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自身免疫性肝病(AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。
AILD相关自身抗体
AILD相关自身抗体包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC相关自身抗体。AIH相关自身抗体主要包括抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗肝肾微粒体-1(LKM-1)抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)抗体、抗肝细胞溶质抗原-1(LC-1)抗体等。PBC相关自身抗体主要包括抗线粒体抗体(AMA)、PBC特异性ANA[间接免疫荧光法检测ANA主要为核点型(nuclear dots)或核膜型(perinuclear rims),ANA特异性自身抗体主要为抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100(sp100)抗体或抗跨膜糖蛋白210(gp210)抗体]等。PSC相关自身抗体主要包括核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)等。AILD主要相关自身抗体及其靶抗原,见表1。
内容节选自《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识要点》
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