免疫球蛋白A肾病（IgAN）是全世界最常见的原发性肾小球肾炎，其特征是IgA在肾小球中沉积，导致炎症和潜在的进行性肾损伤。但其临床表现与多种肾脏疾病存在相似之处，因此，本文详细列举了5种与IgAN相似的肾脏疾病的诊断及临床表现，旨在通过对比分析其病理特征、实验室检查及临床表现，更全面地了解这些疾病的异同点，从而提高诊断准确性，减少误诊及漏诊情况的发生。

• IgAN是一种没有明确触发因素的原发性肾脏疾病，而IgA为主的感染后肾小球肾炎（PIGN）是一种继发性疾病，通常由链球菌引起，但也与其他细菌、病毒或真菌病原体有关。

• 临床上，IgA-PIGN表现为血尿（通常为肉眼血尿）、蛋白尿以及不同程度的肾功能损害。患者还可能出现高血压和水肿。症状通常在感染消退后的数周内出现，而IgAN导致的血尿通常为阵发性，且常与感染同时出现。

• 在组织学上，IgA-PIGN和IgAN均以系膜区IgA沉积为特征，但IgA-PIGN更可能出现毛细血管内细胞增多和显著的中性粒细胞浸润。相比之下，C3肾病（C3G）则以C3沉积为特点，而无明显的免疫球蛋白参与，这是其关键的鉴别特征。

• IgA-PIGN的治疗重点在于管理基础感染并提供支持性护理，例如使用降压药和利尿剂。通常不建议使用糖皮质激素或免疫抑制剂。这种治疗策略与C3G和IgAN的治疗有所不同，后两者可能会用到免疫调节治疗。如果能够及时控制感染，IgA-PIGN的预后通常较好。

• 紫癜性肾炎（HSPN）也称为IgA血管炎，与IgAN有共同的病理生理学特征，即IgA在肾小球中沉积。然而，HSPN具有独特的临床表现和全身受累特征，并出现白细胞碎裂性血管炎，而IgA肾病（IgAN）则无此表现。HSPN的肾外表现包括皮肤紫癜（多见于四肢和臀部）和关节疼痛（多发性、游走性），且在紫癜发作前1～2周出现，患者常有疲倦、乏力、头痛、低热、急性上呼吸道感染或其他前驱症状。并多为儿童病例，常为发作性绞痛，伴有恶心、呕吐和便血（腹型紫癜）。

• HSPN患者肾脏病理E病变及新月体比例均高于IgA肾病患者，而慢性病变如T病变低于原发性IgAN患者。且中性粒细胞/淋巴细胞比值越高，肾小球损伤越严重。

• 治疗策略也有所不同。IgAN的管理强调通过血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂控制血压，而在严重情况下有时会使用免疫抑制剂。HSP通常是一种自限性疾病，需要对症治疗；糖皮质激素仅用于严重的系统性或肾脏受累情况。这些区别凸显了进行全面评估以指导针对性治疗的必要性。

• 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）是一种罕见的肾脏疾病，其特征是免疫介导的肾小球损伤，与IgAN不同。

• MPGN的典型病理表现为系膜增生、毛细血管内细胞增多和肾小球基底膜（GBM）增厚，光学显微镜下可见基底膜呈“双轮廓”外观，这是IgAN所不具备的特征。免疫荧光检查显示MPGN患者肾小球内有免疫复合物沉积，通常与感染、异常蛋白血症或自身免疫性疾病相关。

• MPGN的治疗因病因不同而异。对于免疫复合物介导的MPGN，通常采用免疫抑制治疗，与IgAN有所不同，IgAN主要侧重于肾保护措施和免疫调节。

• 薄基底膜肾病（TBMN）是一种遗传性肾小球疾病。TBMN通常在儿童期或成年早期被发现，表现为常规尿液分析中偶然发现的孤立性镜下血尿，肉眼血尿偶尔出现，尤其在剧烈运动或轻微创伤后。大多数TBMN患者无症状且肾功能正常，其病理检查无明显免疫沉积或炎症变化，这使得TBMN与IgAN区分开来，IgAN涉及IgA显性免疫沉积。

• 诊断TBMN需结合临床表现、家族史、实验室检查（包括可疑患者的电测听和眼科检查）及病理学检查。病理检查中，电镜下可见肾小球基底膜弥漫性变薄，免疫荧光检查通常为阴性；而IgAN电镜下可见系膜区电子致密沉积物，免疫荧光检查显示系膜区IgA沉积，常伴有补体C3沉积。

• TBMN通常被认为是一种预后良好的良性疾病。大多数患者除了定期监测肾功能和血压外，不需要特殊治疗。IgAN则可能需要免疫抑制治疗或肾保护剂（如ACEI），TBMN通常不会进展为慢性肾病或需要此类干预。

• Alport综合征是一种由COL4A3、COL4A4或COL4A5基因突变引起的遗传性疾病。Alport综合征的标志是持续性血尿（常在儿童期发现）和进行性肾功能不全，肾外特征包括双侧高频感音神经性听力损失、前斑和视网膜斑点，IgAN患者不存在这些全身表现。

• 在Alport综合征中，电子显微镜检查显示GBM不规则增厚、变薄或板层状（“篮状”外观）。相比之下，IgAN显示系膜IgA沉积，而 TBMN的特征仅为均匀薄的GBM而没有结构混乱。