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现病史
2岁2月女性患儿,主诉咳嗽1天余,喘息伴精神萎软半天。
入院前1天出现少许咳嗽,无发热,中午喘息伴精神萎软,胃纳减少,外院血常规:WBC 11.7×109/L,N 88.5%,CRP 9mg/L,血气分析:PH 7.314,PCO2 46mmHg,PO2 59.8mmHg,SO2 92%,NA+ 136mmol/L,K+ 3.6mmol/L,lac 2.2mmol/L,予静滴头孢唑肟抗感染,甲强龙平喘,哮喘雾化无缓解,120转我院急诊,查 SpO2 87%,予面罩吸氧,雾化对症,静滴甲强龙和硫酸镁解痉抗炎,气促烦躁无好转,胸片提示支气管肺炎,透视下无纵隔摆动,转PICU诊治。
既往史、个人史、家族史
无特殊。
入院检查
(1)体格检查
镇静中,反应欠佳,发育、营养中等。Ramsay镇静评分3分,面罩吸氧下,气促,RR 45次/分,吸凹+,双肺呼吸音粗,呼吸音减低,呼气相延长,满肺喘鸣音,心率184次/分,心律齐,有力,腹软,肝脏肋下3cm,质中,四肢末梢暖,CRT<3s。
(2)实验室检查
无特殊。
(3)影像学检查

初步诊断
I型呼吸衰竭
诊疗经过
入院第二天仍呼吸困难,04.15血气分析:PH 7.30,PCO2 45.5mmHg,PO2 41.7mmHg,SO2 78.3%,Lac 2.4,予CPAP—气管插管机械通气。
4.15胸部CT:两肺有渗出、部分实变及局灶性肺气肿。
4.15心超:无特殊。

4.15 下午气管镜:左右肺大量白色黏稠分泌物;送检呼吸道病原学检查。
4.17 呼吸支持需求降低,再次气管镜,冲洗出树枝样痰栓。

痰呼吸道病原学(-)肺泡灌洗液培养:脑膜脓毒性黄杆菌;免疫功能IG分型:IgE 752.6U/ml,余(-);CD系列无特殊。
4.18 患儿明显好转,撤机,鼻管吸氧。
患儿自4月份起病后,当年11月和12月份两次肺炎伴气喘发作:
反复发作咳喘,秋冬季发作频繁且严重;发作时双肺可闻及散在或弥漫性,以呼气相为主的哮鸣音;发作时哮喘雾化治疗可好转。
12.27患儿过敏原筛查:户尘螨 24.4KU/L,其后长期规范化抗哮喘治疗后未再有发作。
目前诊断
I型呼吸衰竭合并塑形性支气管炎
支气管哮喘
1、疾病特点
(1)定义:
急性呼吸衰竭是由呼吸中枢或呼吸系统原发或继发性疾病,导致通气或换气功能障碍,进而出现缺氧或二氧化碳潴留,引发一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。
(2)分类:
1)按起病急缓分为急性和慢性呼吸衰竭;
2)据动脉血气分析,I型呼吸衰竭为低氧血症型,动脉血氧分压小于60mmHg,二氧化碳分压可正常或低于正常,II型呼吸衰竭不仅血氧分压下降(<60mmHg),同时伴有二氧化碳分压升高(≥50mmHg);
3)依病变部位可分为中枢性和周围性呼吸衰竭。
(3)病因及鉴别:
急性呼吸衰竭病因主要分为呼吸系统疾病和呼吸泵功能障碍。
呼吸系统疾病常见有肺组织疾病、呼吸道梗阻(上、下呼吸道梗阻),如肺炎、急性呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、心源性肺水肿、喉炎、气道异物、哮喘、细支气管炎、肺栓塞等;
呼吸泵功能障碍多见于周围性神经肌肉功能障碍,如先天性肌病、重症肌无力、膈肌麻痹,以及呼吸中枢控制异常,如中枢神经系统感染、脑肿瘤、窒息、创伤、中毒代谢异常、癫痫持续状态,还有严重胸廓畸形等。

2.结合本病例分析
该患儿目前诊断为I型呼吸衰竭。
在诊断及急性处理过程中,务必及时告病危,注重医患沟通,立即请上级医生协同抢救,强调医护协作及多学科合作。
1、疾病特点

(1)定义:
又称纤维塑性支气管炎和管型支气管炎,是由于内生性支气管束样管型或黏稠物堵塞支气管,引起局部或广泛气管支气管堵塞,导致肺部分或全部通气功能障碍、肺不张,最终引发严重呼吸窘迫综合征的急症。
(2)分型:
分为两型。
I型多见于急性感染性疾病,如肺炎支原体、流感病毒、腺病毒感染,也可继发于呼吸道变态反应性疾病,如哮喘,因炎症因子刺激产生变态反应,血管通透性增加,纤维蛋白渗出及气管内黏稠分泌物增多,形成树枝样管型;
II型多继发于先天性心脏病术后,尤其是单心室的心脏病姑息术后,因中心静脉压升高,肺组织灌注不足引起。
2、诊断
病史(肺部基础疾病或先心病术后史、感染或先心病术后病史);
临床表现(急性呼吸道梗阻、通气功能障碍或顽固性低氧血症且与影像学不匹配、气管插管后常规通气及吸痰不能改善通气、无明确异物吸入时两肺呼吸音低、咳嗽或吸痰可见树枝状痰栓或条索状物、持续顽固性呼吸窘迫且常规治疗效果不佳且不能用急性呼吸窘迫综合征或急性肺损伤解释);
影像学检查(肺不张、代偿性肺气肿、肺实变,甚至直接发现气管异物征象),支气管镜直接发现或患儿自行咳出支气管塑型物质可确诊。

3、结合本病例分析
本病例患儿符合上述多项诊断要点,如影像学与临床症状不匹配、气管镜发现树枝样痰栓等。此外,患儿发病后秋冬季反复咳喘发作,发作时两肺有哮鸣音,哮喘雾化治疗可缓解,后经过敏原筛查发现屋尘螨过敏,提示可能存在支气管哮喘,这也可能是塑形支气管炎的诱发因素之一。
1、诊断标准
主要依据症状体征及肺功能检测,并排除其他相关疾病进行诊断。症状包括反复咳喘气促胸闷,常与接触变应原、冷空气、理化刺激、感染、运动、过度通气等有关,多在夜间或凌晨发作或加剧;发作时两肺可闻及散在或弥漫性以呼气相为主的哮鸣,伴呼气相延长;症状体征经抗哮喘治疗有效或可自行缓解。在除外其他疾病基础上,满足上述四条可诊断为支气管哮喘。
若患儿无明显咳痰喘症状,则须具备以下一项:证实存在可逆性气流受限,如支气管舒张试验阳性、抗炎治疗后肺通气功能改善;支气管激发试验阳性;最大呼气峰流速日间变异率大于等于13%(需连续监测两周)。
2、结合本病例分析
本病例患儿反复咳喘发作,秋冬季频繁且程度较重,发作时两肺有哮鸣音,哮喘雾化治疗可缓解,且过敏原筛查提示屋尘螨过敏,符合支气管哮喘诊断。
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