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作者:南平市人民医院 何雯倩 黄斗权
前言
醛固酮是由肾上腺皮质球状带分泌的一种盐皮质激素,其主要生理作用是促进肾远曲小管和集合管上皮细胞重吸收Na+和排泄K+,即保Na+排K+作用,在重吸收Na+的同时也等渗性重吸收水,因而对维持细胞外液量及循环血量的相对稳定具有重要意义。若醛固酮分泌过多可致机体Na+、水潴留,引起高血钠、低血钾、碱中毒,甚至发生顽固性高血压。
原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致水、钠潴留及体液容量扩增继而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统所致。以往认为其患病率占高血压患者的0.4%~2.0%,近年发现在高血压患者中原发性醛固酮增多症患病率为10%左右。
案例经过
患者女性,84岁,2020年8月7日因前一天摔倒出现颈肩部疼痛就诊。颈肩背部疼痛呈持续性刺痛,痛处固定,伴活动受限,颈椎后仰乏力,四肢乏力,纳寐欠佳,二便自调。
入院查体:T:36.3℃,P:58次/分,R:20次/分,BP:152/79mmHg。急性面容,表情焦虑、痛苦,神志清楚,精神倦怠,回答切题,言语清晰。
案例分析
临床案例分析:
该患者为老年女性,因摔倒出现颈肩部疼痛并伴四肢乏力就诊。
现病史:发现冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压病病史10余年,平素口服硝苯地平;发现低钾血症病史10余年,平素口服10%氯化钾溶液10ml tid,未监测血钾。
辅助检查:患者8月7日入院当天检测4次电解质,前3次均为低值危急值,结果如下图。接到检验科危急值报告后给患者补钾,第四次血钾结果有所升高。
入院当天血浆BNP检查,检测值为980(参考范围为0-100pg/mL),患者已有心力衰竭表现。
检验案例分析:
8月8日早晨,患者查高血压三项(立位),结果如下:
其中醛固酮升高,肾素降低,且醛固酮与肾素比值大于50。
笔者当时看到这份异常的报告结果,先是检查仪器是否报警,试剂状态是否正常,当月质控有无失控情况。在排除了仪器跟试剂的问题外,将此份标本重新离心后上机复查,结果与前一次相近。
再查看患者现病史以及其他相关结果:患者在入院时有四肢乏力症状,有10余年的高血压和低血钾病史,且入院当天检查的血钾处于低值危急值。
联想到醛固酮强大的保钠排钾作用,怀疑该患者有原发性醛固酮增多症。报告发出后电话通知临床医生,建议给患者加做肾上腺彩超或CT,也可以几天后再复查一次血浆醛固酮。
患者于8月10日早晨抽血复查高血压三项(立位),结果如下:
8月11日,患者做了肾上腺CT,结果显示左侧肾上腺明显增粗
其影像学结果与检验结果相符。
知识拓展
◆原醛症按病因可分为五类:
醛固酮瘤,多见,大多为一侧腺瘤。
特发性醛固酮增多症(简称特醛症),亦多见,双侧肾上腺球状带增生,有时伴结节。
糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA),多于青少年期起病,可为家族性。
醛固酮癌,少见,为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌。
异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌,极罕见,可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内。
◆原醛症主要临床表现如下:
高血压:为最常出现的症状,随着病情进展血压渐高,对常用降血压药效果不及一般原发性高血压。
神经肌肉功能障碍:①肌无力及周期性瘫痪:血钾愈低,肌肉受累愈重;②肢端麻木,手足搐搦:在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或者不出现,而在补钾后,手足搐搦变得明显。
心脏表现:①心电图呈低血钾图形:QT间期延长,T波增宽、降低或倒置,U波明显,T、U波相连成驼峰状。②心律失常:较常见者为阵发性室上性心动过速,最严重时可发生心室颤动。
肾脏表现:①慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性,浓缩功能减退,伴多尿,尤其夜尿多,继发口渴多饮。②常易并发尿路感染。③尿蛋白增多,少数发生肾功能减退。
◆常规实验室检查包括:
血尿生化检查,尿液检查,血浆醛固酮、肾素、血管紧张素Ⅱ测定。血醛固酮水平增高而肾素、血管紧张素Ⅱ水平降低为原醛症的特点。
原醛症伴严重低血钾者,醛固酮分泌受抑制,血、尿醛固酮增高可不太严重,而在补钾后,醛固酮增多更为明显。这也就是该患者在8月10日复查的血浆醛固酮结果比8月8日高的原因,因为患者住院期间在持续补钾。
◆治疗:
醛固酮瘤的根治方法为手术切除。特发性增生者手术效果差,应采用药物治疗。对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者,用螺内酯治疗。
案例总结
临床案例总结:
对于有高血压、低血钾的患者,鉴别诊断也至关重要,误诊将导致错误的治疗。需加以鉴别的疾病有以下几类:
非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征:患者呈高血压、低血钾性碱中毒,肾素-血管紧张素系统受抑制,但血、尿醛固酮不高,反而降低。按病因可分为:①真性盐皮质激素过多综合征,②表象性盐皮质激素过多综合征。
Liddle综合征:此为一常染色体显性遗传病,患者高血压、肾素受抑制,但醛固酮低,并常伴低血钾,用螺内酯无效,表明病因非盐皮质激素过多。
伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症:肾素活性过高所致继发性醛固酮增多症可伴高血压低血钾,需与原醛症鉴别。肾素过多症又可分为原发性或继发性。原发性者由分泌肾素肿瘤所引起,继发性者因肾缺血所致。
①分泌肾素的肿瘤:多见于青年人,高血压、低血钾皆甚为严重,血浆肾素活性特高。肿瘤可分为两类:A、肾小球旁细胞肿瘤,B、Wilms瘤及卵巢肿瘤。
②继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多:包括:A、高血压病的恶性型,肾普遍缺血,伴肾素水平增高,部分患者可呈低血钾。血压高,进展快,常有氮质血症或尿毒症。B、肾动脉狭窄所致高血压,进展快,血压高,在上腹中部或肋脊角区可闻及血管杂音。肾动脉造影可确诊。C、一侧肾萎缩,也可引起严重高血压及低血钾。
检验案例总结:
在我们检验科日常工作中,尤其是在审核报告时,如果遇到异常结果,首先要检查仪器是否有故障报警,并查看当天质控结果以及标本状态。在确保仪器跟试剂状态良好的情况下再次将标本上机复查。同时查询患者的相关病史,学会利用患者不同的检验项目数据进行横向综合分析,需要时主动与临床医生进行沟通。
希望我们检验人在面对每一份标本时看到的是其背后的患者,是一个鲜活的生命。而不是闭门造车做一个没有感情的工具人。更要不断学习临床相关知识,增强自己的专业素养,更好地为临床提供准确有效的信息,为患者服务。
专家点评
点评专家:张荣生,南平市人民医院检验科主任,副主任检验技师
在诊断高血压前,血浆醛固酮检查必不可少,近年来发现在高血压患者中原发性醛固酮增多症患病率高达10%。鉴别诊断同样至关重要,误诊将导致错误治疗。
来源:检验医学
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