无法确诊

一开始高烧不退被诊断为肺炎

半年来越治越重

身体逐渐恶化

辗转多家医院

皮肤、胃肠、骨髓的病理活检

却是三个截然不同的病理诊断结果

最终，经过医院血液科、皮肤科、消化科

病理科等多学科合作

进行了超声胃镜等相关检查

终于找到了小张生病的原因

组合淋巴瘤

这是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤

为什么三份病理诊断截然不同

为什么血液病却要看外科和消化科

为什么淋巴瘤增长如此迅速

又到底有什么方式能够预防

湖南省肿瘤医院淋巴瘤血液内科主任  

主任医师  周辉

今天肿医君邀请到专家

来和大家唠一唠

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

根据瘤细胞不同，淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类，其中NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和；根据不同的淋巴细胞起源，淋巴瘤分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

小张生病的原因就是

同时患上B细胞和T细胞淋巴瘤 

很多人都有“淋巴结肿大”的经历

尤其是脖颈、腋下和腹股沟处

淋巴结肿大非常常见

【人体淋巴系统分布图】

其实淋巴系统是人体的“哨兵”

数量众多的B淋巴细胞和T淋巴细胞

平时就顺着血液在人体内四处“巡逻” 

当人体受到外敌入侵

如感染细菌、病毒等

“哨兵们”就会启动防御反应 

毛茸茸的B细胞负责制造抗体

相当于专业的“军火制造专家”

光秃秃的T细胞

能够调配各类抗体的生产

并主动攻击身体内异常细胞

是一位冷面无情的“杀手”

截图来源：动画演示淋巴癌的形成 [点击观看]

这个硝烟四起的战场从外部看

就表现为淋巴结肿大

所以说

大部分淋巴结肿大是正常机体反应

不用过于担心

但是如果外来入侵者过于强大

淋巴细胞不断增殖和死伤

就会形成淋巴瘤

并且随着血液四处流动

给身体众多器官带来损伤

淋巴瘤的发病原因并不明确，感染、免疫缺陷、遗传倾向等可能是潜在的致病因素。

除了病毒可能导致淋巴瘤外，导致消化道溃疡的幽门螺杆菌的抗原也可能导致淋巴瘤。

目前医学界通常会按照 Ann Arbor在1966年提出的临床分期方案，将淋巴瘤分成I-Ⅳ期：

I期：病变仅限于1个淋巴结区(I)或淋巴结外的一个器官局部受到病变累及(IE)；

II期：病变累及横膈同侧（上侧或者下侧）2个或更多的淋巴结区（II），或病变局限性地侵犯淋巴结以外的器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(IIE)；

Ⅲ期：横膈上下均出现淋巴结病变(Ⅲ)。可伴随有脾脏累及(ⅢS)、淋巴结以外的器官局限受到病变累及(IIIE)，或脾脏与局限性的淋巴结以外器官受到病变累及(IIISE)；

IV期：1个或多个淋巴结以外的器官受到广泛性或播散性的侵犯，伴随有或不伴随有淋巴结的肿大。肝或骨髓只要受到病变累及均属Ⅳ期。

横膈:是胸部和腹部之间，一块向上膨隆的薄的横纹肌，它封闭胸廓下口，成为胸腔的底部和腹腔的顶部。横膈的上侧即胸腔，下侧即腹腔、盆腔。

淋巴瘤可发生在身体的任何部位，其中淋巴结、扁桃体、脾、骨髓是最容易发生的部位；此外，发生淋巴瘤的组织器官不同，也就是部位不同，受到肿大的淋巴结压迫或者侵犯的范围和程度不同，引起的症状也是不同的。

出现以下异常现象时，应该提高警惕，并及时去医院就诊：

1、颈部或锁骨上的淋巴结，或腋下的淋巴结逐渐肿大，且不觉得痛(饮酒后淋巴结疼痛除外)。

2、咽部淋巴瘤：吞咽困难、鼻塞、鼻出血、颌下的淋巴结肿大。

3、胸部淋巴瘤：咳嗽、胸闷、气促等。

4、胃肠道淋巴瘤：腹痛、腹泻、感到腹部有肿块。

5、全身性的症状：找不到原因的发烧、盗汗、消瘦、瘙痒。

全身性症状

① 发烧：38℃以上，连续3天以上，且没有发生感染；

② 盗汗：即入睡后出汗；

③ 消瘦：6个月内体重减轻10%以上。

在临床上，淋巴瘤的首发症状多为浅表淋巴结肿大，且超过50%的淋巴结肿大首发部位在颈部[1]。

应当注意的是，一些炎症也可以引起淋巴结的肿大。

1. 炎症。急性者有红肿热的特点，起病快，抗炎后肿块消退。慢性者病程长，无压痛，常位于下颌下区。

2. 结核。可原发和继发于腹腔的结核病灶，病程长，肿大的淋巴结呈串状，质中等，可活动，无压痛，可相互黏连成团，呈干酪样坏死，溃破则形成瘘管。

3. 转移性恶性肿瘤。原发灶多位于头颈部，肿块逐渐增大，质硬，活动度差，无压痛，多为单侧。

4. 恶性淋巴瘤。非霍金淋巴瘤，无痛性肿块，进行性增大，质硬，活动度差。霍奇金淋巴瘤，多为双侧性，有发热，肝脾大，消瘦乏力。

5. 艾滋病。病程长，淋巴结逐渐增大，常有腹股沟淋巴结肿大，发热，消瘦，乏力和白细胞减少。

临床医生一般通过淋巴结的大小、质地和形状进行综合判断。

正常淋巴结一般较小，而直径大于1.5cm，则需要考虑恶变的可能。

正常淋巴结质地柔软，如果淋巴结的质地如触摸鼻尖或者额头，那么就属于质地坚韧或坚硬，需要考虑恶变可能。

超声检查时，正常淋巴结形状是偏心靶环状，而恶变的淋巴结常表现为低回声实心圆形。

总的来说，由炎症引起的淋巴结肿块通常相对柔软、按压有痛感；而淋巴瘤患者的淋巴结肿大则表现为“不痛不痒”、表面光滑、质感坚韧。

通过一些影像学检查，诸如B超、CT、MRI等可以发现“潜伏”在各个部位肿大的淋巴结，并能够“捕捉”淋巴瘤对其他部位的侵犯程度。但仅根据这些指标，无法精确判断淋巴结肿大到底是由炎症引起还是由淋巴瘤引起，更不容易判断其良恶性。

淋巴瘤诊断应结合患者的临床表现、体格和实验室及影像学检查、病理学等，其中，病理学又整合了组织形态、免疫组化、流式细胞分析、细胞遗传学及分子生物学等技术，即MICM综合诊断模式，且尚无一种方法可以单独定义为“金标准”。

其中，病理活检可精确区分肿瘤的分型，因而也是确诊淋巴瘤的“金标准”。通过对浅表肿大淋巴结的活检，获取肿块组织，制作成病理切片。病理医生通过高倍显微镜，观察组织细胞的形态结构，配合一定的辅助手段，进而确诊肿块“良恶”。并进一步确定淋巴瘤的具体类型，做到因病施治。

[1]. 中国恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)[A]. 中国癌症基金会、中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会.第九届中国肿瘤内科大会、第四届中国肿瘤医师大会、中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会2015年学术年会论文集[C].中国癌症基金会、中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会:,2015:13

来源：湖南省肿瘤医院服务号