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特发性肺纤维化是不明原因的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病，男性患病率略高于女性，本病多发于50岁以后，大于60岁者占2/3。
临床上多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳。尤其是活动后呼吸困难更为常见。部分患者有不同程度的咳嗽。主要为干咳或有少许白色黏液痰。可出现食欲减退，体重减轻、消瘦、无力等症状。疾病早期，可能查不到肺部体征，随着病情进展可出现呼吸浅快，吸气时双肺中下野可闻及特征性啰音。杵状指（趾）多见。疾病晚期可出现发绀，部分患者发展为肺心病。
胸部影像主要表现为双肺底和周边分布的弥漫性网格状、蜂窝状阴影，伴或不伴牵拉性支气管扩张，肺功能为限制性通气功能障碍。
药物治疗
① 乙型半胱氨酸单药治疗；
②吡非尼酮治疗，临床资料表明每日服用1800 mg吡非尼酮可降低IPF患者肺功能降低的速度并减少急性加重事件的发生；
③ 特发性肺纤维化急性加重时可用糖皮质激素治疗，环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗特发性肺纤维化急性加重的疗效尚不能肯定，但在糖皮质激素治疗无效的情况下可考虑试用。
支持治疗
① 对临床出现明显静息性低氧血症的特发性肺纤维化建议长期氧疗；② 对因病情持续进展而致呼吸衰竭的特发性肺纤维化患者一般不建议使用机械通气；③ 大多数特发性肺纤维化患者应进行肺康复治疗；④ 肺移植是目前治疗特发性肺纤维化最有效的手段。对于有条件者应积极考虑本项治疗方法。
一般认为对特发性肺纤维化合并无症状胃食管反流进行治疗可能有益于特发性肺纤维化病情稳定，因此多推荐治疗。
来源 新疆医科大学第二附属医院 作者 呼吸与危重症医学科
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