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【病例学习】一例特殊的肥厚性硬脑膜炎

2024-10-10作者：李稳资讯

非原创

导读

肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）是一种少见的、以硬脑膜和（或）硬脊膜局限性或弥漫性增厚为特征的慢性炎性纤维增生性疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑膜及静脉窦，临床症状多样, 患者常以头痛、脑神经功能受损和共济失调症状就诊。及时准确的诊断和处理与患者预后密切相关。

本期病例

病例信息

患者罗某，男性，60岁

主诉：以“头痛、视物不清1月余”为主诉

现病史：1月余前患者自诉感冒（具体不详）后出现头痛，伴发热，体温波动在37.5℃，头痛主要位于双侧颞顶部，呈中重度跳痛，VAS评分6-7分，无畏光畏声，无恶心呕吐，影响睡眠，伴视物不清，间断药物治疗，具体不详，效差，视力逐渐下降，右眼几乎失明，常于夜间发热，头痛明显，至我市某三甲医院行腰椎穿刺术提示脑膜炎，予以药物治疗，具体不详，效差，为求进一步诊治来我院。

既往史："高血压、脑梗死、脊髓灰质炎、肺大疱、肺纤维化"病史，血压峰值不详。脊髓灰质炎遗留左下肢萎缩无力。1年前发现“虹膜炎”，长期服用“醋酸泼尼松片15 mg，每早一次口服”。

个人史：预防接种病史无特殊；长期从事油漆工；否认食物、药物过敏史；吸烟30余年，平均20支/天，否认酗酒史。发病前长期在田间从事农业劳动。

家族史：母亲已故，生前患有“脑梗死”，余无异常。

体格检查：

（1）内科查体：体温36.3℃,呼吸20次/份,血压144/103 mmHg,脉搏100次/分，心、肺、腹未见异常，四肢无水肿。

（2）专科查体：神志清，言语清，高级智能检查正常。右侧瞳孔直径5 mm，直接对光反应消失，间接对光反射存在，左侧瞳孔直径3 mm，直接对光反应灵敏，间接对光反射消失，左侧眼球运动正常，右侧眼球运动检查不合作。鼻唇沟双侧对称，伸舌居中。左下肢肌肉萎缩，无力，余肢体肌力、肌张力正常，病理征双侧阴性。颈软，克氏征阴性，布氏征阴性。

辅助检查

头MRI平扫+增强（2024-04-14）示：左侧额顶部、双侧颞部、左侧小脑幕脑膜局部增厚、强化。

眼部MRI平扫+增强提示（2024-04-16）：右眼视神经及鞘膜增厚、强化。

定位定性诊断：

定位诊断：患者头痛，定位于脑膜及大脑皮层；双眼视力下降，视神经磁共振提示右眼视神经强化且眼科会诊排除眼部疾病，定位于右眼视神经；右眼活动受限伴有光反应消失，定位于皮层侧视中枢。

定性诊断：老年男性，急性起病，以发热伴视力下降为主要症状，查体见双眼视力下降伴有右侧瞳孔直接对光反应消失，右侧眼球活动不合作，右眼视力下降明显，结合影像学及实验室检测结果，既往“间质性肺炎”“长期反复发热”“长期应用免疫抑制剂”“虹膜炎”病史，考虑感染可能性大，且需要排除结核性脑膜炎、Ig4相关性肥厚性硬脑膜炎、副肿瘤综合征。

治疗：给予甘露醇125ml ivgtt Q8H脱水降颅压；泮托拉唑40mg bid po抑酸，氨溴索30mg bid iv化痰等治疗。监测血糖，血压，肝肾功能、电解质等及对症治疗，加强护理。为明确诊断，进一步完善脑脊液宏基因（mNGS）检测、结核相关筛查、血管炎相关检测、自身免疫性疾病筛查。

脑脊液mNGS未检出主要病原微生物。结核分枝杆菌T细胞监测、结核分枝杆菌抗体检测均为阴性。脑脊液脱落细胞学未见异常。

最终诊断：

1.MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎

2.陈旧性脑梗死

转归：给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗，好转后出院

专家点评

肥厚性硬脑膜炎按照病因可分为继发性和特发性, 其中继发性肥厚性硬脑膜炎病因常为炎症、外伤、肿瘤及自身免疫性疾病；特发性肥厚性硬脑膜炎目前无明确病因, 但其中一部分患者外周血中可检测出核周型抗中性粒细胞胞浆抗体 (perinuclearantineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA) 阳性, 故命名为p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）按其免疫荧光类型可以分为核周型ANCA（P-ANCA）和胞浆型ANCA（C-ANCA），P-ANCA的主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）；c-ANCA靶抗原主要为蛋白水解酶3（PR3），ANCA相关性血管炎（AAV）是一组与ANCA密切相关的小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为突出特点。根据临床病理分型，AAV主要包括：肉芽肿性多血管炎（GPA，旧称Wegner肉芽肿，WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，旧称变应性肉芽肿血管炎，又称Churg-Strauss综合征，CSS），AAV临床表现多样，可累及多系统，MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎与AAV的关系目前还有争议。

目前对MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎的流行病学、临床特点、发病机制、治疗措施等均认识不足。有研究表明，MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎患者脑脊液中属于肿瘤坏死因子超家族成员的B细胞活化因子（BAFF）和诱导增殖配体（APRIL）水平升高，在MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎的病理生理中起重要作用。疾病可累及肺、肾、眼睛、皮肤等，其中神经系统受累以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是病变主要类型。

结合文献，总结MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎临床特点如下：

（1）多为亚急性起病，最常见的临床表现为头痛，其次为脑神经损伤；

（2）实验室检查可见血清MPOANCA阳性，并可伴有抗核抗体或类风湿因子阳性，红细胞沉降率常明显增快，C反应蛋白也可明显升高；（3）影像学检查：头部MRI增强扫描敏感度高，可见硬脑膜呈线状、条带状或结节状增厚并明显强化。小脑幕、颅窝、海绵窦、大脑镰、凸面硬脑膜和脊柱硬膜均可累及；

（4）病理：硬脑膜增厚伴纤维化，可见坏死性肉芽肿性炎症和血管炎表现，可见CD4⁺/CD8⁺T细胞、CD20⁺B细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、单核细胞和巨噬细胞等炎性细胞浸润，与GPA的肺或肾损伤相似。

MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎的治疗主要是激素，用法无统一标准。可以加用免疫抑制剂预防复发，其中首选环磷酰胺或硫唑嘌呤。对于激素和免疫抑制剂反应差的病例，利妥昔单抗可能有一定疗效。

文章来源：卒中e学堂

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