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5、先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）
CCAM为末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称婴儿型错构瘤。
病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，CCAM缺乏正常肺泡，不能发挥正常的肺功能。可并发血管异常。
病因
由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。绝大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。
组织形态学分为三型
①I型：大囊型，占65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径3~10cm）；
②II型：多发小囊型，占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径0.5~3cm），50%并发其他畸形；
③Ⅲ型：实质型，占10%，由大块实性成分组成，常并发肾及其他脏器畸形而夭折。
临床表现
70%在1岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。CCAM双肺发病相等，上叶略多见。囊实性肿块为主。
各型特点
1、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。
2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。
3、实性肿块。
4、肺气肿样改变及明显占位效应。
6、先天性支气管肺隔离症
支气管肺隔离症又称肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，不接受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。
临床表现：
反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。
胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。
由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。
在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则形成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。
病理分型
分为肺叶内型与肺叶外型，前者比较多见，而后者比较少见。肺叶内型隔离的肺组织包绕在脏层胸膜内，肺叶外型位于脏层胸膜外，有自己独立的胸膜包绕。
肺叶内型肺隔离症
定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内。
供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉或分支。
回流静脉：多数经肺静脉，少数引流到下腔静脉或奇静脉。
位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段，少数为右下肺后段。
临床表现：可无症状，合并感染可发热、胸痛等。
叶外型肺隔离症
定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的完整的脏层胸膜。常合并其他畸形，30％合并左膈疝，还合并心血管畸形、漏斗胸、支气管囊肿、食管支气管瘘等。
供血动脉：以腹主动脉多见。
回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉。
位置：90%在左下肺后段，也可位于膈下或纵隔内。
影像：肺隔离症的CT表现取决于其内是否含气，当隔离的肺组织与邻近的肺组织相通气或发生感染后，多呈囊性改变；当隔离的肺组织未与支气管和邻近的肺通气时，表现为一个密度基本均匀的软组织密度块，尤以左下肺后部为最好发部位。
叶内型：多见，60%发生于左下叶后基底段。以囊腔型为主，囊壁厚薄不一，完全含液时可呈肿块样改变；增强检查可发现异常体动脉供血，为诊断的关键。但发现率低。
叶外型：形态以肿块多见，可位于肺内、纵隔、腹部等。病变常为圆形、椭圆形或分叶状肿块。可压迫周围器官及组织。
MR信号表现取决于病灶的病理结构
囊性：T1WI低信号，T2WI高信号
实性：T1WI中等信号，T2WI高信号，均匀/不均匀
MRA可显示病灶供血动脉的形态、结构。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。
7、气管憩室
气管憩室是由气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，气管憩室一般见于气管的后壁，即气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。
憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。
CT表现为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，连续薄层扫描可发现低密度影与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。多层螺旋CT（MSCT）可见与气管相连接之囊袋状影。
8、肺不发育及肺发育不良
肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨骼等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。
一侧肺发育异常一般分为三型：
1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。
2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。
3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。
病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。
肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。
单侧肺未发生或肺未发育在胸部正位片显示患侧肺野密度均匀增高。心脏、纵隔向患侧移位。健侧肺透亮度增加，体积增大和肺纹理增粗，横膈低平，可有纵隔疝。出生后两侧胸廓大小、形态基本对称，以后患侧肋间隙变窄。
单侧性肺未发生或肺未发育CT表现常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血流增加，CT可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生 (无支气管)还是肺未发育(有部分支气管)。
单侧肺发育不全正位胸部X线平片示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。
单侧肺发育不全CT可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强扫描上可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。
右肺及右肺动脉发育不全伴右肺静脉异位引流至下腔静脉称肺发育不全综合征或弯刀综合征。除右肺发育不全表现外，螺旋CT增强扫描可见右肺动脉发育细小，在最大密度投影重建片上可见异位引流的肺静脉。
增强CT检查、血管造影和磁共振血管成像（MRA）：在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。
本文首发于新乡医学影像
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