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指南共识|ERS如何治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压?

2021-12-05作者:论坛报小璐资讯
呼吸非原创

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外科治疗


肺动脉内膜剥脱术(PEA)是可手术患者的最佳治疗方式。在专业CTEPH中心,成功的PEA不但手术病死率低(<3%),而且能显著改善CTEPH患者的血流动力学状态和生活质量。


PEA外科手术主要为通过牵引近端肺动脉壁,逐层递进分离至远端极小肺动脉血管直至标本分离,所剥脱的内膜范围往往超过了可视范围和器械所能达到的最大程度。此共识首次提出了成功PEA手术的评判标准,即患者术后存活且未出现认知功能障碍或者其他严重疾病,并且通过降低肺动脉压改善了运动功能、提高了生活质量以及延长了寿命。一项荟萃分析显示,PEA对PAP和PVR改善明显,术后分别降低21 mmHg和561 dynes·s-1 ·cm-5


目前,关于PEA术后残留肺动脉高压的诊断并没有明确的数值定义,约有25%的患者存在PEA术后残留肺动脉高压,而真正的复发性CTEPH则更为罕见。残留肺动脉高压对患者长期预后影响较大,数据显示,如术后再次评估时的mPAP≥38 mmHg和PVR≥425 dynes·s-1 ·cm-5,则死亡风险会增加。共识指出,PEA术后mPAP>30 mmHg,则推荐启动靶向药物治疗。也有一些中心选择BPA或再次PEA手术治疗,并在特定的患者中得到了满意的结果。


介入治疗


对于无法耐受深低温停循环的CTEPH患者,肺动脉球囊成形术(BPA)既填补了其治疗方式的空白,又可作为PEA术后的补充治疗。然而,需要强调的是,BPA并不能完全替代PEA或靶向药物治疗。2015年ERS指南对BPA的推荐等级为Ⅱb-c,表明CTEPH中心可通过病例数据及临床经验,综合考虑是否对CTEPH患者实施BPA治疗。BPA的主要作用是改善肺循环血流量,进而改善肺血流动力学、提高6 min步行距离、心功能分级和生活质量;同时,BPA可改善患者的通气效率和右心功能。


根据德国CTEPH中心的一项BPA研究显示,患者BPA术后的6 min步行距离平均增加了33 m,而平均肺动脉压和肺血管阻力分别降低了18%和26%。尽管如此,早期的BPA研究仍显示其具有较高的术后并发症发生率,而这些并发症主要与再灌注肺水肿和导丝操作或球囊过度扩张而造成的机械性血管损伤有关。另外,BPA术后病死率与术前的脉高压严重程度明确有关,而BPA患者的预后与BPA团队的经验水平存在一致性和相关性。经过不断地总结和改进,目前单次BPA术后并发症发生率已降低至10%左右。共识认为具有50例以上BPA经验的医生对患者实施BPA治疗不会导致过高的病死率。


尽管目前缺乏PEA和BPA在治疗效果方面的RCT研究,但共识认为,PEA和BPA在治疗肺血栓病变的解剖层面存在一定的重叠。由于近端的病变通常包括机化血栓和(或)更大的纤维化网,因此只有PEA手术能可靠地治疗主肺动脉及其肺叶动脉的病变;而对于BPA手术,病变位置及类型对其治疗效果存在较大影响,肺血栓环形狭窄和网状病变的预后更好,并发症更低。


内科治疗


CTEPH的基础治疗,包括右心衰竭时利尿剂的使用和低氧血症患者的吸氧治疗,同时还需进行终生抗凝和降低肺动脉压力治疗。多数CTEPH中心推荐PEA或BPA术后使用维生素K拮抗剂(VKA)作为终生抗凝药物,但新型口服抗凝药(NOAC)的使用也越来越广泛。然而,目前尚无明确的研究证实NOAC在治疗CTEPH方面的有效性和安全性,并且仍需进一步了解NOAC和肺血管扩张剂之间的药物作用。多组对比PEA术后使用VKA或NOAC抗凝的回顾性研究显示,二者均具有较低的严重出血或血栓栓塞性事件发生率,且二者无明显区别。值得注意的是,CTEPH患者的亚组包含了抗磷脂综合征,在这种情况下,已证实VKA(INR目标值2.5)在血栓性抗磷脂综合征(狼疮抗凝物、抗心磷脂和同种型抗β2-糖蛋白I抗体三阳性)高危患者中的获益大于NOAC,且风险小于NOAC。


降肺动脉高压的靶向药物治疗,适用于无法行PEA手术或PEA术后持续性/复发性肺动脉高压的患者。鸟苷酶环化酶激动剂如利奥西呱和前列环素类似物如曲前列环素,在治疗患者的肺血管阻力、心功能分级和6 min步行距离上都有显著的改善。5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非和双重内皮素受体拮抗剂如波生坦,虽然在肺血管阻力方面有改善作用,但在主要终点如6 min步行距离等方面并未观察到有明显改善。值得注意的是,双重内皮素受体拮抗剂中的马昔腾坦可以同时改善肺血管阻力和6 min步行距离,从而获得了临床超适应证的推荐使用(表1)。与单一药物相比,起始口服双联药物治疗能更显著降低PVR。CTEPH中心专家正在考虑对重度CTEPH患者(尤其是无法行PEA手术而选择BPA治疗)进行起始双联口服药物治疗。


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大多数CTEPH患者在BPA和(或)PEA后,其临床症状和血流动力学均得到了显著改善,不需要长时程使用利尿剂和进行氧疗,但必须进行终生抗凝治疗,而对于降肺动脉高压药物,可考虑停用或降低剂量使用。


综合治疗


许多CTEPH患者可能同时具有肺叶、肺段及微血管病变,当前的治疗模式根据患者的具体情况,已经发展成为联合使用PEA、BPA和药物治疗来分别解决近端病变、远端病变和微血管病变的综合治疗。


现已证明,PEA术前肺血管阻力是术后病死率的预测因素。在国际CTEPH登记研究中,观察到术前肺血管阻力与住院病死率之间呈线性相关。在术前肺血管阻力较高的患者中,通过使用降肺动脉高压药物靶向治疗,可以显著改善术前血流动力学状态、降低术前外周血管阻力和平均肺动脉压力,但在术后血流动力学方面同对照组相比并无明显差异。另一方面,靶向药物的使用延长了患者转向PEA治疗的就诊时间,最终使得患者PEA手术时的血流动力学受损更加严重。因此,对于可行PEA手术的CTEPH患者而言,术前降肺动脉高压靶向药物的使用能否提供更好的近远期生存率,目前尚不能确定。


临床上,部分高危患者(术前肺血管阻力较高)可能从BPA(术前或术中)和PEA联合治疗方案中获益,以降低手术风险并改善最终结果。另外,由于部分患者存在PEA术后残余或复发性肺动脉高压,在PEA术后进一步接受BPA治疗可改善患者的血流动力学和提高其运动能力,而与仅接受BPA治疗的患者相比,其并发症发病率并没有明显提高。


对于不可行PEA手术而直接行BPA治疗的患者,BPA术前平均肺动脉压>35 mmHg与术中肺损伤等并发症具有明确相关性,因此术前行降肺动脉高压药物靶向治疗可通过改善术前血流动力学来增加BPA的安全性,可作为BPA术前的桥接治疗,表明药物联合BPA治疗可能比单独药物治疗更有优势,但还需大规模前瞻性研究来证实这一结果。



来源:中华结核和呼吸杂志 节选自《欧洲呼吸病学会“慢性血栓栓塞性肺动脉高压专家共识”解读》作者 四川大学华西医院心脏大血管外科姜礼杰  梁伟涛  岳洪华  武忠

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