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本文分享全国心血管疾病管理能力评估与提升项目(CDQI)——国家标准化心血管专病中心建设《名家面对面》线上查房课程的一个病例——心房纤维化心肌病1例。
病例提供医生:吉林大学第一医院 舒尚志
指导专家:吉林大学第一医院 李树岩
患者男性,34岁。
【主诉】间断胸闷6年,加重伴胸痛15天。
【现病史】患者缘于6年前无明显诱因自觉胸闷,偶有乏力,无明显心悸、胸痛、呼吸困难、头晕等,就诊于我院门诊,行心电图提示心房颤动伴慢心室率,予以对症支持治疗后患者自觉上述症状好转,后未规律用药及复查,其间上述症状间断发作,持续数分钟至数小时不等,复查心电图均为房颤,未在意。
15天前患者再次出现上述症状,自觉较之前加重,胸闷持续时间较前延长,伴有胸痛,性质为针刺样,持续时间几秒钟不等,可自行缓解,现为进一步诊治来我院。病程中患者无发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹胀等症状,饮食睡眠尚可,二便如常。
【既往史】否认药物、食物过敏,否认高血压、糖尿病病史。否认肝炎、结核等传染病病史。否认呼吸睡眠暂停病史。
【个人史】从事个体经营工作,身高174 cm,体重70 kg,吸烟史20年,平均每日10支,已戒1个月。否认饮酒史。
【家族史】否认家族遗传病史。
【入院查体】T 36.4℃,P 48次/分,R18次/分,BP 126/83 mmHg。神志清楚,查体合作,皮肤及巩膜无黄染,口唇无发绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音,心界不大,心左界最远点位于左锁骨中线第5肋间内0.5 cm,心率54次/分,第一心音强弱不等,心律绝对不齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。
【辅助检查】
血常规、凝血常规、肝功能、肾功能、离子、血脂、甲状腺功能均未见明显异常。
心电图见图1。
图1 心电图提示房颤
心脏彩超见图2。
图2 心脏彩超提示双房增大
【入院诊断】
心律失常-持续性心房颤动(CHA2DS2-VASc评分0分,HAS-BLED评分0分)。
【分析】
一、病例特点
1.中年男性,体型匀称,慢性病程。
2.主要表现为胸闷,偶有胸痛,症状不特异,心电图明确诊断为房颤。
3.既往:吸烟史20年,无高血压、糖尿病、高血脂、呼吸睡眠暂停等疾病。
4.体检示:脉搏48次/分,心界不大,心左界最远点位于左锁骨中线第5肋间内0.5 cm,心率54次/分,第一心音强弱不等,心律绝对不齐,为典型的房颤查体体征。
5.辅助检查:心电图提示心房颤动伴缓慢心室率,心脏彩超提示双侧心房均增大,左室舒末径在正常范围内,射血分数正常。
二、诊断
心律失常-持续性心房颤动(CHA2DS2-VASc评分0分,HAS-BLED评分0分):患者有心前区不适症状,6年前即明确诊断为房颤,6年间行心电图检查均为房颤,此次复查心电图仍为房颤,诊断明确。
房颤危险因素:患者无肥胖、高血压、糖尿病、卒中、外周血管疾病、呼吸睡眠暂停等危险因素,无房颤相关家族史。
三、检查计划
1.完善经食道超声心动图,明确是否存在左心耳血栓。
2.完善左房增强CT,明确左心房形态及有无解剖学异常。
四、治疗计划
患者青年男性,心电图提示房颤,但图中几乎看不到房颤的f波,考虑存在心房纤维化可能,心脏彩超双房增大,同患者沟通后,拟行房颤射频消融术治疗。
【治疗经过】
患者完善经食道超声未见心房血栓,左房增强CT未见形态异常,遂行房颤射频消融术治疗。术中冠状窦电极显示心房电位较缓慢(图3),应用PentaRay星形标测导管行心房基质标测,左房前壁靠近二尖瓣瓣环侧、后壁偏下、房间隔区域可见低电压区域,行双侧肺静脉电隔离、左房顶部线消融、左房底部线消融、二尖瓣峡部线消融,消融后转为心房扑动,激动顺序为CS 9-10 最提前,周长350 ms左右,于左心房行激动标测后周长不完全,不除外右心房起源,于右心房行激动标测,于右房后壁、侧壁、房间隔均可标测得大面积瘢痕区,其中涵盖窦房结区域(图4),标测得三尖瓣峡部逆钟向折返性房扑,消融三尖瓣峡部后房扑终止。终止后无窦性P波,呈交界性逸搏心律,室房1:1逆传,测量HV间期47 ms,心房S1S1 500 ms起搏可1:1下传心室,房室传导无异常。术后复查心电图为交界逸搏心律。
图3 腔内电图提示房颤A波频率较慢
图4 右房激动标测可见大面积瘢痕区
术后第2天复查心电图患者再次出现房颤。完善心脏核磁示双侧心室无纤维化,提示纤维化仅局限于心房。完善血游离轻链检查未见异常,除外心房淀粉样变性。术后给予抗凝(利伐沙班20 mg 每日一次)及质子泵抑制剂口服(泮托拉唑 40 mg 每日一次)口服,遂出院。
【出院诊断】
心房心肌病
心律失常-持续性心房颤动(CHA2DS2-VASc评分0分,HAS-BLED评分0分)
心功能Ⅱ级
【出院建议】
1.口服抗凝药物治疗。(尽管患者卒中评分较低,但心房纤维化严重,心房搏动较差,血流缓慢,建议长期抗凝治疗)。
2.口服质子泵抑制剂。
3.暂不应用抗心律失常药物。(患者心率偏慢,术后应用抗心律失常药物可能会进一步引发心动过缓,引起相关症状)
4.定期回院复查,建议其完善基因筛查。
该患者为青年男性,房颤发病时间较早,且发现至今始终为房颤节律,持续性房颤诊断明确,其房颤卒中、出血评分均为0分,无相关危险因素。但其房颤的心电图f波几乎无法识别,接近等电位线,提示可能存在心房纤维化,此类患者通常房颤手术成功率较低。术中的基质标测和激动标测也证实心房纤维化这一观点,左心房可见低电压区,右房标测大面积瘢痕区,涵盖了上腔静脉区域、右房后壁、右房侧壁及房间隔区域,考虑均为纤维化区域,而在消融终止心律失常后,患者无窦性P波,其机制应是窦房结区域被大面积瘢痕阻滞替代,无有效窦房结冲动传出,无法产生窦性P波,因此均为交界性逸搏心律。HV间期正常,且心房起搏可正常下传,提示房室结未受影响。
术后行心脏核磁未见心室纤维化,提示纤维化局限于心房,结合其病史及标测结果,心房纤维化心肌病诊断明确。心房心肌病是影响心房结构、收缩或电生理特征,并导致心房重塑、传导异常等相关临床表现的一种疾病,其病因众多,孤立性房颤、心房淀粉样变、遗传性肌营养不良、阻塞性呼吸睡眠暂停、心肌炎、高血压、遗传疾病等均可引起。对于该患者而言,其无高血压、阻塞性呼吸睡眠暂停等疾病,无心肌炎病史,无肌营养不良相关症状,血游离轻链检查正常除外淀粉样变性,因此不能除外长期孤立性房颤或遗传因素引起纤维化,应进一步进行基因筛查。
对于心房心肌病的诊断,可通过心脏核磁延迟钆增强显像作为检测心房纤维化的技术,更重要的是电解剖标测。对该类患者,房颤消融效果受多种因素影响,房颤持续的时间越长,会导致折返维持和触发活动增加,使房颤得到维持,房颤进一步导致电解剖重构,使电生理、结构、收缩功能的改变。房颤的早期这些改变可逆,但是持续数月或数年时,这些改变很难再逆转。因此此类患者应及早发现、尽早治疗。对于该患者而言,其房颤时间较长,术前心电图f波难以识别,术中标测心房纤维化面积过大,因此消融复发率高,维持窦律难度较大。
对于该患者,是否需长期抗凝无明确定论。按其卒中评分,患者无须长期抗凝,但考虑其维持窦律难度较大,且心房纤维化严重、收缩力差,心房血流速度缓慢,长期抗凝似乎也是合理的,应结合患者定期随访结果和其意愿综合做出判断。
心房心肌病是一种特殊类型的心肌病,该病例通过电解剖标测的方法,明确了心房心肌病的诊断,但由于其纤维化严重,预后欠佳。如何能够在早期识别此类心肌病,以及如何在疾病进程中消融治疗和维持窦律,值得我们进一步探索。
来源:CDQI
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