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专家信息
姓名:范甲卯 丁娇
医院:临汾市中心医院
范甲卯,1963年7月出生。主任医师,临汾市中心医院副院长、心脏中心
主任。中国医师协会心血管病分会基层委员会委员;山西省医师协会基层心血管病委员会副主任委员,山西省医师协会房颤专业委员会常委,山西医学会介入心脏病学分会委员;山西省医学会心身医学委员会心血管学组副组
长;中华医学会临汾心血管分会副主任委员;临汾市医师协会心血管病委员会主任委员。
患者信息:
姓名:张某
性别:女性
年龄:41岁
主诉:发作性胸憋、气短、心悸1年,加重9患者信息小时。
★病史:
现病史:
患者近1年反复发作性胸憋、气短、心悸,发作与活动无关,多于情绪激动时发作,随着
情绪稳定,上述症状可自行缓解,未在意,入院当日9时,在无任何诱因下上述症状再次发作,每次持
续约1~2分钟,14时胸前区憋痛、气短明显加重,呈持续性,伴恶心、呕吐、呕吐物为胃内容物,18时
就诊于临汾市中心医院,急诊心电图(图1-3、4)提示:窦性心律Ⅰ、aVL、V3-V6 ST 段上斜型抬高。
既往史:无高血压、糖尿病史。
个人史:无吸烟、饮酒史。
家族史:早年丧母,死因不详,父亲健在。
★检查
急诊科查体:神志清楚、急性病容,血压200/117mmHg,心率90次/分,体温36.8℃,呼吸20次/分,心律齐,未闻及杂音,双肺呼吸音清,未闻及音,腹软,四肢湿冷。15分钟后测血压186/117mmHg。
★实验室检查
血系列:白细胞15.46×109/L,红细胞5.5×1012/L,血红蛋白162g/L,血小板239×109/L,中性粒细胞比率85.2%中性粒细胞数13.18×109/L。肌钙蛋白I0.55ng/ml,肌酸激酶83U/L,肌酸激酶同工酶25.5U/L,乳酸脱氢酶223.2U/L,肾功能正常,钾3.29mmol/L,余电解质正常。
心脏彩超:左室舒张末期52mm,EF70%,前室间隔、左室前壁、前侧壁瓣口水平以下搏动减低。
★入院初步考虑
冠心病,急性冠脉综合征。
★治疗过程
立即给予双联抗血小板聚集、稳定斑块、抗凝等治疗,并行急诊冠状动脉造影术。造影结果:冠状动脉血管正常,未见狭窄,排除冠状动脉性心脏病。
返回病房后给予持续心电监护:血压139/103mmHg,心率114次/分。四肢湿冷,患者自觉乏力、出汗、纳差,床上稍活动仍感胸憋、气短。继续给予硝酸甘油持续泵入,并积极补液,补钾、补充能量、营养心肌治疗。
入院第二天患者胸憋、 气短症状无任何改善,生命体征:心率128~156次/分,血压137~150/86~110mmHg,呼吸20~24次/分,心律齐,双肺未闻及音。甲状腺功能、肝肾功能、血气分析均正常。
异常检查结果:血系列:白细胞12.59×109/L,中性粒细胞比率87.9%,中性粒细胞数11.07×109/L。肌钙蛋白I7.12μg/L,肌酸激酶1032U/L,肌酸激酶同工酶59.9U/L。钾3.47mmol/L,空腹血糖18.04mmol/L。
尿系列:葡萄糖+3,尿酮体+2。
血沉:5mm/h。
给予持续泵入胰岛素,监测血糖,并复查尿系列,血糖均明显升高,尿酮体始终不能消失。复查心电图较前无明显变化。
★问题
1. 患者活动时胸憋、气短的原因是什么?
2. 心率增快的原因是什么?
3. 心肌损伤的原因是什么?
4. 高血压原因待查?
★鉴别诊断
1. 急性心肌炎:心肌酶、肌钙蛋白明显升高,心电图改变,但是近期无感染史。
2. 继发性高血压:血压波动较大,心肌明显受损,但是冠状动脉血管正常。
★进一步检查
此例患者在接下来行腹部CT中发现右侧肾上腺占位病变(图1-5)大小约6cm×5.8cm,增强后怀疑嗜铬细胞瘤。转入泌尿外科后给予酚苄明10mg3次/日,胰岛素泵持续泵入,患者心率波动于90~100次/分,胸前区憋痛症状明显缓解,但血糖控制仍然不理想。监测皮质醇08点为1070.64nmol/L,16点为609.44nmol/L,凌晨1点717.9nmol/L。均明显升高且失去正常的节律性。血儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺)均正常;尿香草扁桃酸19.68mg/24h(0~13.6)。
★修正诊断
嗜铬细胞瘤,皮质醇增多症?
★进一步治疗
给予积极术前准备,于住院第15日行手术治疗,术后患者一般情况好,无胸前区憋痛,未泵入胰岛素,血糖基本恢复正常;未口服降压药物血压正常;心率波动于80次/分,术后病理检查符合嗜铬细胞瘤(图1-6)。
★预后及随访
患者一般情况好,血压、血糖恢复正常。
病例讨论和小结
此例患者因胸前区憋痛入院,有心肌酶学的改变,有心电图的动态改变,考虑急性心肌梗死,立即行冠状动脉造影术发现冠状动脉血管无异常。临床表现类似于急性冠脉综合征(胸痛、ST段太高、心肌酶学增高)。超声心动图可表现为鱼篓样改变。结合这例患者明确的嗜铬细胞的诊断,患者的胸痛、心电图及心肌损伤标志物异常,而冠脉造影冠脉血管结构无异常,考虑患者存在有应激心肌病的可能。因为嗜铬细胞瘤短时间内大量儿茶酚胺的释放导致心肌损害,也可称为儿茶酚胺性心肌病。
回顾患者资料分析,患者为绝经前女性,平素活动时无胸前区憋痛症状,既往无高血压、糖尿病病史,无吸烟、饮酒史,冠心病危险因素较少。入院后的患者血压、心率异常波动其实在努力地给我们“暗送秋波”,本次发病因嗜铬细胞瘤的瘤内破裂,大量的儿茶酚胺释放入血,导致心率、血压异常升高,儿茶酚胺心肌毒性损害导致应激心肌病发生。
此病例意在提醒大家关注生命体征变化的重要性,冠状动脉造影术可以排除冠状动脉血管狭窄病变,当胸痛患者排除冠状动脉血管狭窄后,需要积极寻找线索时,其实病史及生命体征、体格检查往往会给我们指一条明路的。
术后患者血糖恢复正常,证明患者的一过性糖代谢异常是继发改变,与原发病有关,过多的儿茶酚胺类物质可以促使胰高血糖素的分泌,本身也通过第二信使,促进糖异生。希望此病例的报道可以帮助大家认识模样百变的嗜铬细胞瘤。
该患者最后病理诊断为嗜铬细胞瘤,但入院后查血儿茶酚胺类物质浓度无明显升高,考虑可能的原因为血儿茶酚胺类物质半衰期特别短,患者发病时未留取血标本,而是发病后48小时才抽取血标本,相对于血儿茶酚胺的检测,其代谢产物尿香草扁桃酸持续时间长,受外界因素影响较少,该患者尿香草扁桃酸为异常升高,给诊断提供有力证据。对于血皮质醇增多的原因笔者考虑与应激有关。
陈源源教授点评
1、患者中青年女性,发作性高血压,每于情绪激动时易发作,发作时血压重度增高。影像学检查提示肾上腺占位,并呈现嗜铬细胞瘤特征,经术前药物预处理后外科手术证实为嗜铬细胞瘤,术后患者血压基本恢复正常,随访未再发作高血压,是一例继发性高血压成功诊断治疗的案例。
2、患者在术前最后一次发作高血压时,伴有胸痛,同时心电图及心肌损伤标志物均提示有急性冠脉综合征的可能,但是经冠脉造影显示患者冠脉正常,超声心动图显示患者心脏结果呈现“前室间隔、左室前壁、前侧壁瓣口水平以下搏动减低”“鱼篓”样改变。结合患者嗜铬细胞瘤,发病当时血压重度增高,推测患者体内有短时间内大量儿茶酚胺样激素释放,引发“儿茶酚胺心肌病”也称“应激性心肌病”。建议随访复查超声心动图动态变化。
3、1990年日本HikaruSato首次报道了应激性心肌病(TCM)TCM是由各种应激诱发的左室心尖呈球形扩张伴室壁运动障碍疾病,一般累及左室,偶有累及右室的案例。TCM最主要的病因可能就是肾上腺功能亢进,Wittstein等研究发现,TCM患者血浆中儿茶酚胺水平显著高于对照组急性冠脉堵塞引发的心肌梗死患者。儿茶酚胺引发的基底段运动功能亢进会导致动态的左室流出道梗阻,这也是引起心尖扩张的原因,进而使心尖和前壁张力不断升高。Bybee等提出TCM诊断的4个标准:①短暂性心尖或心室中部无运动或运动减弱;②心电图ST段抬高或T波倒置;③冠脉造影无冠状动脉疾病或斑块破裂;④近期无头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、心肌炎或肥厚型心肌病。关于TCM的治疗,目前无官方指南可参考。去除发病诱因很重要。建议长期应用阿司匹林、β受体阻滞剂、RAS阻滞剂,急性期心功能不全时可应用醛固酮受体拮抗剂。
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