壹生资讯-WMS 2023 | 世界肌病学会第28届年会撷英：肌肉影像进展

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2023-10-09作者：壹生神经学院资讯

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导读：近几年飞速发展的基因治疗技术需要客观准确的临床终点去评估药物的疗效，推动了各类肌病评估工具的发展。定量肌肉磁共振（qMRI）作为目前一致公认的肌肉脂肪化评估方法，与各类肌病的病情进展显示出了良好的相关性。此外，CT和超声在肌病中的研究性应用近年也有报道，在某些领域会比MRI更加便捷。

独特的受累模式

Mercuri评分是一种半定量评估方法，由影像医生用肉眼对脂肪化程度进行打分。英国纽卡斯尔大学研究团队使用Mercuri评分评估了182例肌病患者的肌肉MRI，发现了肢带型肌营养不良（LGMD）R2较为独特的受累模式。

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注：与其他四种肌病的MRI模式图相比，LGMD R2肌肉受累以全下肢为主。

通过CT与T1 MRI，日本国立神经科学中心比较了GNE肌病（n=89）与其他肌病（54例OPDM；34例DYSF；16例VCP；15例FLNC）的受累模式，发现股薄肌（Gr）快速进展与股外侧肌/股中间肌/内侧腓肠肌/比目鱼肌（VL/VM/MGC/SOL）慢速进展是GNE肌病较为独特的受累模式。

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日本国立神经科学中心分析其单中心1190例肌病患者MRI发现，肌肉-肌腱连接处脂肪化受累在COL6相关肌病、ADSS1肌病和JAG2肌病中非常常见，提示这些患者可能存在肌腱连接处断裂的潜在风险。

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注：作者从MRI肌肉周围的白色高信号中对比病理和解剖，发现高信号实为肌肉-肌腱连接处的脂肪化变性。

影像技术的应用

英国纽卡斯尔大学研究团队在对11例LGMD R2患者进行长达10年的磁共振随访中（每人至少扫描6次）发现，脂肪化虽然进展缓慢，但是其与病情的严重程度高度相关，认为qMRI可以作为一种评估治疗效果的较好的临床终点。

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上肢MRI一般较少在肌病患者中应用。西班牙 Vall d'Hebrón医院分析了64例LGMD R3-6 （sarcoglycanopathies）患者上肢脂肪化与下肢脂肪化的关联，发现上下肢进展的一致性，提示全身MRI可以作为一种更为完善的评估方法。

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荷兰拉德堡德大学的研究团队在面肩肱型肌营养不良症（FSHD）患者中进行了qMRI与超声的头对头比较，显示限制ROI区域在肌肉后，磁共振的脂肪化与超声的信号强度（Echogenicity ）具有一定的相关性，提示超声可能是一种快速关联脂肪化的工具。

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虽然qMRI在队列研究中广泛应用，但是传统MRI序列（STIR和T1）扫描速度快，很多国家仍将其作为主流的肌病诊断性扫描方案。意大利 Sapienza University 团队分析32例DM1患者前后两次的传统MRI结果，发现STIR和T1分数与患者病情具有良好关联性。

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撰稿：衷画画复旦大学附属华山医院神经内科

审核：罗苏珊复旦大学附属华山医院神经内科

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