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追本溯源：溶血尿毒综合征（HUS）与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：追本溯源——溶血尿毒综合征（HUS）与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）讲者：赵芃 医生（北京大学人民医院）讨论专家：刘思齐、黄文凤、朱继红教授等上线时间：12月27日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例概况刘某某，女，28岁，主诉“发热4天，尿少1天” 2023-12-02来诊。现病史： 4天前患者无明显诱因出现发热，Tmax 38.4℃，无咳嗽、咳痰，无咽痛、流涕，无头痛、意识障碍，无胸闷、心悸，无腹痛、腹泻、便血。1天前患者出现尿少，24小时尿量小于100ml，遂来诊。既往史：18年前及2个月前分别于外院诊断“溶血尿毒综合征”。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、月经婚育史：无特殊流行病学史。月经规律。第1次TMA经过：10岁女童，急性起病；发热3天，Tmax 40.5℃，酱油色尿1天，腹痛伴恶心、呕吐半天，当地医院入院治疗；化验大量蛋白尿，肌酐139.5-148.5umol/L；Hb 90-81g/L，PLT 35×109/L；支原体IgM阳性；予血浆输注、丙球抗感染治疗后病情好转。第2次TMA经过：28岁女性，急性起病；新冠病毒感染（上感）后2周出现皮下出血，无头痛、腹痛腹泻、便血、尿少；化验Hb 101g/L，PLT 38-43×109/L；LDH 526U/L，胆红素不高；破碎红 1.1%；Cr 94.6-101.2umol/L，24hUpro 0.682g/L；外院观察1周后病情好转出院。家族史：1个舅舅于2015年、2021年2次诊断TTP。舅舅第1次TMA经过：中年男性，慢性病程，急性加重；皮肤出血、化验示两系减低2个月，突发意识障碍伴血尿2天，当地医院入院治疗后出现进行性加重黄疸，伴头痛、间断谵妄；化验示重度贫血、血小板低，外周血涂片破碎红>10%，ADAMTS13酶活性 <10%，抑制物阳性；甲强龙冲击及对症支持治疗后病情好转，监测ADAMTS13酶活性 60-70%2、实验室检查入院查体： T 36.0℃，P 85bpm，R 15次/分，BP 99/58mmHg；神清语利。颈软，无抵抗。巩膜轻度黄染。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无肌紧张。未触及包块，肝脾未及。双下肢无明显可凹性水肿。双侧病理征阴性。四肢肌力5级，肌张力正常。辅助检查-血液：WBC：2.75-3.45-4.67，LYM：0.51-0.77-0.96×109/L；Hb：111g/L，正性贫血；PLT：49-18-9×109/L；网织红细胞绝对值：0.2255×106/ul；百分比：16.34%；造血原料无缺乏；Coombs试验：1+其他化验：尿蛋白4+，潜血3+；24h尿蛋白：尿少未做；肌酐 177-231-388umol/L；LDH 1200-1914U/L；DBil正常，TBil 25.5umol/L；凝血功能及肝储备功能无明显异常；D-dimer 1945-2497ng/ml；IgG 17.02g/L，C3 0.82g/L，C4 0.09g/L，C1q 120mg/L；ANA，自身抗体谱，抗磷脂抗体，抗磷脂酶A2受体抗体，抗GBM抗体及ANCA阴性；甲流核酸阳性；其余呼吸道病原筛查阴性；感染四项、感染三项、HBV-DNA、CMV、EBV、ADV阴性；CRP、PCT正常；便培养：未见志贺/沙门菌属；颈胸腹盆CT：左肾小错构瘤可能，其余未见明显异常。3、病例特点青年女性，急性病程；发热，急性肾损伤；既往：10岁起2次于感染后出现TMA；有TTP家族史；辅助检查：贫血及血小板减少；大量蛋白尿；乳酸脱氢酶升高；胆红素升高，以间接胆红素升高为主；结合珠蛋白降低，血浆游离血红蛋白升高；外周血见破碎红细胞；甲流阳性。4、临床知识点学习血栓性微血管病（TMA）：以微血管病性溶血性贫血（MAHA）和血小板减少为主要表现的一组临床综合征，可合并不同程度脏器损害。Microangiopathic hemolytic anemia（MAHA）：血管内红细胞机械性破坏导致的非免疫性溶血，外周血涂片可见破碎红细胞。特征性实验室检查：Coombs试验阴性；LDH升高；间胆升高；结合珠蛋白降低。溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome, HUS）:以MAHA、血小板减少、AKI为典型表现的一类TMA综合征。感染/妊娠/药物/移植等继发性HUS：外源性因素介导的一过性TMA；诱因解除后不易复发；CM-HUS等原发性HUS：内源性因素介导，可能持续作用；倾向于反复发作TTP: ADAMTS13缺乏；感染诱导：STEC，SP；aHUS：包括补体介导，代谢因素，药物，妊娠，肿瘤，特殊感染及其他诱因继发性HUS：存在明确原发因素感染诱导：STEC，SP，以及其他感染（流感，HIV等）aHUS：包括补体介导，DGKE-HUS，以及其他不明原因的HUS病例化验结果回报：初步诊断：非典型溶血尿毒综合征（原发性，补体介导）；甲型流感病毒感染5、临床表现与治疗的问题关于血浆置换（PEX）：2010英国指南: 一线治疗；Lancet 2017, Lancet 2022:可能诱导血液学缓解，无明确肾脏获益；FHAA：一线治疗C5抑制剂Eculizumab：诱导血液学缓解；改善肾脏结局；治疗起始时间与预后相关；成人给药方案：同40kg以上儿童总结：血栓性微血管病的早期鉴别；及时建立初步诊断，早期积极干预；尽早留取标本，完善鉴别诊断
2023-12-27 38002 看过 免费 -
【李春盛教授团队】脓毒症研究——中国急诊贡献
病例概况汇报专家：李春盛 主任医师 教授团队名称：首都医科大学附属北京友谊医院急危重症中心上线时间：12月22日晚8点团队成员介绍•刘波，博士，主任医师，科主任•张茜，博士， 主任医师 •肖红丽，博士， 主任医师 •邵瑞，硕士，主治医师，获北京普通高校优秀毕业生 •方莹莹，硕士，主治医师 •王苗苗，硕士，主治医师
2023-12-22 27358 看过 免费 -
形而上学——肝浆之辨
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：形而上学——肝浆之辨 讲者：胡利娟 医生（北京大学人民医院）讨论专家：宋小静、高伟波、朱继红教授等上线时间：12月22日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。
2023-12-22 22162 看过 免费 -
巴立：多发伤病历与诊断 | 专家共识（2023版）解读
直播讲题多发伤病历与诊断：专家共识（2023版）解读授课专家巴立 副主任医师 浙江大学医学院附属第二医院急诊医学科直播时间12月20日（周三）19:30直播安排
2023-12-20 53780 看过 免费 -
危重孕妇救治——紧急气道维护
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：危重孕妇救治——紧急气道维护讲者：黄方舟 医生（北京大学人民医院）讨论专家：宋小静、高伟波、朱继红教授等上线时间：12月20日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。
2023-12-20 21836 看过 免费 -
【李春盛教授团队】心肺复苏的中国力量
病例概况汇报专家：李春盛 主任医师 教授团队名称：首都医科大学附属北京友谊医院急危重症中心 上线时间：12月18日晚8点团队介绍北京心肺脑复苏重点实验室是国内唯一一家从事心脏骤停复苏基础与临床省部级重点实验室。从2015年5月批准后，发表心肺复苏SCI论文130余篇，总影响因子400余分，特别是应用中医药参附注射液对OHCA及PCAS的多中心RCT研究及其系列机制研究共发表SCI论文27篇，在CCM、Resuscitation、Shock等权威杂志刊出，是国内、国际第一个使用中药治疗心脏骤停复苏的系列循证研究。为中药治疗急危重症找到证据，为中医药现代化提供愿景。•张茜，女博士，主任医师，心血管、心肺复苏研究。 •邵菲，男，博士，主任医师，心肺复苏流行病学研究。 •武军元，男，博士，副主任，主任医师，心脏骤停造模及干预研究。 •顾伟，男，博士，科主任，主任医师，参附注射液对心肺复苏机制研究 •季宪飞，男，博士，副主任医师，山东齐鲁医院急诊科，参附对心肺复苏机制研究
2023-12-18 27972 看过 免费 -
“瓜田李下”话避嫌——2023Duke-ISCVID指南更新
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：“瓜田李下”话避嫌——2023Duke-ISCVID指南更新讲者：刘家琨 医生（北京大学人民医院）讨论专家：王煜冉、董桂英、朱继红教授等上线时间：12月15日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。
2023-12-15 23663 看过 免费 -
薛璐瑜：高乳酸血症的识别与处理
栏目介绍危急值对患者的救治/抢救具有重要的“开关效应”，应引起临床医生的高度重视。中国医学论坛报壹生与复旦大学附属华山医院共同开设了线上系列讲座“危急值 | 临床危急值识别与处理”，助力医生提高危急值识别与应对能力，欢迎在线学习。本期讲题高乳酸血症的识别与处理授课专家薛璐瑜 主治医师 复旦大学附属华山医院重症医学科上线时间12月15日（周五）关注“壹生急诊学院”微信号，获取精品课程/训练营提醒。
2023-12-15 73372 看过 免费 -
苏龙翔：重症血流动力学的临床思维
2023年度直播盛典壹生重症学院特邀重症领域权威专家对本年度热点、常见病诊疗知识点进行梳理和复盘，涉及重症血流动力学、重症呼吸、重症CRRT和科研等话题，持续整个12月，敬请期待！ 讲题：重症血流动力学的临床思维讲者：苏龙翔 主治医师 北京协和医院重症医学科直播时间：12月13日（周三）20:00
2023-12-13 175903 看过 免费 -
余剑波：如何看懂急诊心电图？
直播讲题余剑波：如何看懂急诊心电图？授课专家余剑波 副主任医师北京大学人民医院急诊科直播时间12月13日（周三）19:30直播安排
2023-12-13 132969 看过 免费
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