自身免疫性胰腺炎(AIP）临床上极易误诊，通常被误诊为胰腺肿瘤，过去很多患者进行了不必要的开腹手术，现在我们来认识这种疾病。

AIP是一种自身免疫介导的特殊类型的慢性胰腺炎，临床上少见，患者通常以无痛性梗阻性黄疸就诊，影像学上表现为胰腺弥漫性肿大或局灶性肿大，因此极易误诊为胰腺癌。本质上AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，是一种系统性疾病，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、肺、肾、腹膜后等，其中胆管受累最常见。患者常合并硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。

AIP主要分为两型，包括AIP-1型和AIP-2型。

AIP-1型：即淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，受累组织器官大量富含免疫性球蛋白IgG4的浆细胞浸润，但无粒细胞浸润，常伴有胰腺外系统性疾病，对类固醇激素治疗敏感。

AIP-2型：即特发性导管中心性胰腺炎，以胰腺导管为中心，粒细胞上皮内浸润，没有或者很少IgG4阳性浆细胞，一般不伴有胰腺外系统性疾病。

AIP的诊断依据包括影像学(包括胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面，其中最强调胰腺实质影像学检查的作用，因此诊断AIP应从影像学检查开始。

1、影像学检查：可采用的影像学检查方法包括增强CT/MRI、超声内镜（EUS）、磁共振胰胆管成像（MRCP）、逆行性胰胆管造影（ERCP）及胆管内超声（IDUS）等。

（1）CT/MRI：胰腺弥漫性增大，边界光滑，胰周见低密度包膜样边缘，呈“腊肠样”，动态增强扫描可见均匀、延迟强化。局灶性AIP的典型征象为低密度肿块，动态增强后肿块可出现延迟、均质强化。与慢性胰腺炎不同，AIP少见胰管扩张、胰管结石和假性囊肿等征象。

（2）EUS：胰腺弥漫性或局灶性肿大伴弥漫性低回声实质，实质内可见点状､线状强回声，边缘呈波浪状改变。主胰管狭窄，胆管壁增厚，IDUS可见胆管壁呈中心性增厚，但表面光滑。

（3）MRCP/ERCP：主胰管弥漫性不规则狭窄，狭窄长度大于1/3主胰管，狭窄近端胰管无明显扩张。

2、血清学：γ-球蛋白升高，IgG4水平升高（AIP-1型IgG4大于正常值上限2倍）。

3、胰腺外器官受累：受累器官包括硬化性胆管炎､硬化性涎腺炎及腹膜后纤维化等。

4、组织病理学：

AIP-1型典型组织病理学为：(1)导管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，无粒细胞浸润；(2)席纹状纤维化；(3)闭塞性静脉炎；(4)大量IgG4阳性细胞(>10个／高倍视野)。

AIP-2型特征性表现：(1)粒细胞性上皮损害，即中、小胰管的管腔及导管上皮内有大量粒细胞浸润，导致导管上皮毁损、管腔闭塞，有时可见小叶内导管有微脓肿形成，腺泡内也可有粒细胞浸润；(2)免疫组化显示没有或仅有少量IgG4阳性浆细胞(≤10个／高倍视野)。

5、诊断性激素治疗：(<2周)的激素治疗胰腺／胰腺外受累的影像学表现迅速缓解或改善。

治疗：首选激素治疗，泼尼松口服30~40mg/d（0.6mg/kg.d），2~4周后评估肝酶､血IgG4及影像学表现，如无好转需重新评估胰腺肿瘤可能,如好转可减量，一般可每间隔1~2周减量5~10mg，直到减至20mg/d，之后每2周减量5mg。另一方案为40mg/d连服用4周，之后每周减量5mg直至停药。通常诱导治疗的总疗程应持续12周。

如激素治疗效果欠佳或者存在激素禁忌证也可使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、利妥昔单抗等。AIP-1型较AIP-2型容易复发，如患者存在下面情况预示可能会复发：治疗前IgG4水平很高（＞4倍正常值上限），激素治疗后IgG4水平持续高位，胰腺弥漫性肿大、近端胆管受累、多个器官受累。