心脏再同步治疗（CRT）已被证实可以改善非缺血性心肌病（NICM）伴左束支传导阻滞（LBBB）的心力衰竭患者的左心室（LV）功能，减少心衰住院率并降低死亡率。然而依据目前指南植入CRT后，仍有20-40％的患者CRT治疗无反应，其原因可能是未充分考虑到心力衰竭的发病机理以及心衰和LBBB之间发生的先后关系。

本文总结了两名CRT患者的病例特点：一例经心脏核磁共振（CMR）证实心肌病及心衰由LBBB诱发，另一例由CMR证实为由心肌病引起LBBB。通过具体患者CRT植入后效果的不同，结合相关文献，探讨了心肌病和LBBB在疾病进展过程中的先后关系以及对于CRT疗法的影响。

一、纳入人群及方法

回顾了北京安贞医院的所有确诊心衰并行CMR检查的患者。117例患者被诊断为NICM和LBBB，其中24例接受了CRT治疗。两名患者在心肌病和LBBB之间存在明显的时间先后顺序。LBBB定义为QRS持续时间120ms或更长，V1导联QRS波形为QS或rS型，V5和V6导联R波有切记且无Q波形成。

NICM诊断标准：LV射血分数（LVEF）≤40％，LV舒张末期直径（LVEDD）≥55mm，纽约心脏协会（NYHA）功能III级或IV，排除缺血性心肌病，酒精性心肌病，甲状腺心肌病，心肌炎和心动过速性心肌病等。患者在疾病过程中、CRT植入前曾行3.0TCMR检查，使用定制的软件程序对LV进行半自动分析。

CRT植入患者符合目前指南的适应症，LV导线均植入左心室的外侧或后外侧区域。植入后定期院内随访并依据超声优化参数。CRT有反应定义为LVEDD下降≥15％，LVEF绝对增加≥5％，且NYHA分级至少降低1级。

二、结果

在患者1中，LBBB在CRT植入前23年确诊，当时超声心动图显示其LVEDD为49mm，LVEF为61％。心力衰竭在9年后出现（似乎由LBBB引起）。在患者2中，CRT植入8年前已诊断心肌病和心力衰竭。其LVEF为40％，LVEDD为70mm。既往心电图显示正常QRS持续时间为100ms，而最近一次入院时心电图提示为LBBB。

CRT植入前两名患者的CMR检查提示：患者1的收缩末期LV室壁厚度和室壁增厚率较高，而间隔与侧壁的厚度之比则低得多。此外，患者1的收缩期峰值应变在侧壁和间隔中相对较高，并且患者1在侧壁和间隔之间的收缩期峰值应变延迟更长。从CMR组织跟踪中可以发现这两名患者的LV变形模式明显不同。 

在随访期间评价两名患者的超声心动图和NYHA分级。患者1对CRT表现出良好的反应；相反，患者2对CRT无反应。

三、心脏病和LBBB之间的关系

1、LBBB诱导心肌病的机制

对于LBBB，LV运动在开始阶段表现出明显的延迟和不协调，伴有间隔矛盾运动，左室重构和血流动力学恶化。LV异常收缩会引起心脏质量的重新分布。由于室壁应力减低，早期激动的区域室壁变薄，而晚期激动区域则收缩以承受较高的壁应力，从而导致相对室壁增厚并导致慢性LV扩张。此时通过CRT纠正LV激活的顺序，则可以逆转机械不同步和心脏重塑，患者有较大概率对CRT有反应甚至超反应。

2、心肌病诱导的LBBB的机制

在已有心肌病的患者中，HF先出现，随后因传导阻止或障碍而发展。心肌病及心衰的疾病进展过程其诱导的不仅是LV扩张和LVEF减少，同时会导致心肌纤维化及细胞脱偶联，引发LBBB。

在患有心肌病的LBBB患者中，LV功能障碍是由于心肌变性和纤维化而不仅是非同步激动引起的。即使可以通过CRT纠正激动顺序，LV仍存在弥散性运动障碍，无法短时间恢复LV功能。因此，这类患者很可能对CRT无反应。

此外，由于所有心肌细胞（包括传导系统）都受到变性的影响，这些患者的ECG可能没有典型的LBBB形态。

四、CMR对于LV收缩模式的评估价值

CMR收缩期峰值应变评估可鉴别左室功能不全是由心肌运动障碍（心肌病所致）还是继发于非同步电激动（LBBB）。患者1在间隔部最初为负应变，反映了收缩期前收缩，随后是反映间隔拉伸和运动异常的正应变，而侧壁则首先在间隔收缩期间出现了不适当的拉伸（正应变），而负应变较晚发生。血流动力学恶化是由于间隔矛盾运动和间隔对射血分数的贡献的丧失所致，这些都提示原发性电学异常。

因此，通过CRT校正心室激活顺序可改善该患者的LV功能和LV结构。相反的，患者2未显示出类似的运动障碍，CMR提示室间隔张力普遍降低，收缩期心肌室壁厚度普遍减少，其结果提示LV功能障碍可能与心肌病变直接相关，而不是特定的传导系统异常，并且与预期的一样，患者对CRT无反应。

五、评价与选择

本文通过具体的病例论证了心肌病和LBBB之间的发生的先后关系可能是CRT反应的决定因素，可以揭示时间关系的CMR组织跟踪则是预测CRT反应的有用工具。这一理论为符合CRT适应症人群的进一步筛选和CRT反应性的预测提供了重要的依据。在今后的实际临床工作中，对于心衰和LBBB在疾病进展过程中的先后顺序的判断或可成为患者是否适合植入CRT以及是否能从CRT中获益的重要参考因素。

参考文献Chang Sanshuai1, He Yi, Wang Hui. The Temporal Relation between Cardiomyopathy and LBBB and Response to Cardiac Resynchronization Therapy: Case Series and Literature Review. Cardiovascular Innovations and Applications, 2020,4(3):163-172.

来源：CVIA心指南