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规范诊疗结硕果,深入基层再出发|星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目精品课程(九)暨项目第一阶段总结顺利完成!

2022-01-07作者:医学论坛报醒醒会议
原创

2021年12月29日,由中国医学论坛报社主办、杭州中美华东制药有限公司全程独家支持的“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目“精品课程第九期暨项目第一阶段总结会在线上召开。本场会议特邀项目总主席北京协和医院张奉春教授领衔,同时邀请中南大学湘雅医院左晓霞担任主席,同全国20位风湿免疫科知名专家齐聚云端,共同参与活动。




第一篇章主持人


王国春 教授

中日友好医院



主席致辞





北京协和医院

张奉春教授

项目总主席张奉春教授在致辞中指出,自身免疫疾病是心血管、肿瘤之后的第三类主要疾病,发病人群广泛、病程长、发病机制复杂,可累及多脏器、多系统,已成为近年来临床关注的热点和难点。“星火计划·聚焦免疫无止境——自身免疫性疾病规范化诊疗项目”通过一系列线上线下活动,传递自身免疫性疾病规范化诊治理念,促进基层医院医务人员自身免疫性疾病规范化诊疗技能提升,协助分级诊疗政策深化落实,助力风湿免疫疾病学科发展。在此,感谢中国医学论坛报社对本次活动的支持,协办单位杭州中美华东制药有限公司对基层医院建设的积极投入。




中南大学湘雅医院

左晓霞 教授

左晓霞教授指出,“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目精品课程”,有组织有计划的不断进行继续教育,通过自身免疫性疾病规范化诊疗线上培训,分享专家临床诊疗经验,协助基层医院风湿免疫科医师提升临床诊疗技能,传递自身免疫性疾病规范化诊治理念,助力分级诊疗政策深化落实,对提高我国基层医疗水平非常重要。本次活动,通过系统性红斑狼疮(SLE)真实病例分享,从基础到临床,从普遍性个体性,层层剖析,对临床医生规范化诊疗水平有着切实提高的作用。



专题分享

演讲者

懿莎 教授

中南大学湘雅医院


系统性红斑狼疮合并自身免疫学溶血性贫血 


懿莎教授从临床特点、诊治要点入手,结合具体病例,分享了SLE合并自身免疫性溶血性贫血(SLE-AIHA)的规范诊治流程。50%的SLE患者在病程中发生贫血,贫血常见原因有很多,其中自身免疫性溶血性贫血(AIHA)常发生在SLE起病时,其主要原因为继发性自身抗体所导致的溶血性贫血,抗体类型主要为温抗体型。SLE-AIHA的临床表现与原发性AIHA表现相似,主要为贫血、溶血所导致,症状严重程度与血红蛋白下降程度与速度密切相关。

SLE-AIHA诊断流程,初步检查应完善红细胞计数、网织红绝对计数、间接胆红素、LDH、血涂片、营养性贫血等,用以证实贫血及溶血,排除SLE所致其他类型的贫血,如慢性病性贫血、营养性贫血等,并排除其他非免疫性溶血。下一步需进行直接抗人球蛋白试验(DAT),也称直接Coombs试验,用于检测表面有IgG或C3的红细胞,而间接Coombs试验用于检测血清中的红细胞抗体,并不用于评估温抗体型AIHA。温抗体AIHA患者中抗IgG、抗C3或两者共同的阳性率高达97%-99%,因此DAT非常重要。SLE-DAT阳性率约12%-50%,而SLE-DAT阳性者AIHA发生率较低(50%左右),不伴AIHA的DAT阳性是2012 SLICC SLE分类诊断的免疫学标准之一,不伴AIHA的DAT阳性的SLE可能具有更高的疾病活动度和更差的肾脏治疗反应,因此,李懿莎教授指出在解读DAT结果时一定要结合患者的临床背景综合分析,且需进一步鉴别排除其他自身免疫性疾病相关性及药物相关性、感染相关性AIHA等。在SLE-AIHA治疗方面,包括紧急治疗、免疫抑制治疗、挽救治疗、对症支持治疗及并发症治疗。李懿莎教授重点指出,SLE-AIHA免疫抑制治疗方面,IVIg和激素、免疫抑制剂治疗可改善SLE合并AIHA的血液系统症状,由于SLE-AIHA常合并淋巴细胞减少、血小板减少,此时优先选择钙调磷酸酶抑制剂(环孢素、他克莫司)。紧急治疗指的是输血治疗,在输血前需与输血科密切沟通,严格把握输血指征,准确解读抗体筛查和相容性试验的结果,以输注洗涤红细胞为主,必要时联合使用IVIg,并减慢输血速度(3-4小时输完),密切监测。对于严重、危及生命的溶血性贫血,经紧急治疗后亦无法使血红蛋白维持在合适水平,那么激素冲击治疗、IVIg、EPO、血浆置换、急诊脾切除或部分脾栓塞等措施作为挽救治疗接常规免疫抑制治疗。尤以血浆置换更为安全、有效。此外也要重视对症治疗及并发症的防治,溶血期间可补充叶酸(1-5mg/d),注意检测aPL、监测D二聚体,预防深静脉血栓。SLE-AIHA预后不良因素包括EVANS综合征、急性肾功能不全、感染。

最后,李懿莎教授分享了一例成功治疗的SLE-AIHA,通过病例来进一步体现SLE-AIHA诊治思路。


演讲者

李通 教授

中南大学湘雅医院


系统性红斑狼疮合并血小板减少 


李通教授介绍到,超过16%的患者在诊断SLE前出现免疫性血小板减少,临床中以慢性血小板减少更常见,与疾病活动相关的可能性较小,通常对激素治疗反应较差。SLE继发血小板减少的机制与免疫因素有关,一是抗体对外周血小板的破坏,二是抗体或T细胞介导所致骨髓巨核细胞成熟障碍或分布减少。

SLE继发免疫性血小板减少(SLE-ITP)的诊断流程,首先正确诊断原发病SLE;其次经过详细地病史采集、体格检查及化验检查,排除感染、药物、血液系统疾病、慢性肝病、血小板消耗性减少等其他引起血小板减少的因素;此外,还可进行一些特殊地实验室检查以协助诊断,如血小板糖蛋白特异性抗体、血清血小板生成素(TPO)水平测定、抗磷脂抗体检测。下一步应用出血评分系统对出血情况及风险进行评估。总体治疗原则,首先治疗原发病SLE ,其次应遵循个体化原则,在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平,减少出血事件。对于血小板计数≥30×/L、无出血表现且不从事增加出血风险工作、无出血风险因素的患者,可予以随访观察;若患者有活动性出血症状(出血评分≥2分),无论血小板减少程度如何,都应给予治疗。SLE继发免疫性血小板减少(ITP)的一线治疗包括:1.糖皮质激素:大剂量地塞米松40mg  4d,无效或复发患者可重复一个周期;或泼尼松1mg/kg/d(最大剂量80mg/d),起效后尽快减量。2. 静脉注射免疫球蛋白(IVIg):400mg/kg/d  5d或者1g/kg/d  1-2d,IgA缺乏和肾功能不全患者应慎用。3. 免疫抑制剂:在2019 EULAR SLE管理推荐意见中建议SLE血小板减少症可使用中高剂量的糖皮质激素联合免疫抑制剂(霉酚酸酯、环孢素、他克莫司等),以改善缓解症状,促进激素减量。2020中国SLE诊疗指南中对出现血小板减少症的患者,建议使用糖皮质激素或IVIg、免疫抑制剂治疗。SLE继发免疫性血小板减少(ITP)的二线治疗主要包括RTX及促血小板生成药物,2020中国狼疮诊治指南建议激素、IVIg及免疫抑制剂治疗均无效者,或出现危及生命的血液系统受累者,可考虑使用RTX,但RTX禁用于活动性乙型肝炎患者,其严重感染问题应警惕。促血小板生成素:重组人促血小板生成素300U/kg/d  14d,14天未起停药;艾曲泊帕25mg/d空腹顿服,2周无效加量至50mg/d(最大剂量75mg/d),最大剂量应用2-4周无效停药。脾切除在SLE-ITP的治疗中仍存在争议。对于发生危及生命的出血(如颅内出血),或需要急诊手术时,应迅速提升血小板至安全水平,采取血小板减少的紧急治疗:静脉甲泼尼龙1000mg/d  3天;IVIg 1g/kg/d  1-2天;重组人血小板生成素300U/kg/d,以上措施可单用或联合使用,在除外抗磷脂抗体综合征(APS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)后可予以输注血小板。李通教授最后总结到,SLE合并血小板减少诊治分五步走,第一步:鉴别血小板减少病因,排除非免疫因素所致血小板减少;第二步,甄别血小板减少的原因,是否存在消耗性血小板减少;第三步:评估患者的出血倾向;第四步:启动一线治疗,激素、IVIg、免疫抑制剂;第五步:评估一线治疗是否应答,无应答启动二线治疗,RTX、促血小板生成药物。如果需要短时期快速提高血小板水平,可启动紧急治疗。根据患者对药物的应答情况制定个体化的治疗方案达到长期稳定。



第二篇章主持人


刘云升 教授

郑州大学第一附属医院

张莉芸 教授

山西白求恩医院



病例分享

演讲者

蒋莹 医师

中南大学湘雅医院


一例重症SLE-ITP诊治引发的思考 


蒋莹医师分享了一例重症SLE-ITP,详细介绍了其诊治过程。

患者53岁女性,主诉:面部红斑14年,反复血小板减少4月余。于2005年诊断为1系统性红斑狼疮2.狼疮性肾炎,予以甲泼尼龙40mg qd、CTX1.0g qm治疗。此后10+年规律复诊,病情稳定,泼尼松2.5mg qd维持。于2019年2月至6月因“反复血小板减少”3次住院,第一次治疗方案DXM 40mg qd 4d+环孢素 75mg bid;第二治疗方案DXM 40mg qd 4d+环孢素 75mg bid+IVIg 25g 5d+长春新碱2mg qw 4次;第三次治疗方案DXM 40mg qd 4d+环孢素 75mg bid+IVIg 25g 5d+rhTPO 1.5wu qd 7d,过程中患者对环孢素、激素等一线药物产生依赖性,减量即出现复发。2019年6月25日,血小板1×/L,全身瘀点瘀斑第4次住院。入院时出血评分4分,SLEDAI评分1分。其辅助检查除血小板明显降低、抗SSA及抗血小板抗体阳性及血小板功能降低外,凝血功能、肝肾功能、补体、免疫球蛋白及感染相关检查等未见明显异常,肝脾不大,骨髓细胞学提示骨髓增生活跃,巨核细胞、血小板分布均减少。入院诊断为:1.系统性红斑狼疮合并免疫学血小板减少症;2.狼疮性肾炎。诊治经过:甲泼尼龙 500mg qd 3d,血小板无应答,Pre 减量至50mg qd,加用rhTPO1.5wu qd,血小板仍无应答,且出血评分升高至6分,启动挽救治疗IVIg25g qd 5d,但血小板依然无应答,出血情况无改善,启动二线治疗:RTX 0.6g,Pre 减量至25mg qd,但病情仍无改善,遂予以全血置换,血小板仍无应答,但出血评分降至3分,遂于3天后再次予以全血置换,出血评分降至0分,但血小板仍无应答,于是加用艾曲泊帕50mg qd,于3周后血小板上升至30×/L以上,出现部分缓解,此后血小板持续增长达到完全缓解,Pre 减量至20mg qd,患者出院。出院后激素逐渐减量至5mg qd,继续联合艾曲泊帕50mg qd,患者血小板维持在100×/L以上,此后艾曲泊帕逐渐减量至停药,激素逐渐减量至2.5mg qd,减量过程中血小板持续应答状态。病例小结:1.糖皮质激素难治性的重症SLE-ITP;2.一线治疗糖皮质激素、环孢素、丙种球蛋白等治疗依赖或无应答;3.二线治疗RTX、全血置换、艾曲泊帕治疗后应答。患者治疗是成功,但治疗过程相对复杂、困难,诊治过程提出了两点疑问,1.PLT<10×/L伴活动性出血,挽救治疗的选择?2.安全有效依从性好的维持治疗的选择?目前针对ITP治疗药物主要分为四类,1.减少血小板抗体产生,如:糖皮质激素、RTX免疫抑制剂(霉酚酸酯/环孢素/CTX/AZA)、RTX;2.减少Fc-介导的血小板清除: IVIg、福他替尼、达那唑;3.去除血小板清楚部位:切脾;4.促进血小板生成:TPO、糖皮质激素、氮苯砜。如何从这些药物中选择挽救及维持方案?挽救治疗:首选IVIg,其次可选用TPO、全血置换。维持治疗:霉酚酸酯、环孢素、CTX等免疫抑制剂是SLE-ITP的一线选择,RTX作为二线选择对于一线治疗无效的患者有一定治疗作用。此外上述方案的联合(激素+ 霉酚酸酯/环孢素+RTX)治疗期望在患者治疗过程中达到持续应答。

蒋莹医师做了最后病例小结:1.难治性重症SLE-ITP仍是临床治疗的难点;2.重症SLE-ITP挽救治疗除IVIg外,TPO成为新选择;糖皮质激素难治性SLE-ITP维持治疗,免疫抑制剂(环孢素、霉酚酸酯等)是一线选择,RTX是首选的二线治疗,其他针对B细胞的药物可能成为新选择。




病例点评


冯学兵 教授

南京大学医学院

附属鼓楼医院

罗卉 教授

中南大学湘雅医院


病例分享后,谈文峰教授和李锋教授进行了点评。

冯学兵教授点评:该病例中巨核细胞明显减少,血小板对免疫抑制剂反应不敏感,同意上述病例中治疗方案,一线治疗往往选择激素冲击及IVIg的治疗,对于该病例显然对于激素不敏感,所以第二种治疗方案一般选择免疫抑制剂,如若效果仍不显著,可选择生物制剂,但选择生物制剂时需密切关注其副作用带来的不良影响。该病例中的全血置换效果让人眼前一亮,但对于血小板过低患者行血浆置换治疗时其风险亦不能忽视。此外,还可以选择脾切除,对于升高血小板的效果也很显著,但手术风险也相对较高。相对低风险治疗,还可以选择干细胞治疗,但机制尚未阐明。其他一些对于血小板减少症的治疗药物,如促血小板生成素艾曲泊帕的效果也相对显著,可作为难治性SLE-ITP治疗的新方向。

罗卉教授点评:该病例治疗过程复杂、漫长,充分考验临床医师的诊疗思维,经历医生利用一切可用措施倾力救治、患者及家属的精神煎熬、2个多月漫长等待终于获得好转。对于SLE合并血液系统疾病,尚无明确指南指导临床治疗,《星火计划》项目也是提供可这样一个平台,通过复杂、典型病例的分享、交流,总结经验,争取为患者获得最佳治疗方案,同时也为临床工作提供更多指导方向。


第三篇章主持人




武丽君 教授

新疆维吾尔自治区

人民医院

何岚 教授

西安交通大学

第一附属医院

戴冽 教授

中山大学

孙逸仙纪念医院




《星火计划》第一阶段项目汇报

暨第二阶段项目介绍




北京大学人民医院

贾园教授

来自北京大学人民医院的贾园教授,对“星火计划-自身免疫性疾病规范化诊疗项目”第一阶段做了详尽总结并对第二阶段规划进行介绍。贾教授说到,“星火计划---自身免疫性疾病规范化诊疗项目”作为“星火计划二期”最重要的子项目之一,聚焦自身免疫性疾病规范化诊疗,邀请国内风湿免疫学科领域高端专家组成项目委员会,进行学术指导,由中国医学论坛报社专业医学编辑团队为项目策划,项目在2021年3月启动后,全年共计上线10期精品课程,目前已完成9期,内容聚焦自身免疫性疾病规范化诊疗与真实病例分享,精品课程累计观看人次10万+,平均每期9000+人次。并且在各省专家团的支持下,项目先后在全国20省进行规范化诊疗培训,开展38场星火高级研修班培训,参与医院316家,培训人次1027;86场星火下基层活动,参与医院98家,培训人次1392。累计培训基层医生超过2000人次,得到各地专家支持及基层医院的热烈响应。各个医院在参与过程中,积极提交自身免疫性疾病规范化诊疗病例。最终,通过各级评审,综合各项水平,参与项目的26家中心医院获得示范基地牌匾,参与项目的99家单位获得基层实践基地授牌。

贾园教授详细介绍了项目第二阶段内容,将于2022年在全国范围内举办4场线上精品课程、6场线上病例研讨会,同时在各省内依托于省级示范基地开展针对区域人才培养的诊疗高级研修班、系列区域基层医院专家指导会,充分发挥省级示范基地引领作用,促进区域内分级诊疗体系建立,提高区域临床诊疗水平,第二阶段结束后,将召开项目总结会,回顾活动开展情况,提出改进意见,继续进行第二批国家级示范基地、省级示范基地、基层实践基地的评选并授牌及证书。



《星火计划》专家寄语

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第二阶段项目启动仪式上,四川大学华西医院刘毅教授、北京中日友好医院王国春教授、温州医科大学附属第一医院朱小春教授、山西白求恩医院张莉教授、云南省第一人民医院李芹教授、河北医科大学第二医院靳洪涛教授、华中科技大学同济医学院附属同济医院董凌莉教授、西安交通大学第一附属医院何岚教授、中山大学孙逸仙纪念医院戴冽教授、郑州大学第一附属医院刘升云教授、新疆维吾尔自治区人民医院武丽君教授、广西壮族自治区人民医院林金盈教授、南京大学医学院附属鼓楼医院冯学兵教授、中南大学湘雅医院罗卉教授、南昌大学第一附属医院吴锐教授、北京大学人民医院贾园教授、贵州医科大学附属医院李龙教授、北京协和医院张奉春教授分别为“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗培训项目”送上寄语,在专家团成员及观众的共同见证下,张奉春教授宣布“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗培训项目”第二阶段正式启动。


最后,项目主席张奉春教授高度赞扬了本次会议。张教授提到“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗培训项目”第二阶段于今日正式启动,除了今天精彩的学术演讲,还会有讲课、病例讨论、线下讲座等多种形式的活动,希望本项目能给广大基层医务人员和患者带来一些新的信息,给我国风湿免疫科同道提供交流的平台,提高我国自身免疫性疾病规范化诊疗水平,通过各方共同努力,为我国风湿免疫学科的发展做出更大的贡献。



链接:“星火计划——基层规范化诊疗培训项目”是由国家卫生健康委相关司局支持指导,中国医学论坛报组织的一项基层培训项目,旨在响应落实国务院推进分级诊疗制度建设的相关规定,助力提升基层医生规范化诊疗水平和基层医院的医疗服务能力。一期项目于2017年启动,历时三年,充分利用报社平台,线上线下同步推进,已覆盖全国22个省市、3000家医院,服务基层医生超过720万人次,得到了相关司局领导的充分肯定和业内的一致好评,先后两次获卫健委优秀项目殊荣。2020年4月,“星火计划”二期项目启动,为期5年,将在继续提升基层医院规范化诊疗能力的同时,加大基层医院应对重大疾病的专项防控能力。

随着我国医疗水平不断上升,自身免疫性疾病在临床得到越来越多的重视。为响应国家“深化医药卫生体制改革”总体要求,特开设“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目”精品课程,旨在通过自身免疫性疾病规范化诊疗培训,分享专家临床诊疗经验,协助基层医院风湿免疫科医师提升临床诊疗技能,传递自身免疫性疾病规范化诊治理念,协助分级诊疗政策深化落实。


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