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7岁,男孩。
今年夏季患儿出现急性头痛、呕吐和精神错乱。两个月前,右大腿疼痛,间歇性跛行。入院前三天,头痛,疲劳、恶心和呕吐,行为改变(淋浴15次)。
最近没有体重变化、发烧、蜱虫/动物接触或旅行。
查体可见右大腿肿块。神经系统查体,嗜睡状态。
头CT显示右顶叶和左枕内侧低密度伴相关血管源性水肿。脑MRI/MRA证实双侧颞叶后部、顶叶和左枕叶有急性多灶性梗死,左大脑后动脉闭塞,左大脑中动脉后部分支稀少(图A-C):
经食管超声心动图显示二尖瓣后外侧的心房表面可见一个有蒂肿块(5.5%),伴二尖瓣轻度至中度反流。
实验室检查未发现感染的证据。
右大腿平片和MRI怀疑骨肉瘤和尤文氏肉瘤。最终,右侧股骨活检显示骨肉瘤。
临床诊断为非细菌性血栓性心内膜炎(NBTE)。
住院期间,病情持续加重,脑疝形成(图D),最终死亡。
尸检结果包括棕褐色、纤维质、易碎的二尖瓣赘生物(1.0cm×0.4cm×0.3cm),右股骨远端8 cm肿块,弥漫性脑水肿,上述区域性梗死和几个分水岭区微梗死。脑组织学显示梗死,无肿瘤栓塞的证据(图F)。
值得注意的是,肾脏切片显示纤维蛋白血栓栓子,其组织学与心脏植物相同(图G):
NBTE的最高危险因素是恶性肿瘤,尤其是腺癌,以及脓毒症或烧伤等急性疾病。在没有明显感染的情况下,当超声心动图上发现赘生物时,应首先怀疑为NBTE。培养阴性和瓣膜未受损时应高度关注NBTE;不过,应该警惕培养阴性心内膜炎的可能性,比如HACEK菌属。
备注:HACEK是英文缩写,指一组革兰阴性杆菌:嗜血杆菌属(H)、放线菌属(A)、人心杆菌属(C)、啮蚀艾肯菌属(E)、金氏杆菌属(K)。这组微生物的共同特征是易导致心内膜感染,约占全部感染性心内膜炎的5%~10%,是导致正常人群(非静脉药物滥用者)心内膜炎的常见原因之一。所有这些微生物都是口咽部正常菌群的一部分,生长缓慢、喜好富二氧化碳环境。因为培养需要复杂细菌,成为培养阴性的心内膜炎的主要原因。
来源:脑血管病及重症文献导读(译者:杨中华)
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