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儿童急性坏死性脑病在全球均有病例报告。全年均可发病,冬季相对高发,5岁以下儿童较多见,男女发病无显著差异。病毒感染是最常见的诱发因素,可继发于甲型流感病毒、乙型流感病毒、新冠病毒、人疱疹病毒-6、副流感病毒、水痘-带状疱疹病毒、风疹病毒、麻疹病毒、博卡病毒、肠道病毒和登革热病毒等感染,以流感病毒、新冠病毒和人疱疹病毒-6最常见,极个别由肺炎支原体等病原体感染引起,其病死率可高达30%以上,完全康复比例在10%左右。
急性坏死性脑病的发病机制尚未完全明确。尽管感染是明确的诱发因素,患者血和脑脊液中的炎性细胞因子水平明显升高,但在患者的脑脊液及死亡病例的脑组织标本中,均未发现。
病原体直接侵犯脑组织的证据,因此普遍认为该病与感染后宿主免疫应答异常引起的细胞因子风暴有关。儿童急性坏死性脑病多数为散发,但遗传因素也在发病中起一定作用。
感染后宿主免疫应答异常可能是儿童急性坏死性脑病发病的主要原因。
该病的病理特征为病变部位血脑屏障破坏,伴脑出血、细胞损伤和坏死,但没有中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润。急性期血清和脑脊液中多种细胞因子,特别是白介素-6(interleukin-6,IL-6)和肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)明显升高,说明细胞因子在其发病中起重要作用。但这些细胞因子升高也可见于其他类型的急性脑病,提示可能还有其他机制参与该病的发病。
少数病例携带RAN结合蛋白2(RAN binding protein 2, RANBP2)基因的错义突变,该基因突变为常染色体显性遗传伴不完全外显率。携带RANBP2基因致病性突变者一生中发生该病的可能性约为40%,其中约50%呈复发性。
此外,其他基因突变可能也与该病发病相关,如肉碱棕榈酰转移酶II(carnitine palmitoyl transferase II,CPT2)基因、部分人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)基因型、编码电压门控钠离子通道α1亚单位(sodium voltage-gated channel alpha subunit 1,SCN1A)基因、人硫胺素转运体2(human thiamine transporter 2,hTHTR2) 基因等。
来源:《儿童急性坏死性脑病诊疗方案(2023年版)》
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