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中华医学会呼吸病学分会睡眠呼吸障碍学组,倾情策划“大咖教你基本功——13天全面了解阻塞性睡眠呼吸暂停诊疗”专项活动,8位领域内大咖从临床实用角度出发,精选13大讲题,以文字形式对定义、分类、症状、诊断和治疗等内容进行系统梳理,帮助提升基层医生的OSA综合分析和诊治能力。
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本文以ICSD-3为标准,介绍SRBD的系统分类。
作者:北京协和医院 郭俊伟 肖毅
睡眠与人体健康息息相关,睡眠医学是目前医学领域中发展最为迅速的学科之一,在所有的睡眠疾病中,睡眠相关呼吸障碍(SRBD)占有较大的比例。但临床医师对SRBD的认知尚不充分。近年来,国际疾病分类、精神疾病诊断标准和睡眠障碍国际分类(ICSD)多次修订睡眠障碍分类。下文将以ICSD-3为标准,介绍SRBD的系统分类。
SRBD以睡眠期间呼吸异常为特点,部分疾病在清醒状态下同样伴随异常呼吸,为常见的睡眠障碍疾病。根据ICSD-3, SRBD包括4类疾病:阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)障碍、中枢性睡眠呼吸暂停(CSA)综合征、睡眠相关低通气障碍和睡眠相关低氧血症障碍。许多患者可同时满足多种疾病诊断标准,不同疾病的病理生理特征也有一定的重叠。
一、阻塞性睡眠呼吸暂停障碍
OSA可分为成人型OSA和儿童型OSA。其特点为睡眠期间出现上气道部分或完全阻塞,但仍存在呼吸努力。作为最常见的睡眠呼吸障碍疾病之一,OSA主要依据多导睡眠监测(PSG)或中心外睡眠监测(OCST)做出诊断。对于成人型OSA,患者有典型的临床表现或合并心脑血管代谢性疾病,同时呼吸暂停低通气指数(AHI)大于等于5次/h,或无典型相应临床表现及合并症,但AHI大于等于15次/h,可做出诊断。儿童型OSA的诊断除典型临床表现外,监测所示的呼吸暂停事件需大于等于1次/h或有阻塞性低通气。
二、中枢性睡眠呼吸暂停综合征
CSA以睡眠期呼吸努力减弱或消失导致呼吸气流受限为主要特征。具体分类如下:CSA伴潮式呼吸(CSA-CSB),疾病所致CSA不伴潮式呼吸(central apnea due to a medical disorder without Cheyne-Stokes breathing),高原型周期性呼吸所致CSA(CSA-HAPB),药物或其他物质所致CSA(CSA due to a medication or substance),原发型CSA(PCSA),婴儿原发型CSA(PCSAI),早产儿原发型CSA(PCSAP),治疗后CSA(CSA)。
PCSA为除外其他因素后,无明确病因的CSA,动脉血CO2分压水平多正常或偏低。CSA-CSB表现为周期性出现渐强-渐弱的呼吸模式,其间被中枢性呼吸暂停或低通气打断。多数CSA-CSB患者合并充血性心力衰竭、卒中或其他神经系统疾病。CSA-HAPB的诊断必须包含近期登高史。相比CSA-CSB,CSA-HAPB的周期性呼吸时长较短且不伴有心衰或神经系统疾病。疾病所致CSA不伴潮式呼吸通常是由中枢神经系统结构受损所致。药物或其他物质所致CSA常继发于鸦片类或其他呼吸抑制剂对呼吸中枢的影响。治疗后CSA的特点为患者初始经PSG或OCST诊断为OSA,但经不设置后备频率的气道正压治疗消除阻塞性呼吸事件后持续出现中枢性呼吸暂停或低通气。对于气道正压治疗依从性好的患者,若持续存在睡眠片段化与日间嗜睡,需考虑该疾病的可能。
三、睡眠相关低通气障碍
与以往不同,ICSD-3将睡眠相关低通气症与睡眠相关低氧血症分为两类疾病。提示二者的诊断和治疗有较大差异。
睡眠相关低通气的特点为睡眠期动脉血气PaCO2>45 mmHg,伴或不伴血氧饱和度降低。ICSD-3将睡眠相关低通气症分为肥胖低通气综合征(OHS)、先天性中枢性肺泡低通气综合征(CCHS)、迟发型中枢性低通气综合征伴下丘脑功能障碍(LO-CCHS)、特发性中枢性肺泡低通气(ICAH)、药物或物质致睡眠相关低通气及疾病致睡眠相关低通气。
考虑到OHS较高的发病率和独特的临床表现,ICSD-3首次将OHS纳入睡眠相关低通气症,其诊断须满足:(1)存在清醒时低通气,(2)患者达肥胖标准,(3)排除其他病因引起的睡眠疾病。OHS患者多合并其他类型的睡醒相关呼吸障碍,临床诊疗需慎重、全面考虑。
CCHS和LO-CCHS均为罕见的通气中枢调控功能障碍性疾病,区别在于CCHS存在PHOX2B基因突变而LO-CCHS不存在,LO-CCHS患者多于儿童早期出现肥胖和呼吸衰竭,可合并下丘脑源性内分泌异常,情绪或行为严重异常或存在神经源性肿瘤,死亡率较高。
四、睡眠相关低氧血症
睡眠相关低氧血症定义为:睡眠期间持续存在显著血氧饱和度减少(SpO2 ≤ 88%,持续5分钟以上),不伴睡眠相关低通气或睡眠相关低通气状态不明。该类疾病可由于低通气、通气血流比失调,氧分压下降,动静脉分流或上述因素综合所致。多种疾病可出现睡眠相关低氧血症,因此在诊断单纯睡眠相关低氧血症时,若存在上述已知的病理生理病因需明确指出,一旦患者明确存在睡眠相关低通气,则不属于此类疾病。
五、单独症候群和正常变异
除上述四类睡眠相关呼吸障碍外,ICSD-3将鼾症和夜间呻吟列为单独症候群和正常变异,取代了既往分类中“其他睡眠相关呼吸障碍”的部分内容。鼾症的诊断要点为睡眠期无呼吸暂停、低通气或呼吸努力相关微觉醒,且不引起白天嗜睡、疲乏、夜间失眠或其他相关症状。在确诊该类疾病前应行PSG或OCST监测以排除OSA。鼾症患者随着年龄和体重的增加,有发展成为OSA的风险,需定期排查。单纯鼾症可能与儿童学习成绩差、成人心血管事件风险和孕妇孕期高血压、先兆子痫等相关,但仍需更多研究证实。
夜间呻吟表现为夜间深吸气后出现呼气相延长伴有单调的类似呻吟声,呈现呼吸过缓的通气模式,多出现于快眼动睡眠期。该呼吸模式类似CSA,但CSA一般不伴随呻吟。患者通常对这些症状毫无意识,主诉常来自患者家属,主要造成他人困扰和家庭及社会问题,疾病转归尚不明确。
总之,睡眠相关呼吸障碍,特别是阻塞性睡眠呼吸暂停,与多种心脑血管疾病和代谢疾病相关,需引起临床医师的高度重视。ICSD-3在病理生理学的基础上,综合了现象学和以器官系统为中心的方法,对睡眠疾病做出了系统分类,为临床医师提供了疾病发病机制、诊断、预后等诸多重要信息。熟练地掌握睡眠相关呼吸障碍的疾病分类,对提高临床医师的诊疗能力具有重要意义。
阻塞性睡眠呼吸暂停的定义,症状和发病机制
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