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裂片红细胞的定义和计数,诊断价值,证实了显微镜检查裂片红细胞计数在TMA诊断中的意义和临床有效性。表1列出了2021年ICSH对裂片红细胞计数更新内容。
TMA包括不同病因的多个疾病,典型表现为微血管病性溶血性贫血(MAHA)伴血小板减少(MAHAT),裂片红细胞,网织红细胞增多,Coombs试验阴性伴或不伴血小板减少。形态学改变伴随其他非特异性实验室结果,包括LDH升高、结合珠蛋白水平降低和间接胆红素血症。2012年ICSH建议发表后,学者对TMAs病理生理学的理解和新的诊断方法出现,指南也相应完善。图2为可疑TMA时,临床应用裂片红细胞计数建议的实用流程图。
TMA是一类危及生命的疾病,只有通过早期准确诊断和治疗才能改变其自然病程。
成人和足月儿在无其他疾病特征的表现时,外周血片裂片红细胞>1%,是一个TMA诊断的有力形态阈值。另裂片红细胞未增多也不能排除TMA。2012年ICSH文章的文献统计分析为该方法在临床实践中的广泛应用,及取得一致性结果的保证提供了依据。
来源:iMorphology
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