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示范基地
江西省人民医院 张卫忠
病史介绍
患者：女、34岁，2021.7入院
主诉：颜面部反复多发皮疹7年余
现病史：患者2014年无明显诱因下出现颜面红斑皮疹，伴间断发热，最高达38.2℃，伴光过敏、脱发、口腔溃疡、四肢遇冷发白发紫，伴关节痛、恶心、左上腹疼痛，伴胸闷。于本院就诊，查ANA：1:1000均质、颗粒型，ds-DNA >800IU/ml,组蛋白（+），抗核小体抗体（+/-），C3 0.48g/l，C4 0.07g/l，ESR 80mm/h，尿蛋白++，Scr 97umol/l；肾穿提示：弥漫球性增生性狼疮性肾炎，予甲强龙+CTX治疗后好转。2021年6月出现双手近端指间关节疼痛，伴全身乏力，当地医院查血生化示：白蛋白18.0g/L，尿常规示：白细胞1+，尿蛋白2+，至我院就诊，血生化示白蛋白 29.7g/L ↓，免疫检验报告：nRNP/Sm (+-)，核小体 (+)，组蛋白 (+-)，抗核抗体1:1000(均质型)，抗ds-DNA抗体 133.00IU/ml ；予以环磷酰胺+甲泼尼龙+纷乐治疗原发病。后规范随诊，CTX序贯治疗，期间曾再次出现颜面皮疹，并反复出现呼吸道感染。患者自起病以来，患者精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体重无明显变化
既往史 ：
既往史：平素健康状况良好
疾病史：既往有心肌炎病史（具体不详），否认高血压病史。否认冠心病病史。否认糖尿病病史
手术外伤史：有手术史，有剖腹产、胆囊切除手术史（具体不详），否认外伤史。
输血史、传染病史：无特殊。
体格检查
T：36.7℃ P：95次/分 R：20次/分 BP：119/81mmHg H：150cm W：42.00kg，发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作，步入病房。
全身皮肤黏膜巩膜无黄染，无苍白、无紫绀，浅表淋巴结未触及肿大。面部可见红斑。双肺呼吸音清音，未闻及干湿啰音。心率95次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹肌软，肝肋下未触及，脾肋下未触及肿大。腹部叩诊呈鼓音，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分。脊柱正常，四肢(正常)，无杵状指。双下肢无凹陷性水肿，四肢肌力正常，肌张力正常。
实验室检查
【三大常规】
血常规：白细胞 6.11*10^9/L，血红蛋白 104g/L ↓，血小板 177*10^9/L。
尿常规：尿潜血 3+，蛋白质 1+，红细胞 2373 ↑；
大便常规未见异常
【生化】
白蛋白 29.7g/L ↓，总胆红素 2.7umol/L ↓，间接胆红素 2.3umol/L ↓，肌酐 64umol/L，乳酸脱氢酶 265IU/L ↑，钾 3.7mmol/L； 肌钙蛋白I <0.1ng/mL，CK-MB（定量） <2.0ng/mL，肌红蛋白 <20.0ng/mL
【炎症指标】
血沉 16mm/h； C反应蛋白 1.65mg/L
【免疫学指标】
抗核抗体(IIF) 1:1000(均质型)；nRNP/Sm (弱阳性（+-）)，核小体 (阳性（+）)，组蛋白 (弱阳性（+-）)； 抗双链DNA抗体（定量） 133.00IU/ml ↑；免疫检验报告：补体C3 0.49g/L ↓，补体C4 0.10g/L ↓，类风湿因子 <20.0IU/mL
【流式检验报告】
淋巴细胞% 15.54% ↓，淋巴细胞 677.91个/ul ↓，T淋巴细胞% 77.14% ↑，T淋巴细胞 522.92个/ul ↓，CD4+T细胞 209.57个/ul ↓，CD8+T细胞% 35.09% ↑，CD8+T细胞 237.88个/ul ↓，B淋巴细胞 82.81个/ul ↓，NK细胞% 7.34% ↓，NK细胞 48.87个/ul ↓，CD4+T细胞/CD8+T细胞 0.88 ↓
【感染指标】
T-SPOT，乙丙肝、艾滋梅毒（-）
【核医学】
甲亢三项、肿瘤全套均（-）
影像学检查
ECG检查报告-检查结果：1.窦性心律 2.T波改变；
彩超检查报告-检查结果：甲状腺未见明显异常声像；
彩超检查报告-检查结果：三尖瓣少量反流；
彩超检查报告-检查结果：肝内钙化灶胆囊切除脾、胰、双肾、膀胱、子宫、双侧附件区未见明显异常回声；
CT检查报告-检查结果：1.右肺下叶外基底段、左侧叶间裂少许实性微小结节，考虑为良性病变。2.两侧腋窝多发淋巴结增大。
2014.2检查
肾穿病理
诊断治疗
诊断：SLE、LN
治疗：环磷酰胺+甲泼尼龙+纷乐
随访
2022.3检查
肾穿病理
肾脏活检病理检查报告：符合局灶增生和硬化性狼疮性肾炎，Ⅲ-（A/C）；
活动性评分4分，慢性评分4分。
调整方案
甲强龙40mg ivgtt+他克莫司1mg bid+贝利尤单抗480mg ivgtt
随访
LN是发生率最高的继发性肾小球肾炎
严重威胁患者生命健康
III/IV型LN的一线诱导治疗方案
环磷酰胺和MPAA在增殖性LN中的应用
含CNI治疗方案在活动性III/IV型LN的诱导治疗中的应用
TAC诱导治疗疗效与MMF相当
TAC诱导治疗疗效和安全性均优于环磷酰胺，
降尿蛋白作用更显著
多靶点诱导治疗V+IV型LN较环磷酰胺促进疾病缓解显著更优
多靶点方案诱导治疗疗效显著优于环磷酰胺
多靶点治疗总缓解率最高，TAC治疗安全性佳
贝利尤单抗联合标准治疗可使LN患者获益，但人群局限
总结
指南建议蛋白尿＞0.5g/d行肾活检；尿蛋白水平与病理严重程度可能存在差异，肾活检是诊断LN的“金标准”，提供了有关病变的形态和严重程度、分类、活动程度和疾病慢性程度的重要信息，有助于决定治疗方案和判断预后
指南对增殖性LN的诱导治疗和维持治疗的推荐意见和实践要点进行了更新，含CNI的方案首次以1B等级被推荐用于活动性III/IV±V型LN的一线诱导治疗方案，维持治疗新增接受CNI或贝利尤三联免疫抑制方案治疗的患者可以继续使用三联免疫抑制方案作为维持治疗：多项证据表明多靶点（激素+TAC+MMF）方案诱导治疗较IVCY促进疾病缓解显著更优；多靶点诱导治疗后继续进行多靶点维持治疗，可改善肾脏缓解率，且肾脏复发率低，安全性显著优于AZA；激素联合CNI类药物也是指南对LN诱导和维持治疗的重要推荐药物，其中TAC联合激素诱导治疗活动性LN不劣于MMF，优于环磷酰胺；TAC联合激素长期维持治疗也具有显著疗效，且肾脏复发率低；针对V型LN患者，TAC治疗缓解率优于环磷酰胺
对于LN特殊情况的管理，如难治性LN患者，多靶点维持治疗可增加缓解率，降低糖皮质激素剂量
示范基地
江西省人民医院 张卫忠
病史介绍
患者：男、65岁，2023年02月14日入院
主诉：反复低热、关节痛17年，再发伴胸闷乏力1月
现病史：患者17年前无明显诱因下出现反复低热，四肢多关节疼痛，曾于上海瑞金医院诊治，完善肾组织活检等相关检查，考虑狼疮性肾炎，予甲泼尼龙、纷乐等治疗（具体诊疗不详）。后定期于当地人民医院随诊，病情较为稳定。1月前，患者再次出现发热，体温在37.4℃-38.5℃，伴咳嗽咳痰、胸闷气促，四肢乏力，稍活动后症状加重，无关节痛、雷诺、口腔溃疡等不适。就诊于当地人民医院，完善相关检查诊断“SLE、LN、新冠感染、消化道出血、贫血、低蛋白血症等”，予输血、护胃、抗感染等治疗，病情未见明显改善，随转入我院。自发病以来，患者饮食差，睡眠一般，大便频繁，伴有腹泻、黑便，小便正常，自诉体重减轻（具体不详）。
既往史 ：
既往史：平素健康状况一般
疾病史：否认高血压病史；否认冠心病病史；否认糖尿病病史
传染病史：有乙型肝炎传染病史，既往一直服用拉米夫定等药物，去年自行停药，目前开始使用恩替卡韦。
手术外伤史：有胆囊切除手术史。
输血史：有输血史，无输血反应
体格检查
T：36.9℃ P：101次/分 R：20次/分 BP：131/70mmHg，平车推入病房，眼睑无浮肿，颜面、嘴唇、睑结膜苍白。双肺呼吸音清音，未闻及干湿啰音。心率101次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹外形腹部平坦，未见胃肠型及未见蠕动波，腹壁静脉无曲张。剑突下轻微压痛，无反跳痛。肝肋下未触及，脾肋下未触及肿大。墨菲氏症阴性。腹部叩诊呈鼓音，肝浊音界正常，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音8次/分，双下肢轻度凹陷性水肿，双上肢肌力Ⅳ，双下肢肌力Ⅰ级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。
实验室检查
【三大常规】
血常规（2.14）：白细胞 3.13*10^9/L ↓，血红蛋白 46g/L ↓，血小板 92*10^9/L ↓；
血常规（2.25）：白细胞 0.82*10^9/L ↓，血红蛋白 75g/L ↓，血小板 3*10^9/L ↓；
尿常规：蛋白质 -g/L，白细胞 -Cell/uL，隐血 -Cell/uL；
大便常规：隐血试验(OB) 阳性；
【生化】
总蛋白 45.4g/L ↓，白蛋白 26.4g/L ↓，直接胆红素 3.6umol/L，间接胆红素 7.3umol/L，谷丙转氨酶 18IU/L，谷草转氨酶 28IU/L，肌酐 66umol/L，尿酸 255umol/L，钾 3.9mmol/L，钙 1.71mmol/L ↓；肌酸激酶同工酶 2.9ng/mL，肌红蛋白 237.1ng/mL ↑，肌钙蛋白 0.007ng/mL；
【凝血】
纤维蛋白原 1.24g/L ↓；
【炎症指标】
血沉 10mm/h； C反应蛋白 1.80mg/L；降钙素原 0.13ng/ml ↑
【风湿免疫指标】
抗核抗体(IIF) 1:320(核颗粒型)，抗干燥综合征抗原A/60kD抗体 2.39(阳性)AI ↑，抗干燥综合征抗原A/52kD抗体 1.20(阳性)AI ↑；抗双链DNA抗体（定量） 186.00IU/ml ↑；
免疫检验报告：免疫球蛋白M 0.34g/L ↓，补体C3 0.17g/L ↓，补体C4 0.04g/L ↓；
ANCA，磷脂抗体，RF，CCP抗体等均阴性。
【流式检验报告】(2023.02.14)
淋巴细胞计数 385.00/uL ↓，T淋巴细胞计数 296.00/uL ↓，CD4T淋巴细胞计数 126.00/uL ↓，CD8T淋巴细胞计数 182.00/uL ↓，B淋巴细胞计数 32.00/uL ↓
【感染指标】
乙肝表面抗原定量0.224IU/mL ↑，乙肝表面抗体定量(发光法) 82.409IU/mL ↑，乙肝e抗原定量(发光法) 0.998IU/mL ↑，乙肝核心抗体定量(发光法) 65.986PEIU/mL ↑； PCR检验报告：乙肝DNA (<100)IU/mL；
T-SPOT 抗原A 孔 8.00 ↑；
PCR检验报告：巨细胞病毒、EB病毒、BK病毒、JC病毒均阴性；
B型流感病毒lgM抗体 20.36↑AU/mL；新型冠状病毒核酸检测 (-)；
痰培养：未检见真菌；抗酸染色：未检见抗酸杆菌；隐球菌荚膜多糖实验 阴性；
【核医学】
2023-02-14 核医学检验报告：铁蛋白 28.61ng/ml ↓，游离三碘甲状腺原氨 3.41pmol/l，游离甲状腺素 14.76pmol/L，促甲状腺激素 0.442uIU/ml；
【脑脊液】
2023-02-20 脑脊液生化检验报告：脑脊液蛋白 434mg/L，脑脊液葡萄糖 4.1mmol/L，脑脊液氯化物 125.0mmol/l； 常规检查检验报告：颜色 无色，浊度 清亮，凝块 无，潘氏试验 弱阳性(+/-)，白细胞总数 0.003*10^9/L；
2023-02-20 常规检查检验报告：颜色 无色，潘氏试验 弱阳性(+/-)。
影像学检查
2023-02-14 ECG检查报告：检查结果：1.窦性心律2.T波改变。
2023-02-14 床边彩超：甲状腺囊性结节，TI-RADS分类，2类。
2023-02-14 床边彩超：肝实质回声稍增粗胆囊已切除脾脏多发钙化灶前列腺增生胰、双肾、膀胱未见明显异常回声。
2023-02-14 床边彩超：左心增大二尖瓣中度关闭不全（前叶错位）三尖瓣少量反流主动脉瓣少量反流左室舒张功能减低。
CT检查报告：
检查结果：
右肺上叶前段磨玻璃结节，考虑早期肺腺癌可能性大。
两肺下叶支气管轻度扩张，两肺下叶少许慢性炎性病灶。
右肺中叶肺气囊。
左肺上叶钙化灶。
主动脉及冠脉钙化；贫血表现；纵隔淋巴结增大。
双侧胸膜稍增厚粘连。
脊髓MRI：
1.颈椎退行性改变。 2.胸段脊髓萎缩，原因待定。
胃镜检查：
十二指肠球降部多发性渗血（考虑血管炎病变相关），非萎缩性胃炎胃毛细血管扩张。
诊断治疗
诊断：
1.狼疮性脊髓病变2.脊髓萎缩3.狼疮性胃肠道损害4.消化道出血5.狼疮性肾炎6.狼疮性血液系统损害7.血小板减少8.贫血9.白细胞减少10.肺部感染11.新型冠状病毒感染12.低蛋白血症13.低纤维蛋白原血症14.肺结节（右肺上叶前段磨玻璃结节，考虑早期肺腺癌可能性大）
治疗：
甲强龙500mg ivgtt+他克莫司1mg bid po+人免疫球蛋白（20g*5d ivgtt）
特比澳升血小板、瑞白促白细胞
PPI抑酸护胃，生长抑素、康复新液缓解消化道出血，输血、白蛋白、纤维蛋白原等支持
头孢他啶抗感染，加强补液支持
转归
随访2023.10
查体：上肢肌力V级，下肢肌力Ⅳ级
胸部CT检查结果：1.右肺上叶前段磨玻璃结节（高危结节），较前（2023-2-25）相仿，建议胸外科会诊。
大便OB转阴，患者未再出现消化道出血
胃镜检查结果：胃底息肉高频电治疗术,非萎缩性胃炎伴胃窦毛细血管扩张,十二指肠球炎。
病理活检结果：（胃底）增生性息肉。
SLE导致全身多器官、多系统受累
1.SLE患者合并血液系统受累表现
SLE-AIHA显著提升患者器官损害风险
一项纳入786例SLE患者的队列研究对SLE-AIHA患者的临床特征进行分析
伴或不伴溶血性贫血的狼疮患者发生蛋白尿、细胞管型、癫痫、心包炎、胸膜炎、淋巴细胞减少和抗双链dna抗体的频率
结果显示，SLE伴有AIHA患者相比不伴AIHA患者发生蛋白尿、细胞管型、癫痫、心包炎、胸膜炎、淋巴细胞减少和抗双链DNA阳性的概率显著提升。
SLE血小板减少症治疗策略
SLE合并血小板减少显著提高患者死亡和终末期器官损伤风险
根据一项纳入8项研究，2158例患者的Meta分析，评估血小板减少对SLE患者死亡率和终末期器官损伤的影响
结论：
SLE合并血小板减少患者的死亡风险显著增加（OR=4.57,P < 0.001）
SLE合并血小板减少患者的终末期器官损伤风险也增加（ OR=3.31, P=0.031）
TAC可降低SLEDAI-2K评分，缓解血小板减少症，提高补体水平
经TAC治疗后，随访6个月时，SLE患者的SLEDAI-2K评分与基线相比显著下降，发生血小板减少症的SLE患者中44.4%实现完全缓解，补体C3、C4水平显著升高。
AC成功治疗难治性SLE血小板减少症，患者均缓解且无复发
2.肠系膜血管炎（LMV）
发病率：LMV为SLE腹痛最常见原因，总体患病率为2.2%～9.7%，在SLE急腹症的患者中，LMV发生率约为29%~65%；
临床表现：轻者表现为绞痛、腹胀、食欲不振，重者伴有腹泻、胃肠道出血；
诊断：主要依靠腹部CT：肠系膜血管“栅栏征”样改变伴肠袢扩张、腹水、肠壁增厚伴双光环征。胃肠镜有时提示消化道缺血和溃疡。
LMV CT表现
诊断LMV的CT表现包括肠壁增厚、靶征、肠段扩张、肠系膜血管充盈、肠系膜脂肪衰减增加。
LMV可从上消化道发育至下消化腹部CT矢状切面显示肠系膜血
管充盈，呈梳状征(箭头)。
十二指肠水平靶征(箭头)。十二指肠是LMV的常见受累部位。
明显的靶征(短箭头)，梳状征(长箭头)，小肠水平有肠系膜脂肪衰减，腹腔内有腹水积聚(星形)。
大肠壁弥漫性增厚(箭头)。
直肠累及LMV，表现为典型靶征(箭头)。简称:LMV，狼疮性肠系膜血管炎。
CASE REPORT
小结
SLE可以导致多脏器功能损伤，包括血液系统、胃肠道、中枢神经系统等；
对于危重症SLE，早起大剂量激素治疗，甚至激素冲击治疗对病情改善有一定疗效；
他克莫司有助于SLE血液系统受累的病情改善；
可以进一步探索他克莫司对SLE其他脏器受累方面的治疗价值。
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