壹生资讯-心悸、晕厥患者查因，心肌缘何“消失”【附PDF全文下载】

您已通过HCP身份认证和信息审核

(

心悸、晕厥患者查因，心肌缘何“消失”【附PDF全文下载】

2021-12-30作者：论坛报沐雨经验

心律失常原创心内病例集锦

点击进入→→→

作者：天津医科大学总医院郭一凡吴宪明

病例简介

1例64岁女性患者，主因“心悸2年余，意识丧失2次，再发心悸5天”前来就诊。入院前5天患者于当地医院门诊就诊时再次突发意识丧失，心电监护显示心室颤动（室颤）,并予以电除颤4次后抢救成功，反复追问当时情况，并询问当地医生确定为室颤。

入院查体

体温36.4℃，脉搏68次/分，呼吸20次/分，血压139/79 mmHg。自动体位，查体合作，颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉无怒张，双肺呈粗糙呼吸音，未及干音、湿啰音，律不齐，有早搏，各瓣膜听诊区未及杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿。

入院心电图

窦性心律，64次/分，右胸导联（V1～V4）T波倒置，V1导联可见终末部激动延迟≥55 ms，表现为传导阻滞（见图1）。

实验室检查

血常规、凝血功能、心肌标志物、电解质、血气分析、肝肾功能均未见明显异常。

超声心动图

左房、右室增大，右室侧壁及右室前壁心尖段及下壁基底段心肌变薄（2 mm）、回声增强、运动减弱，右室壁局部呈瘤样膨出，左室壁厚度及运动正常。房间隔及室间隔完整，肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣可见少量反流信号，心包未见明显异常（见图2），符合致心律失常性右室心肌病（ARVC）的特征。

心脏核磁

右室增大，心肌明显变薄，于动态图像上，收缩期仍可见多发小室壁瘤样凸起，呈扇贝壳样改变，右室收缩及舒张功能减弱（见图3），亦符合ARVC的特征。

诊治经过

该例患者有2次晕厥病史，其中一次晕厥确定为室颤发作，推荐患者植入心律转复除颤器（ICD）以预防心源性猝死（SCD），但患者因自身经济原因拒绝植入。动态心电图检查及心电监护均发现患者频发室性早搏和非持续性室性心动过速（室速），为预防患者再发室速、室颤等影响血流动力学的严重心律失常，为患者行导管射频消融术，并予以胺碘酮。治疗后，复查动态心电图未见室速，患者病情好转出院。

图1 入院心电图

图2 超声心动图检查结果

图3 心脏核磁检查结果

致心律失常性右室心肌病知识点回顾

ARVC是以右室心肌细胞进行性地被纤维及脂肪组织取代为病理特征的、具有显著遗传性的心肌病。ARVC最主要的首发症状为心悸和晕厥，其发生率约为27%和26%，但应着重强调的是很多病例的首发症状为恶性心律失常及SCD。ARVC被认为是运动员及年轻人发生SCD的主要原因，是全部SCD的第二位死因。有研究认为，约10%的年龄小于65岁、未明确诊断心脏疾病的死亡归咎于ARVC。

根据2015年美国心脏协会（AHA）发布的专家共识，ARVC的治疗策略主要包括：

①生活方式改变：对于确诊为ARVC的患者应避免参加竞技性体育活动及剧烈体育运动，限制参加其他体育活动（低强度的娱乐活动除外）。

②药物治疗：对于ARVC合并各类心律失常的患者，指南建议给予抗心律失常药物及β受体阻滞剂治疗；对于合并心力衰竭（心衰）的ARVC患者，应使用抗心衰药物进行治疗，如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂、利尿剂等。

③射频消融术：对于频发室速或植入ICD后适当放电的ARVC患者，应用抗心律失常药物后仍无效，指南建议行射频消融术。

④ICD植入：在充分考虑经济、社会、心理等因素的情况下，对于既往发生过恶性心律失常或出现严重心衰的患者，指南建议植入ICD。

⑤心脏移植：指南认为，终末期心衰患者、接受ICD植入、射频治疗及药物治疗均无法控制的恶性心律失常ARVC患者，具备心脏移植治疗指征。

# 专家点评

致心律失常性右室心肌病的治疗

天津医科大学总医院聂晶医生

ICD是预防ARVC猝死的有效手段，其他的治疗方式，如使用β受体阻滞剂和其他抗心律失常药物、行导管射频消融、心脏移植等均有助于改善ARVC的临床预后。

尽管缺乏明确的关于β受体阻滞剂能降低ARVC患者死亡率的临床试验证据，但其确实能降低交感神经激活可能导致的ARVC患者猝死，尤其是伴有室性心律失常或心房颤动/心房扑动（房颤/房扑）的ARVC患者，但β受体阻滞剂不推荐用于无临床症状的ARVC基因学检测异常者。

抗心律失常药物被推荐为ARVC患者接受ICD植入后的联合治疗手段，同时抗心律失常药物也可作为伴有血流动力学稳定室速的ARVC患者接受射频消融治疗后的联合治疗方案。另一方面，不推荐给予不合并室速的无症状ARVC患者常规抗心律失常药物治疗或ICD植入治疗。利尿剂、ACEI、ARB被推荐用于进展到心衰阶段的ARVC患者。

射频消融可作为ICD植入后仍频发室速或应用抗心律失常药物治疗后仍频繁放电ARVC患者的联合治疗手段。此外，包括电压标测和基质标测的多电极电生理标测技术已有效应用于此类患者的室性心律失常治疗。针对经心内膜途径消融无效的患者，采用心外膜途径是值得考虑的策略。但ARVC心肌病变渐进性加重的特性导致了部分室速消融后的复发。因此，目前射频消融不被推荐作为ARVC室性心律失常的单一治疗或ICD植入的替代治疗方案。

心脏移植是进展到严重心衰或即使接受射频消融、外科消融和ICD植入后，仍反复发作室速/室颤ARVC患者最后可供考虑的治疗方案，但目前尚无大规模的关于ARVC患者接受心脏移植的系统性研究。

点击图片进入专题

精选30个心内经典病例，由专家解析并点评。12月1日起，每日发布一例，并提供PDF全文下载。反复研读，受益匪浅！稀缺专题，值得收藏！