作者：首都医科大学附属北京友谊医院 欧晓娟 贾继东

在临床上，各种病因所导致的肝硬化是门脉高压最常见的病因，其主要机制是纤维化及肝小叶结构改变所导致的肝窦压力升高、门脉血流阻力增加，同时高动力循环状态内脏血管扩张导致门脉血流增加。肝硬化门脉高压症的临床特点是门脉高压征象伴有明显的肝脏合成功能异常。除此之外，其他各种原因所导致的窦前性和窦后性门脉高压被统称为非肝硬化门脉高压，其主要机制是门脉系统血流增加/阻力增加（窦前性门脉高压）或肝静脉系统血流受阻（窦后性门脉高压）。其临床特点是门脉高压征象（如脾大、侧支循环形成、食管胃底静脉曲张）突出，但肝脏合成功能（如白蛋白、凝血酶原活动度）相对正常。

非肝硬化性门脉高压的病因繁多（表1），其诊断需要根据病史、体格检查做出初步判断，然后进行有针对性的实验室（包括生化、血液、免疫学检查及基因分析等）、影像及病理学检查；其治疗除针对门脉高压症的药物、内镜及介入治疗外，针对其原发病因的治疗也非常重要。

表1 非肝硬化门脉高压的主要病因

窦前性门脉高压的主要病因包括：门脉发育异常、急慢性门脉血栓形成及其所导致的门脉海绵样变、先天性肝纤维化、特发性非肝硬化门脉高压[INCPH，现被归于门脉肝窦血管病(PSVD）]等。门脉发育异常主要包括先天性门脉缺失、Abernethy 综合征（肝外门体分流）、肝脏动脉-门脉瘘等。而急慢性门脉血栓形成的病因繁多，主要包括各种遗传性凝血因子或抗凝因子异常（如蛋白C、蛋白S及抗凝血酶Ⅲ缺乏）、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增殖性肿瘤（如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及先天性骨髓纤维化等)及抗磷脂综合征等。

遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）是一种以出血和血管畸形为特征的常染色体显性遗传病，有40%~70%的患者存在肝脏血管畸形，包括肝动脉-肝静脉分流（主要导致高输出量心力衰竭，表现为气短、劳力性呼吸困难、腹水、水肿、心律失常等）、门静脉-肝静脉分流（可引起肝性脑病）以及肝动脉-门静脉分流。其中肝动脉-门静脉分流常引起窦前性门静脉高压，表现为腹水、门体侧支循环形成、脾大及消化道出血等（图1）。本病的诊断主要依据临床表现，如鼻出血，鼻、唇、口腔、手指等多处毛细血管扩张，内镜检查可见胃肠道毛细血管扩张，影像学检查可见肺、肝、脑或脊髓的动静脉畸形，并结合家族史或基因检测结果。大多数患者无明显临床症状，无须特殊治疗。有症状者可根据临床表现类型采取相应治疗措施。对于伴难治性高输出量心力衰竭或门静脉高压、肝衰竭、缺血性胆管坏死的患者，原位肝移植是根治HHT肝脏血管畸形的唯一手段。

图1  HHT的病理生理改变及临床表现

窦后性门脉高压主要包括肝静脉和下腔静脉狭窄所致的布-加综合征、急性肝静脉血栓形成以及各种原因所致的回心血流受阻。急性肝静脉血栓形成的病因包括上述各种易栓症。布-加综合征的特征性表现主要包括肝脏增大，影像学检查可见肝静脉或下腔静脉狭窄的征象。右心功能不全导致的淤血性肝病患者可有颈静脉怒张、肝颈静脉回流征、肝脏搏动、外周水肿和腹水；腹部超声显像表现为肝脏增大、外形不规则，可见结节样改变；下腔静脉及肝静脉增宽；其血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）1.1 g/dl且腹水总蛋白浓度＞2.5 g/dl，而肝硬化时SAAG 1.1 g/dl但腹水总蛋白＜2.5 g/dl。

SOS既往被称为肝小静脉阻塞性疾病（VOD），究竟是属于肝窦性或窦后性尚有不同意见。本病主要见于骨造血干细胞移植后患者以及服用含有吡咯生物碱类草药（如土三七、千里光等）的患者。其特点是黄疸、肝大、腹水，肝脏增强影像学检查呈马赛克样灌注不均匀，病理特点是肝小静脉非血栓性闭塞性改变，肝窦淤血扩张。其治疗以对症支持治疗为主，早期抗凝治疗对部分患者可能有效，国外文献报道采用去纤苷治疗有效。疾病进展至肝衰竭者，可行肝移植治疗。

（1）非肝硬化门脉高压的临床特点是门脉高压征（如脾大、侧支循环形成、食管胃镜曲张）突出，但肝脏合成功能（如白蛋白、凝血酶原活动度）相对正常。

（2）非肝硬化性门脉高压的病因繁多，其诊断需要根据病史、体格检查做出初步判断，然后进行有针对性的实验室（包括生化、血液、免疫学检查及基因分析等）、影像及病理学检查。

（3）非肝硬化性门脉高压的治疗除针对门脉高压症的药物、内镜及介入治疗外，针对其原发病因的治疗同样非常重要。

（4）HHT是一种以出血和血管畸形为特征的常染色体显性遗传病，有40%~70%的患者因存在肝脏血管畸形，特别是肝动脉-门静脉分流，而引起门脉高压。原位肝移植是根治HHT肝脏血管畸形的唯一手段。

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非肝硬化门脉高压的临床特点是什么？

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您在临床工作中如何诊断非肝硬化门脉高压？诊断中遇到的主要问题是什么？