患者：女，56岁，农民；

主诉：以“尿黄1月，加重伴眼黄8天”之主诉于2022-9-12年入院。

现病史：1月前出现尿黄，无恶心、呕吐，无腹胀、腹痛，无黑便，无眼黄，当地县医院检查发现肝功异常（具体不详），自免肝抗体示抗线粒体M2阳性，诊断为“原发性胆汁性胆管炎”，经住院治疗1周后好转出院，继续服用熊去氧胆酸保肝治疗。8天前发现皮肤、巩膜黄染，伴腹胀、尿黄，浓茶色，无腹痛，无恶心、呕吐，就诊于咸阳市医院，查肝功明显异常，上腹部CT示“肝硬化，腹水”，给予熊去氧胆酸及保肝等治疗，效果欠佳，小便黄染加重，今为进一步治疗来我科，门诊以“肝衰竭 肝硬化失代偿期”收住。自发病以来，食纳较差，睡眠尚可，体重无明显变化。

既往：否认结核、疟疾病史，高血压7年，口服药物治疗，半年前血压正常，未再服药，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认手术、外伤、输血史，无药物过敏史,无食物过敏史，无其他过敏史,预防接种史不详。

个人史、家族史：生于陕西省咸阳市，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无吸烟史，无饮酒史，无冶游史。停经1年，22岁结婚，育有1子1女，子女及配偶体健。

体格检查：身高160cm，体重54Kg；T35.5℃，P79次/分，R18次/分，Bp134/80 mmHg，肝性面容，神志清，全身皮肤及黏膜重度黄染，抽血部位未见明显瘀点及瘀斑、无蜘蛛痣及肝掌。腹部微隆，腹软，腹部无压痛，无反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢轻度水肿，扑翼样震颤及踝阵挛阴性。生命体征平稳。营养中等。浅表未触及明显肿大淋巴结。咽不红，扁桃体不大。心脏、肺部查体未见明显异常。腹正中可见长约10cm手术切口，愈合良好，无渗出。腹壁静脉无曲张。腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝脏肋下2cm、剑突下1cm，质中缘钝，无触痛，脾脏未触及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。

传染性指标八项 阴性

CMV DNA (-)、 EBV DNA (-)

甲型肝炎IgM(-)、戊型肝炎IgM(-)

肝功：ALT 392U/L AST 510U/L ALP 173U/L GGT 122U/L TBIL 340.4umol/L DBIL 291.4umol/L ALB 24.2g/L 

凝血功能：PT 21.8s PTA 42% INR 1.86 FIB 1.77g/L

血常规：WBC 3.68×109/L RBC 3.33×1012/L HB 101g/L PLT 106×109/L N% 60.6%

甲胎蛋白：37.1ng/mL

免疫球蛋白G分型：IgG4（-）

自免肝抗体示：抗核抗体、抗线粒体抗体、抗AMA-M2抗体、抗AMA-M2-3E（BPO）抗体、抗Ro-52抗体均为阳性

抗核抗体滴度：1：640（+）

免疫八项：免疫球蛋白G 23.9

血清蛋白电泳：γ球蛋白34.4%

一般治疗：熊去氧胆酸+保肝治疗；

对症支持及人工肝治疗：血浆、白蛋白输注 血浆置换和血浆吸附。

TBIL水平

PT时间

经过治疗，患者凝血功能较前有所改善，但总胆红素仍反复波动，效不佳。

继续完善检查：

行经颈静脉肝脏穿刺活检术，肝脏病理提示肝细胞胞质疏松水肿，可见点状坏死，汇管区显著扩大，小胆管增生，汇管区内中重度炎症及界面炎，炎细胞浸润深入小叶内，炎细胞主要是淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，汇管区轻度纤维增生，结合临床表现及血清学，符合PBC/AIH重叠综合征，细胆管反应增生（G3/S2）。

分析病情：

患者中年女性，黄疸、腹水，肝功：ALT↑、TBIL↑、ALP↑、GGT↑，自免肝抗体提示ANA（+）、AMA-M2（+）；免疫八项示IgG↑，血清蛋白电泳示γ-球蛋白↑；肝脏组织学表现重度炎症及界面炎，淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润浸润。符合“慢加急性肝衰竭 C型 早期 肝硬化失代偿期 PBC-AIH重叠综合征”之诊断。

治疗调整：

原有治疗基础上加用强的松30mg/d口服。

病情转归及发展：

加用激素后，患者肝功较前明显改善，TBIL下降至114.5μmol/L后转回当地医院继续治疗。

随访：

2022年12月14日复查肝功ALT 52U/L AST 45U/L ALP 98U/L GGT 79.5U/L TBIL 64.4umol/L DBIL 39.1umol/L ALB 25.3g/L，总体肝功较前明细改善。

2023年1月因感染新冠肺炎致呼吸衰竭死亡。

疾病概要：

中年女性，临床表现有黄疸、腹水，实验室检查支持PBC，按照PBC治疗效不佳，根据自免肝抗体等相关血清学检查，重叠AIH不能除外，完善肝穿刺活检，病理证实为AIH和PBC重叠综合征，予以熊去氧胆酸联合强的松治疗获得较好疗效。