作者:安徽中医药大学神经病学研究所附属医院 王共强

十字面包征（hot cross bun sign）简称十字征（cross sign），即磁共振 T2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影，由 Savoiardo 等1990 年首次报道，其名称来源于基督教会在复活节前的礼拜四所烘焙的一种香甜美味的小面包，上面划有十字，分割出的四部分代表一年四季。脑桥十字征常见于MSA，但比如在多发性硬化（MS）是神经系统常见的脱髓鞘疾病，但影像学伴脑桥十字征改变的MS较少见，其具体发生机制仍不明确。

患者女性，55 岁，步态异常。诊断：MSA之橄榄体脑桥小脑萎缩，行相关影像学检查结果：

十字征(cross sign)最常见于多系统萎缩(MSA)中的小脑性共济失调型(MSA-C)。目前普遍认为，十字征对于诊断 MSA 而言，敏感性较差，但特异性高。Massey 等的研究发现约58.3%(7/12)的 MSA 患者可出现十字征，而其他组患者(正常对照组9 人，进行性核上性麻痹20人，帕金森病7人，皮质基底节变性6人)中均未观察到该征象。

43 岁男性MSA-C的患者，其T2WI上可见脑桥十字征，同层面的组织学切片显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。

27岁男性出现11年进行性步态共济失调、失衡、手部灵活性障碍、构音障碍和尿频。检查显示眼跳缓慢、构音障碍、头部和上肢震颤、距离障碍和步态共济失调。

A         B         C

A：脑MRI在矢状T1加权成像中显示严重的脑桥小脑萎缩；B和C：在轴向 T2 FLAIR 成像中，桥脑十字形高信号，热十字面包征，反映了脑桥小脑束的选择性退化。

基因检测提示脊髓小脑共济失调 2 型 (SCA2) 相容的 ATXN2 基因的杂合 43 CAG 重复扩增。诊断脊髓小脑性共济失调 2 型。

71岁女性，双侧脑桥梗死后出现十字征，下图患者脑梗死1年后复查 MRI，T2WI可见脑桥十字形高信号，双侧脑桥和小脑有萎缩性改变。可观察到双侧小脑中脚陈旧性梗死病灶。

以“头晕、右侧肢体麻木10年，视物不清、记忆力下降半年”为主诉入院。

患者10年前无明显诱因出现头晕，头晕为持续性，无恶心、呕吐，与体位改变无明显相关，伴有言语不清，右侧肢体麻木，右上肢活动不灵，走路不稳。于当地住院行腰椎穿刺检查，脑脊液可见IgG寡克隆区带。给予丙种球蛋白治疗后，上述症状完全缓解。

3年前患者行子宫肌瘤切除术后出现舌头麻木，持续不缓解，未予治疗；2年前年于外院诊断为MS，未予系统治疗。半年前出现视物不清，表现为视物模糊，以下午为重，伴近期记忆力减退，上述症状持续不缓解。

入院体检：血压130/85 mmHg，心率80 次/min，体温36.5℃。神清语明，体检合作。反应稍迟钝，近期记忆力减退，判断力和思维能力尚可，指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验右侧欠稳准。双眼球运动正常，无眼震。鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力及肌张力正常，腱反射正常，深浅感觉正常，病理征（－）。

入院后头颅MRI平扫+增强提示双侧半卵圆区、侧脑室旁、双侧桥臂多发斑片状稍长T2信号（图1），FLAIR呈高信号，脑干见十字征（图2），小脑沟增宽；增强未见确切异常强化；考虑脱髓鞘病变及脑干、小脑萎缩改变。

图1  患者头颅磁共振成像平扫+增强可见双侧半卵圆区、侧脑室旁、双侧桥臂多发斑片状稍长T2信号，提示脱髓鞘病变（箭头）

图2 患者本次入院头颅磁共振成像T2加权像可见脑桥十字征（A，箭头），2年前年磁共振成像隐约可见脑桥十字征改变（B，箭头）

视觉诱发电位（VEP）提示：左眼刺激，P100潜伏期、波幅均正常（左中右枕潜伏期数值分别为105、105、106 ms）；右眼刺激，P100潜伏期延长，波幅正常（左中右枕潜伏期数值分别为109、108、108 ms）。风湿三项，补体C3、C4，风湿病抗体系列和抗心磷脂抗体未见异常。

患者为中年女性，病程中多次发作，以肢体麻木、视物不清为主要临床表现。MRI可见脑室周围、近皮质、幕下等区域多发长T2异常信号，病灶垂直于脑室长轴，呈点状、斑片状。VEP提示右眼刺激P100潜伏期延长，故存在2个以上客观临床证据，且可除外风湿病或血管炎等其他疾病，符合2010年McDonald诊断标准，支持MS的诊断。结合患者病史、临床表现、影像学表现，临床诊断为MS。给予营养神经、改善循环治疗，患者症状较前好转。

脑桥十字征为MRI的T2加权像上脑桥十字形异常高信号影。1990年由Savoiardo等于橄榄脑桥小脑萎缩的病例中首次发现并报道，1998年Schrag等将这种脑桥高信号影命名为“十字征”。

其形成机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）选择性变性、神经胶质增生，而小脑上脚纤维、皮质脊髓束及脑桥被盖部未受损害。桥横纤维的变性使其含水量增加，故T2加权像表现为高信号。

十字征多与脑桥和小脑萎缩有关，最常见于小脑型多系统萎缩，也可见于脊髓小脑共济失调2型和3型、变异型克雅氏病、继发于原发性血管炎帕金森综合征（可能原因为桥横纤维沃勒变性）、HIV相关进行性多灶性白质脑病。

脑萎缩作为MS的临床相关病理学表现，与残疾发生和认知障碍的程度密切相关。认知障碍包括记忆力、集中力和信息处理速度能力等。传统观点认为，脑萎缩多发生在病程末期，但越来越多的研究表明，在MS的初期已发生可测量的脑萎缩。

目前关于MS脑萎缩的机制尚不完全明确，例如轴索损伤、神经胶质细胞增生或丢失、炎症和水肿等均可成为脑容积减少的影响因素。由于脑白质主要由轴索（46%）和髓鞘（24%）组成，故在这些因素中，轴索损伤起到了最重要的作用。

脑萎缩在MS病程的各个阶段均可出现，随炎性病灶的出现而逐渐进展。可能的原因有：炎症诱导的轴索损伤引起沿纤维走行的沃勒变性；髓鞘再生失败导致的炎症后神经变性等。

十字征被认为是神经元及神经纤维变性的影像学特点，但不能反映疾病的潜在进程，且并非神经变性疾病的特有影像改变。除神经变性疾病外，病灶累及小脑中脚的其他疾病影像学也可表现为T2加权像桥横纤维双侧对称高信号影。

综上所述，脑桥十字征并非神经变性疾病的特有影像改变，若病灶累及脑桥的其他疾病导致上述病理学改变，MRI就可能出现脑桥十字征。

来源：神经科学论坛

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