专家信息

姓名：李建国       

医院：山西省汾阳医院      

科室：心血管内科

李建国，主任医师，教授，硕士生导师。山西省汾阳医院心血管内科主任，内科学教研室常务副主任。山西省心电生理与起搏学会青年委员，吕梁市医学会心血管专业委员会副主任委员，吕梁市医学会脑心同治专业委员会副主任委员，吕梁市医学会心血管专业质控部副主任，卫生部脑卒中筛查与防治工程基地医院专家委员会委员。对心血管内科常见疾病如冠心病、高血压、心力衰竭、心律失常等疾病的诊治积累了丰富的临床经验，对心内科危重症如难治性心力衰竭、大面积心肌梗死、重症高血压、严重心律失常也有一定研究，尤其擅长于缓慢性心律失常的起搏治疗和快速性心律失常的射频消融治疗及冠心病的介入治疗。参加多项科研项目，发表论文20余篇，参编论著2部。

患者信息

姓名：雷某

性别：男年龄：70岁

主诉：胸骨后疼痛1天。

★病史

患者入院前1天无明显诱因出现胸骨后疼痛，程度剧烈，伴出汗、气短，症状持续不缓解，无头痛、头晕、咳嗽、咳痰、咯血、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、反酸、烧心的症状，就诊于某医院，给予输液镇痛对症治疗后，3~4小时后症状稍缓解，多次行心电图检查示：窦性心律，V1-V3导联T波双向，二度Ⅰ型房室传导阻滞，无动态演变，心肌酶各项指标正常。为求进一步诊治，就诊于我院，以“胸痛待查”收住CCU。

患者既往高血压病史10余年，最高达180/110mmHg，平素不规律口服硝苯地平缓释片调节血压，血压控制情况不详；3年前行呼吸睡眠监测，诊断为“睡眠呼吸暂停低通气综合征”。吸烟40余年，约10支/日，偶饮酒。父母患高血压。

★检查

查体

体温（T）36.3℃，脉搏（P）59次/分，呼吸（R）20次/分，血压（BP）153/62mmHg（左上肢），150/70mmHg（右上肢）。痛苦面容，颈静脉无充盈，双肺呼吸音清，未闻及干湿性音。心界不大，心率59次/分，心率齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部查体未见异常体征，四肢肌力及肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。四肢血压无差异，双侧足背动脉波动尚可。

心电图结果如图1。

                                               图1   入院心电图

 ★初步诊断

1.胸痛原因待查：

     急性冠脉综合征？

     急性肺栓塞？

     主动脉夹层？

2.高血压3级（很高危组）

3.心律失常：窦性心动过缓二度Ⅰ型房室传导阻滞

4. 睡眠呼吸暂停低通气综合征

 ★鉴别诊断

1.急性肺栓塞

可表现为气短、胸痛、晕厥、咳嗽、咳血，典型心电图表现为SⅠQⅢTⅢ，V1~V4T波倒置，血气、D二聚体等异常。该患者有典型的胸痛症状，D二聚体较高暂不能排除。

2.急性心肌梗死

患者表现为胸骨后疼痛，程度剧烈，可有肩背部放射痛，持续时间较长，含服硝酸酯类药物缓解不明显，心电图可呈动态演变，心肌坏死标志物为阳性，若有休克外貌则血压常低，不引起两侧脉搏不等，据患者症状、心电图、化验结果暂不考虑该病。

3.急腹症

主动脉夹层累及腹主动脉及其大分支时，可引起各种急腹症样临床表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆囊炎、消化性溃疡穿孔及肠梗阻等。

4.主动脉夹层

该病多继发于高血压患者，以剧烈胸痛起病，颇似急性心肌梗死，但疼痛一开始就达到高峰，常放射到背、腹、腰和下肢，两上肢和脉搏可有明显差别，少数有主动脉瓣关闭不全，可有下肢暂时性瘫痪和偏瘫，目前该患者不能排除该病。

★诊疗计划

完善相关化验：

血常规、生化、心梗三项、血气分析、心肌酶、B型钠尿肽（BNP）、D-二聚体、传染病系列等。完善相关检查：肺动脉及主动脉CT造影（CTA）、床旁胸片、心电图。

一般治疗：

特级护理、重症监护、病重通知家属、心电、血压、血氧饱和度监测，持续吸氧2~3L/分。

药物治疗：

调节血压、抗凝、补充能量、改善心肌代谢、抑酸保护胃黏膜等对症治疗，依化验结果进一步调整治疗方案。

★进一步检查

床旁胸片检查（图2）未见明显异常。

                                                图2 床旁胸片

5月1日、2日心电图检查结果（图3、4）均显示：窦性心律，心电轴正常，心电图不正常，二度Ⅰ型房室传导阻滞。

                                                图3 心电图 2017.5.1

                                                图4 心电图 2017.5.2

血常规；凝血系列、D-二聚体、心梗三项、BNP；生化八项、血气分析检查结果分别见表1、2、3

                   表1   血常规

                   表2 凝血系列、D-二聚体、心梗三项、BNP

                   表3 生化八项、血气分析

肺动脉及主动脉CTA结果（图5），两肺段及段以上肺动脉CTA未见异常。

                      图5 肺动脉及主动脉CTA

主动脉夹层（StanfordB型）：增强扫描于左侧颈总动脉起始层面主动脉弓前缘见一坡口，从主动脉弓上缘、左锁骨下动脉起始段、降主动脉至腹主动脉、双侧髂总动脉（髂内外动脉分叉层面），管腔内可见迂曲走行的低密度影，将管腔分成真、假两个腔隙，其内可见内膜片，假腔较真腔略大。腹支，双侧肾动脉、肠系膜上下动脉显影尚可。

★诊断思路

患者血常规提示血象较高，但床旁胸片未见异常，患者无发热、咳嗽、咳痰等症状，肺部查体未见异常体征，考虑与应激有关，定期复查，暂不处理。D-二聚体较高，但肺动脉及主动脉CTA结果提示主动脉夹层，排除肺栓塞。（患者有睡眠呼吸暂停低通气综合征，考虑D-二聚体升高与长期缺氧、主动脉夹层假腔内血栓形成有关。）

血气分析提示存在代谢性碱中毒及低氧血症，考虑与发病导致过度通气有关，已给予吸氧、镇静治疗。

生化结果示存在低钾血症，给予静脉+口服补钾。

★药物治疗

调节血压：替米沙坦片40mg Po Qd；硝苯地平控释片30mg Po Qd；0.9%氯化钠注射液200ml+注射用单硝酸异山梨酯注射液40mg ivgtt Qd；0.9%氯化钠注射液50ml+注射用硝普钠50mg 0.6ml/h开始，微量泵，持续泵入，依据血压进行调节。

抗凝：低分子量肝素钙注射液4100UihQ12h（患者胸痛发作时未能除外ACS，完善主动脉CTA明确病因后即停止）。镇静：地西泮片2.5mgPotid；0.9%氯化钠注射液3ml+地西泮注射液3mliv必要时。

纠正电解质紊乱：补钾：氯化钾缓释片500mgpotid。

护胃：0.9%氯化钠注射液100ml+泮托拉唑钠注射液60mg ivgtt qd 20~30滴/分。

营养心肌：5%葡萄糖注射液200ml+维生素C注射液2g+维生素B6注射液200g+门冬氨酸钾镁注射液20ml+氯化钾

注射液6ml ivgtt qd 20~30滴/分。

营养支持：复方氨基酸注射液（18AA-I）250ml ivgtt qd 20~30滴/分。

通便治疗：二甲硅油片50mg po tid。

★手术治疗

于2017年5月2日插管全身麻醉行：主动脉夹层腔内隔绝术。

术前留置尿管。

术后注意观察患者一般情况，注意血压变化。

★药物治疗调整

患者病情逐渐稳定，于2017年5月5日拔除尿管。患者血压逐渐下降，为预防硝普钠用量过度导致氰化物中毒，于2017年5月8日停用。

替米沙坦片40mgpoqd加量至40mgpobid；硝苯地平控释片30mgpoqd加量至30mgpobid。

2017年5月10日病情基本稳定，减少输液量、停用镇静、通便药。复查血常规、生化八项、BNP，异常指标基本转正常，复查心电图转正常。

病例小结和讨论

正常的人体动脉血管有3层：内膜是薄而容易受损的内皮细胞层；中膜较厚，由弹力组织呈螺旋状排列形成，以顺应血管腔直径的改变（扩张或挤压）；外膜稍厚，保持血管壁的张力及形状的结缔组织。3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。

主动脉夹层定义

主动脉夹层是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中层，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态。英文名称及简写：AorticDissection（AD），是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一。

发病率

AD的平均年发病率为0.5~1/10万人口，在美国每年至少发病2000例。AD最常发生在50~70岁的男性，男女性别比约3︰1，40岁以下的比较罕见，此时应除外有家族史者及Marfan综合征或先天性心脏病等。40岁以下的AD患者50%发生于妊娠女性。

主动脉夹层病因、病理（至今未明）

本病主要表现为主动脉内膜撕裂与中层的退行性变。当内膜有破口或溃疡，导致血液渗入主动脉中层形成血肿。任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件，使主动脉分离。如：主动脉壁滋养血管破裂，在主动脉壁内形成血肿者，或外伤等。

主动脉夹层病因包括高血压（80%主动脉夹层患者有高血压）、动脉脉粥样硬化、主动脉中层囊性变性（不少患者有囊性中层坏死如Marfan综合征）、遗传因素、妊娠，主动脉炎，创伤等。发病诱因有用力解大便、情绪激动、发热咳嗽、劳累、外伤等。

分型和分类

主动脉夹层根据病变部位和扩展范围将本病分为三型，Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；Ⅲ型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或/和腹主动脉。

主动脉夹层解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordA型；远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordB型。

根据病程可分为：急性期（起病2周以内）；慢性期（起病超过2个月）；亚急性期（主动脉夹层2周~2个月以内）。未经治疗的AD患者，发病第一个24小时内每小时死亡约1%，半数以上一周内死亡；约70%二周内死亡；约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一。

临床症状和表现

主动脉夹层临床症状呈多样性、复杂性、易漏诊、易误诊，包括心血管症状、神经症状、压迫症状、高血压、疼痛等。

1.疼痛：疼痛部位有时可提示撕裂口的部位：仅前胸痛提示在升主动脉；颈、喉、颌或脸疼痛强烈提示升主动脉；肩胛部最痛90%以上在降主动脉；背、腹或下肢痛：强烈提示在降主动脉。极少数患者仅诉有胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致的心脏压塞的胸痛，有时易忽略本病诊断，应引起重视。

2.血压变化：血压下降程度常与症状表现不平行。发病时血压可骤然升高，达200/110mmHg以上；近端型夹层累及锁骨下动脉时，一侧上臂可呈低血压；如延伸到髂总动脉，下肢血压降低，并感下肢麻木和乏力。

3. 杂音的出现：心前区、胸、腹及背部可出现杂音。心脏杂音：多为主动脉瓣受累所致的主动脉瓣反流性杂音；胸、腹、背部的杂音：多为动脉受压狭窄引起。

4. 其他系统损害：由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，而出现不同的症状与体征，致使临床症状表现错综复杂。主动脉夹层所累及的血管受压，或扩张的假腔压迫真腔，可出现相应脏器缺血的表现。

 体征

血压与脉搏、心脏体征、胸部体征、腹部体征、神经系统体征。

影像学诊断

常规的实验室检查对AD的诊断帮助不大，胸部平片仅有辅助诊断价值。目前可用于此的诊断方法包括：主动脉造影术、计算机体层摄影（CT）、磁共振成像（MRI）、经胸或经食管的超声心动图（UCG）、血管内超声。

主动脉造影的突出优点是确诊AD首要、准确、可靠的诊断方法，早期报道其敏感性和特异性为88%和95%。其缺点为有创性检查，有潜在危险性，且准备及操作费时。目前已少用于急诊。CT诊断AD敏感性为83%~94%，特异性为87%~100%。MRI的敏感性和特异性均为98%，目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准。经胸腔超声心动图敏感性仅为59%~85%，特异性为77%。目前认为，食管超声心动图（TEE）是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法，且能为心血管外科提供有价值的信息，对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术。其诊断AD的敏感性达到98%~99%，特异性达77%~97%。血管内超声是最近发展的一项新技术，可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。

诊断要点

①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛，镇痛剂不能缓解；②疼痛伴休克样证候，而血压反而升高或正常或稍降低；③短期内出现主动脉瓣关闭不全和（或）二尖瓣关闭不全的体征，可伴有心力衰竭；④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等；⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则；⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术。

治疗要点

药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗。对于无并发症的远端夹层疗效明确，不亚于外科治疗。长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。

AD的药物治疗有两个主要目标：一是降低血压至患者能耐受的最低水平，使主动脉壁压力尽可能低；二是抑制心脏左室收缩，降低dp/dt，使搏动性张力下降。

较理想的药物为β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力、抗高血压作用的药物如钙通道阻滞剂、利尿剂控制血压、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，以及镇静剂、通便药和对症及支持治疗。本例患者合并有缓慢性心律失常，故未予以使用β受体阻滞剂。

药物治疗指征：①无并发症的DeBakeyⅢ型AD；②稳定的孤立的主动脉弓夹层；③稳定的慢性夹层；④病情已不可能实施手术。

手术治疗指征：近端夹层分离首选手术治疗；远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗：进展的重要脏器损害，局部压迫症状，直径大于5厘米，动脉破裂或接近破裂（如囊状主动脉瘤形成），主动脉瓣反流，逆行进展至升主动脉，Marfan综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗，期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压，则必须立即中转手术。近年来，血管腔内介入技术的迅速发展，使部分DeBakeyⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。

血管内导管介入治疗的优点是导管介入手术创伤小、恢复快，多数患者能耐受，并避免了外科手术过程可能导致的一些并发症。

StanfordA型需要外科手术治疗。DebakeyⅠ型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。DebakeyⅡ型手术方式为升主动脉人工血管置换术。如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentall's手术。

出院指导

1. 指导患者出院后以休息为主，活动量要循序渐进，注意劳逸结合。

2. 嘱低盐低脂饮食，并戒烟、酒，多食新鲜水果、蔬菜及富含粗纤维的食物，以保持大便通畅。

3. 指导患者学会自我调整心理状态，调控不良情绪，保持心情舒畅，避免情绪激动。

4. 按医嘱坚持服药，控制血压，不擅自调整药量。

5. 教会患者自测心率、脉搏，有条件者置血压计，定时测量。

6. 定期复诊，若出现胸、腹腰疼症状及时就诊。

7. 患者病后生活方式的改变需要家人的积极配合和支持，指导患者家属给患者创造一个良好的休养环境。

陈源源教授点评

1. 本例主动脉夹层经过及时的诊断，合理的药物治疗与手术结合，患者得到及时救治。

 2. 主动脉夹层的抢救核心是及时有效地控制血压及降低心室收缩力，降低主动脉破口处的剪切力，防止夹层假腔扩张、撕裂。

 3.药物治疗的基本原则：快速、平稳、联合用药。首选β受体阻滞剂，或联合应用乌拉地尔、硝普钠等血管扩张剂，尽快将收缩压控制到100~120mmHg，心率尽量控制在50~60次/分。