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在眼科领域,息肉状脉络膜血管病变(PCV)是一种具有复杂临床特征的眼底疾病,在亚洲人群中发病率较高。河南省立眼科医院李翔教授深入探讨 PCV 的定义、发病机制、并发症以及治疗策略,为临床实践提供有价值的参考。
一、PCV 的定义与流行病学特征
PCV 是以眼底后部脉络膜血管局限性膨隆、呈息肉状改变,并伴有复发性出血及出血性或浆液性视网膜色素上皮脱离为特征的眼部疾病。简而言之,该病涉及眼底血管的异常扩张和变形,形成类似息肉的结构,进而引发出血和视网膜脱离。在亚洲,尤其是中国,50 岁以上人群的患病率为 0.5%。尽管这一比例看似不高,但鉴于我国庞大的人口基数,实际患病人数众多,使得 PCV 的诊治成为眼科医生面临的重要课题。
PCV 的发病存在显著的地域差异,这可能与遗传背景、环境因素以及生活方式等多种因素相关。在亚洲地区,由于特定的人种遗传易感性,PCV 的发病率明显高于欧美国家。此外,随着人口老龄化的加剧,PCV 的发病人数还有可能进一步增加。因此,深入研究 PCV 的流行病学特征,对于制定有效的防控策略具有重要意义。
二、PCV 的发病机制探讨
目前,PCV 的发病机制尚未完全明确。研究表明,PCV 可能与脉络膜血管的异常增生和血管壁的脆弱性密切相关。ICGA(吲哚菁绿血管造影)作为诊断 PCV 的关键手段,能够揭示脉络膜血管末端息肉扩张的分支脉络膜血管网。这种异常的血管结构容易破裂,从而导致出血和视网膜脱离。
进一步的研究表明,血管内皮生长因子(VEGF)在 PCV 的发病过程中可能发挥重要作用。VEGF 是一种促进血管生成和通透性的细胞因子,其过度表达可能导致脉络膜血管的异常增生和渗漏。此外,炎症反应也可能参与了 PCV 的发病机制。炎症细胞和炎症介质的释放可能损伤脉络膜血管壁,使其更易发生扩张和破裂。
三、PCV 的临床表现与诊断
PCV 的临床表现多样,常见的症状包括视力下降、视物变形、视野缺损等。眼底检查可见后极部视网膜下息肉样病变,周围伴有出血或浆液性视网膜脱离。然而,这些症状并不具有特异性,容易与其他眼底疾病混淆,如年龄相关性黄斑变性(AMD)、病理近视性脉络膜新生血管病变等。
准确的诊断对于 PCV 的治疗和预后至关重要。目前,ICGA 是诊断 PCV 的金标准。在 ICGA 检查中,PCV 的特征性表现包括早期脉络膜血管扩张、中期息肉样病变显影以及晚期染料积聚和渗漏。此外,光学相干断层扫描(OCT)也是诊断 PCV 的重要辅助手段。OCT 可以直观地显示视网膜下息肉样病变的形态、大小以及视网膜色素上皮的脱离情况,有助于评估病情严重程度和指导治疗。
四、PCV 的并发症及其影响
PCV 最严重的并发症包括视网膜下出血(SRH)和玻璃体积血(VH),这些并发症不仅会严重影响患者的视力,还可能导致不可逆的视力丧失。
视网膜下出血(SRH)
在确诊 PCV 的第一年,SRH 的发病率为 2.5%,而在 10 年内这一比例增加到约 30%。SRH 的发生可能与 Bruch 膜下的小静脉和小动脉增宽、Bruch 膜内血管损害、纤维血管增殖以及动脉瘤样扩张血管的破裂有关。较长病程、簇型 PCV、治疗后息肉持续不消退、合并视网膜色素上皮脱离(PED)等均为 SRH 的危险因素。SRH 不仅会遮挡视线,还会对视网膜产生毒性作用,导致光感受器细胞凋亡,最终引起不可逆的视力损害。
玻璃体积血(VH)
国外报道 PCV 患者发生 VH 的发病率为 1%,而国内为 19.9%。VH 通常在视网膜下出血后 2~6 周发生,可能与 PDT 治疗史、玻璃体腔注药治疗史、PED、大面积 SRH 等因素有关。VH 会导致视力急剧下降,如果不及时治疗,可能引发脉络膜视网膜萎缩和纤维瘢痕形成,最终导致中心视力丧失。
此外,PCV 还可能引发其他并发症,如黄斑水肿、视网膜前膜以及脉络膜新生血管的增生等。这些并发症相互交织,进一步加重了疾病的复杂性和严重性,增加了治疗的难度和挑战。
五、PCV 的治疗策略分析
PCV 的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案。目前,主要的治疗手段包括抗 VEGF 药物、玻璃体腔注气术、眼内注射 tPA、玻璃体切割术(PPV)以及联合治疗等。
抗 VEGF 药物
抗 VEGF 药物是治疗 PCV 的常用手段,尤其适用于较薄的视网膜下出血(SRH<450 μm)。它通过抑制血管内皮生长因子(VEGF)的活性,减少血管渗漏和出血。对于较厚的 SRH(>450 μm),抗 VEGF 药物可以与气体填充联合使用,以快速改善视力并减少黄斑中央凹厚度。然而,抗 VEGF 药物的作用存在局限性,不能完全消除息肉病灶和分支血管网(BVN),也无法防止其再生。此外,抗 VEGF 治疗需要多次注射,费用较高,且个体差异较大。
在临床实践中,多种抗 VEGF 药物可供选择,如雷珠单抗、阿柏西普和康柏西普等。这些药物在治疗 PCV 方面均显示出一定的疗效,但其在起效时间、作用持续时间和安全性方面可能存在差异。因此,根据患者的具体情况选择合适的抗 VEGF 药物至关重要。
玻璃体腔注气术
玻璃体腔注气术适用于出血量不大的患者,通常在 SRH 发生后 48 小时内进行。手术时,医生会在角膜缘后 4 mm 处注入 0.3~0.4 mL 的过滤空气或膨胀气体(如 C3F8 或 SF6),然后让患者保持俯卧位 24 小时至 2 周。这种治疗方式操作简便,早期治疗效果理想。然而,其操作时间窗较短,且存在一定的并发症风险,包括 SRH 复发、VH、眼压升高、白内障和眼内炎等。
在实施玻璃体腔注气术时,需要严格掌握手术适应证和操作技巧,以降低并发症的发生风险。同时,术后对患者的体位管理和随访也非常重要,以确保治疗效果的最大化。
眼内注射 tPA
tPA(组织纤溶酶原激活剂)可以溶解血凝块,促进积血转移和吸收。它适用于 SRH 发生后 7~10 天、SRH 最大高度>500 μm 的患者。选择合适的干预时间是 tPA 治疗的关键。如果手术过早,术后再出血的风险较高;如果手术过晚,SRH 可能无法完全溶解。tPA 的注射方式包括玻璃体注射和视网膜下注射。尽管 tPA 在溶解血凝块方面效果显著,但其使用需要谨慎,以避免术后并发症。
在临床应用 tPA 时,需要综合考虑患者的出血量、出血部位以及病程等因素,制定个性化的治疗方案。同时,术中应严格遵守无菌操作原则,以减少感染等并发症的风险。
玻璃体切割术(PPV)
PPV 通常作为玻璃体腔注气术和 tPA 失败后的二次干预手段。对于大面积 SRH 未累及黄斑中心凹的患者,PPV 可以有效清除积血,改善视力。然而,PPV 手术操作复杂,并发症风险较高,如医源性视网膜裂孔的发生率可高达 17.8%。对于 SRH 累及黄斑中心凹的患者,积极的处理措施包括玻璃体腔注气、tPA 眼内注药、PPV 手术及联合治疗等。这些方法可以尽早清除黄斑部视网膜下出血,有利于视力恢复。
在进行 PPV 手术时,需要由经验丰富的手术医师操作,以确保手术的安全性和有效性。同时,术前的全面评估和术后的密切随访也必不可少,以及时发现和处理可能出现的并发症。
联合治疗
在临床实践中,单一的治疗手段往往难以取得理想的治疗效果,因此联合治疗策略越来越受到关注。例如,抗 VEGF 药物联合玻璃体腔注气术可以发挥协同作用,提高治疗效果。抗 VEGF 药物可以减少血管渗漏和出血,为玻璃体腔注气术创造有利条件;而玻璃体腔注气术则可以快速排出积血,缓解症状。此外,tPA 联合 PPV 也是一种有效的治疗方案,尤其适用于顽固性 SRH 患者。tPA 可以溶解血凝块,使积血更容易被清除,而 PPV 则可以彻底清除积血和血凝块,恢复视网膜的正常解剖结构。
联合治疗方案的选择应根据患者的具体病情、病程以及对初始治疗的反应等因素进行个体化制定。通过合理联合多种治疗手段,可以最大限度地提高治疗效果,减少并发症的发生,改善患者的预后。
六、内外兼修的治疗理念
PCV 的治疗不仅依赖于手术和药物治疗,还需要综合考虑患者的全身状况和眼部情况。例如,对于合并高血压、糖尿病等全身性疾病的患者,在治疗 PCV 的同时,积极控制这些基础疾病至关重要。良好的血糖和血压控制可以减少全身血管并发症的发生,进而降低 PCV 的发病风险和病情加重的可能性。
此外,PCV 的复发风险较高,所有接受过治疗的患者都应长期接受监测。定期随访可以帮助及时发现病情变化,调整治疗方案,从而最大限度地保护患者的视力。随访期间,应重点关注患者的视力变化、眼底病变的进展情况以及是否有新的出血或渗出等并发症的发生。同时,根据患者的随访结果,及时调整治疗方案,如增加或减少抗 VEGF 药物的注射频率、再次进行玻璃体腔注气术或 PPV 等。
心理支持也是 PCV 治疗的重要组成部分。由于 PCV 的病程较长,且可能反复发作,患者容易产生焦虑、抑郁等负面情绪,这些情绪可能会影响患者的治疗依从性和生活质量。因此,医务人员在关注患者身体状况的同时,也应重视患者的心理健康,为患者提供必要的心理支持和咨询,帮助他们树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。
七、PCV 治疗的最新研究进展与未来展望
近年来,随着眼科影像学技术的不断进步和新型治疗药物的研发,PCV 的诊断和治疗水平有了显著提高。例如,超广角 ICGA 技术的应用使我们能够更全面地观察 PCV 的病变范围和血管结构,为治疗方案的制定提供了更准确的依据。此外,新型抗 VEGF 药物的研发也在不断推进,这些药物具有更长的作用时间和更好的安全性,有望进一步改善 PCV 患者的预后。
然而,尽管取得了这些进展,PCV 的治疗仍面临着诸多挑战。例如,对于一些难治性 PCV 患者,现有的治疗手段可能无法有效控制病情;此外,如何优化治疗方案,减少治疗成本和并发症的发生,也是亟待解决的问题。未来的研究应重点关注以下几个方面:一是深入探究 PCV 的发病机制,寻找更有效的治疗靶点;二是开展多中心、大样本的临床研究,以验证不同治疗方案的疗效和安全性;三是加强跨学科合作,整合眼科、内科、遗传学等多学科资源,为 PCV 患者提供更全面、个性化的治疗方案。
八、总结
PCV 是一种复杂的眼底疾病,其治疗需要多学科协作和个体化方案。抗 VEGF 药物、玻璃体腔注气、tPA 眼内注药、玻璃体切割术等多种治疗手段的结合使用,可以有效控制 PCV 的进展,减少并发症的发生。作为眼科医生,我们的目标不仅是治疗疾病,更是帮助患者恢复视力,提高生活质量。希望通过本文的分享,能够加深对 PCV 的理解,并在临床工作中更好地应用这些治疗策略。
在未来的临床实践中,我们应不断学习和吸收新的研究成果,优化治疗方案,提高治疗效果。同时,加强与患者之间的沟通和交流,提高患者的治疗依从性和满意度。相信通过不断努力,我们能够为 PCV 患者带来更多的希望和光明,为眼科学的发展做出更大的贡献。
本文章由河南省人民医院李翔撰写
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