨性突起，且左侧椎动脉中断；下图为颈椎三维重建，示环椎左侧侧块上缘尖角状骨性突起，其外侧旁环枕间隙内卵圆形骨密度。
图3 颈椎CT显示寰椎变异及其与椎动脉的关系
寰椎沟环综合征：
寰椎椎动脉沟由寰椎侧块、后弓及椎弓根共同组成，部分可见骨桥或沟环横跨其上与之形成一个骨性通道，即寰椎椎动脉沟环，其内有椎动脉、椎静脉、交感神经丛及第1颈神经穿过。正常情况下，沟环在发育过程中逐渐退化，若该骨性通道的侧壁和（或）顶壁退化不完全，椎动脉沟周围遗留的部分骨性结构即形成沟桥。有研究者根据其与椎动脉沟管的位置关系分为5大类型：寰椎后桥、寰椎侧桥、寰椎边桥、寰椎中桥及复合桥。根据形态可分为完全型、不完全型和断环型。
寰椎沟桥是一种少见的寰椎椎体先天变异，椎动脉穿过沟桥组成的沟环时，如受到压迫或刺激，可引起动脉痉挛、血流受阻，从而导致椎动脉供血不足相关的症状，即“寰椎沟环综合征”。目前国内有少许寰椎沟桥诱发颈性眩晕的文献报道，但尚无寰椎沟环综合征所致儿童卒中的报道。
本例患者寰椎变异表现为寰椎左侧侧块2个异常骨性突起，似寰椎中桥（后半环型）。病因考虑为沟桥挤压椎动脉，引起椎动脉枕骨大孔段狭窄及多节段血管变细，造成血流动力学改变从而导致缺血性卒中。
发现该病变后，应避免头部猛然转动，应用活血化瘀及扩血管治疗解除血管痉挛、改善脑部血供，临床症状严重和保守治疗无效者可考虑手术干预。
本例报道提示我们，寰椎沟桥可能诱发脑缺血事件，在临床工作中，对不明原因反复卒中的青少年患者，应考虑到该变异可能，通过螺旋CT三维重建提供更为详细的影像学资料，从而更好地指导临床诊疗。
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