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【病例分享】肝脏肿物是什么？原来是选C！

2021-10-01作者：cmt佳玲资讯

支持护理和治疗的相关问题非原创

作者中国医学科学院肿瘤医院张琪王若冰

临床病史

患者：女性，41岁

主诉：体检发现肝占位1个月

现病史：超声发现肝占位病变，无特殊特征，无特殊既往史

实验室检查：无肝炎病史，肿瘤标记物正常，

CA19-9 <0.60 U/ml（0-27），甲胎蛋白（AFP） 3.56 ng/ml（0-7.0），CEA 2.15 ng/ml（0-5）

影像学检查

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问题解析

问题：根据影像学表现特点，该病例考虑的是（C）

A. 肝细胞肝癌

B. 肝腺瘤

C. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤

D. 肝脏局灶性结节增生

影像学表现：

CT：肝脏S5段可见结节，大小约2.1×1.9cm，增强扫描动脉期明显强化，门脉期强化程度仍高于周围肝实质，延迟期强化与周围肝实质相近，其内可见条形始终低强化或无强化区域。

MRI：肝脏S5段异常信号结节，大小约2.3×1.9 cm，T1WI同相位呈低信号，内见条形高信号区，反相位该区域信号减低，T2WI/FS呈不均匀中高信号，DWI呈稍高信号，ADC图呈高信号，增强扫描动脉期明显强化，门脉期及延迟期持续明显强化，其内见条形低强化或无强化区，结节边界清楚。

手术所见：

治疗方式：腹腔镜下肝部分切除术

肉眼所见：肝组织一块，大小2.8×2×1.8 cm，临床已剖开，剖面见一囊实性肿物，大小约2×1.4×1.7 cm，囊内容物已流失，囊壁厚0.2~0.4 cm，局部呈灰黄细乳头样，糟脆，与周围肝界清

免疫组化：AE1/AE3(-)，SMA(2+)，Melan-A(3+)，HMB-45(3+)，Hepatocyte(-)，Ki-67(+1-2%)，Vimentin(3+)

病理诊断：结合形态及免疫组化结果，符合肝脏血管平滑肌脂肪瘤

讨论

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种较少见的良性肿瘤，由不同比例的血管，平滑肌和脂肪构成，多为单发，也可多发。

临床特征：

常见于中青年女性，无肝炎病史及肝硬化背景。部分病例可与肾脏血管平滑肌脂肪瘤并存，据报道5%~10%病例合并结节性硬化。

病理特点：

大体病理通常见肿块为球形，质较软，呈淡黄色或灰色，可伴有灶性出血坏死，无包膜。病理上根据血管，平滑肌和脂肪所占比例和分布，将HAML分为4型：

Ⅰ型（混合型）最常见，肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞，内有岛状脂肪组织和异常血管，且造血细胞常见；

Ⅱ型（脂肪瘤型），脂肪含量大于70%；

Ⅲ型（肌瘤型）脂肪含量少于10%；

Ⅳ型（血管瘤型）由许多粗大血管组成，细胞成分少。免疫组化肌动蛋白，HMB45阳性是HAML的特殊表现。

影像学特点：

HAML最具特征性的表现就是检出脂肪成分，但是脂肪成分能否被检出主要由肿瘤中脂肪含量的多少来决定，MRI是检查肿瘤内是否含脂肪成分的最佳影像手段，尤其是少量及小灶脂肪成分的检出比CT更具优势，在该病例在T1WI同反相位上检出少量脂肪成分有助于诊断。

HAML多边界清楚，可单发可多发。HAML具体影像学特点依据肿瘤内主要成分不同表现多样。

（1）含脂肪成分或血管结构明显的HAML诊断较容易，CT平扫呈稍低或明显低密度的混杂密度肿块，MRI上T1WI呈高信号，同反相位上对检出小灶脂肪敏感，T2WI脂肪抑制序列上实质部分呈稍高或高信号，脂肪部分呈低信号，DWI呈不均匀高信号，增强扫描动脉期实性部分明显强化，门脉期持续强化但强化程度减低，延迟期呈稍低强化，内可见迂曲血管结构，脂肪成分多为无或轻度强化。

（2）含少量或无明显脂肪成分的HAML增强扫描动脉期明显不均匀强化，门脉期表现多样，可表现为较动脉期略衰减，仍高于肝实质密度或信号，或门脉期衰减较快，延迟期呈稍低密度或信号，内部可见出血，坏死，但包膜少见，当出现“包膜样强化时”是由于肿瘤压迫周围肝脏组织而形成的假包膜，其延迟强化是由压缩的肝实质与小血管纤维化造成的，HAML不具有真正的包膜结构。

（3）以实性成分为主时，平滑肌成分在T2WI信号偏低，可见囊变及出血，钙化少见。

鉴别诊断：

1、肝细胞肝癌：

肝细胞肝癌合并脂肪变性时，二者鉴别困难。一般而言，肝细胞肝癌肿瘤可见假包膜，动脉期明显强化，而在门静脉期或延迟期廓清迅速，呈典型的“快进快出”表现，而HAML无包膜，增强扫描对比剂廓清相对较慢，且肝细胞肝癌患者一般有肝炎及肝硬化病史，AFP升高，HAML临床及实验室检查一般无特殊。

2、肝局灶性结节增生（FNH）：

FNH的MRI表现具有特征性，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，与正常肝实质信号相差不大，中央瘢痕为其特征性表现，尤其在3cm以上的病灶，瘢痕在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。增强扫描动脉起实质部分明显均匀强化，门脉期及延迟期呈等或稍高信号，中央瘢痕强化缓慢，表现为延迟期持续强化，肝细胞特异性造影剂增强扫描肝胆特异期摄取造影剂可帮助鉴别。

3、肝细胞腺瘤：

肝细胞腺瘤可含有脂肪成分，需要与HAML进行鉴别，女性患者服用避孕药史对于诊断肝细胞腺瘤具有提示作用。

肝细胞腺瘤具有假包膜，边界清楚，T1WI及T2WI以稍高信号为主，在HNF1α失活型肝细胞腺瘤中，肿瘤内弥漫脂肪成分，表现为T1WI反相位弥漫信号减低，动脉期轻度强化，而HAML除脂肪成分外还含有平滑肌及血管成分，脂肪分布不均匀，动脉期明显强化。此外肝细胞腺瘤供血动脉多位于边缘，HAML供血动脉多位于中心，但二者在实际工作中鉴别有时候困难。

中国医科院肿瘤医院影像诊断科平台发布

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