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遗传率高达50%的肾病如何治疗?

2023-08-30作者:壹声资讯
非原创

有一种肾病会代代相传,子代发病风险高达50%!而且不论男女,都会发病。这种肾病就是常染色体显性多囊肾(ADPKD),又称为成人型多囊肾(以下简称多囊肾),是一种遗传性全身性疾病,主要影响肾脏,但也可能会影响其他器官,如肝脏、胰腺、脑动脉血管等。


多囊肾既遗传、又高发,虽然目前无法治愈,但多囊肾和其他慢性肾脏病一样,积极配合治疗可以缓解症状,并且有希望达到预期寿命。


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中国医科大学附属盛京医院肾脏内科主任医师李德天教授分享了多囊肾的治疗建议,一起来学习~


对于多囊肾患者来说,对症处理至关重要:


01

疼痛治疗



一般情况下,可以短期使用非处方止痛药如对乙酰氨基酚布洛芬等,来减轻患者的疼痛。不过一定要注意:所有的非甾体抗炎药物(对乙酰氨基酚、芬必得、布洛芬芬布芬、乐松、安康信等)长期使用一定会造成肾功能损伤,因此只适合短期的、两三天之内的止痛。


如果是剧烈疼痛得不到缓解的话,需要及时去医院就医,而不是自行在家中吃止痛药。对于大多数(但并非所有)患者剧烈疼痛的症状,可以通过手术缩小囊肿以减轻背部和侧面的疼痛。然而,手术只能临时缓解症状,通常不延缓肾功能衰竭的进展。


02

泌尿系感染



多囊肾患者往往有反复的尿路感染症状,可以用抗生素治疗。尿路感染最重要的要求是早期治疗!因为尿路感染可以沿尿道蔓延至肾囊肿,但许多抗生素无法渗透到囊肿中,所以囊肿感染是很难治疗的。不过仍然有部分抗生素是有效的,需要主管医生来评估。


03

高血压



控制血压可以减缓多囊肾的影响。生活方式的变化,包括低盐饮食和使用各种药物,尤其是血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素II受体拮抗剂等可以降低患者的高血压,推荐的目标血压是降到80/130 mmHg或更低。


推荐普利类和沙坦类降压药,因为这两类药物在绝大多数情况下具有保肾功能,但也有个别情况会导致肾功能损伤,所以这些降压药物一定要在医生指导下使用,还应该密切关注血钾和肾功能情况,才是安全的。


04

终末期肾病



病情进展到肾功能不全,肾衰竭的阶段时,可有两种选择恢复患者的肾功能:透析或肾移植。


绝大多数多囊肾是缓慢进展的,进展速率是可以评估的。如果是快速进展型,且在经济条件允许情况下,可以在医生指导下利用托伐普坦来治疗,延缓肾脏病进展。


专家建议

① 多囊肾的治疗不是从基因检测确认有病变可能或是在多囊肾确诊之初就进行治疗,而是在进展期进行治疗。


② 药物的联用情况、用量都需要具体评估,所以一定要在医生的指导下慎重选择。


③ 多囊肾患者如一切正常,身体无任何感觉,也需要每年关注肾脏的大小。


④ 如果自己的父母患有多囊肾,已经年过90岁依然无任何症状,那么你可以放下悬着的心。如果你的父母在40、50岁就开始透析了,那么你应该在30岁左右时就重视治疗,延缓或者避免进展到慢性肾衰或尿毒症阶段。



来源:好肾医


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