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SLE病例分享——江苏省人民医院孙晓萱

2024-11-12作者：论坛报小时资讯

示范基地

南京医科大学第一附属医院风湿科  孙晓萱

SLE病例分享1

病史简介

芦某，47岁，女性

  • 主诉：全身瘀斑3天

  • 现病史：2022.06.27患者无明显诱因下出现双侧下肢、肘关节、腰背部散在出血点，无发热，无鼻、牙龈出血，无血尿，无黑便；多个小关节肿胀疼痛，伴晨僵，持续时间约15min；双手遇冷后变白变紫。当地医院查：血常规：血小板 22*10^9/L；骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒系、红系增生活跃，形态大致正常，巨核细胞28枚，血小板散在可见，成簇未见；外周血涂片未见明显异常；抗核抗体：1:320；ENA：SSA-Ro60阳性，U1-RNP阳性，核糖体P蛋白阳性；IgG 19.3g/L，补体C3及C4正常。

  • 2022.07.01入院

  • 既往史：否认高血压，否认糖尿病、否认肝炎及结核史

  • 家族史及个人史：否认家族遗传病史

体格检查：

  • 生命体征：T 36.5℃；P 84次/分；R 14次/分；BP 126/72mmHg，Spo2 98%；

  • 两肺呼吸音稍粗，未及啰音；

  • 颈静脉无怒张，心率84次/分，律齐，各瓣膜无杂音；

  • 腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无明显凹陷性水肿；

  • 左手PIP2-4、右手PIP3及MCP肿胀、压痛；

  • 口腔溃疡，无光敏，无脱发，无皮疹，四肢肌力正常。

初步诊断：

  • 结缔组织病：系统性红斑狼疮？干燥综合征？

  • 免疫性血小板减少性紫癜

实验室及器械检查

  • 血常规：WBC：7.71*10^9/L，Hb：89g/L，PLT：8*10^9/L , Ret 5.5%

  • 尿、粪常规：阴性

  • 生化：TBIL 35.3μmol/L，DBIL 12.5μmol/L，IBIL 22.8μmol/L，LDH578 U/L

  • 凝血五项：APTT、FIB及DD2正常

  • 凝血因子：正常

  • 输血前八项、甲状腺功能、肿瘤标志物、EBV-DNA、CMV-DNA、PCT、NT-proBNP及心标均阴性

  • 心电图、胸部CT、心超、肝胆胰脾及双肾输尿管超声未见异常

  • 血沉：61mm/h，CRP及铁蛋白正常

  • 免疫五项：IgG 19.3g/L、C3 0.612g/L、C4 0.131g/L

  • ANA： 1：320 均质型

  • ENA：SSA/RO60、U1RNP、抗核糖体P蛋白阳性

  • dsDNA 阳性

  • 淋巴细胞亚群：B细胞 41.9%

  • 血小板抗体筛查：弱阳性

  • 直接Coombs实验：弱阳性

  • 抗心磷脂抗体、β2糖蛋白：阴性

关节炎、口腔溃疡

符合2019年ACR/EULAR SLE分类诊断标准

SLEDAI：9分，中度活动

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随访情况

2022-08-19随访

  • 症状及体征：无疾病活动相关症状及体征

  • 常规及生化：

  • 血常规：WBC 6.64*10^9/L，LY 1.0*10^9/L，RBC 3.33*10^12/L，Hb 118g/L，Plt：157*10^9/L

  •  尿常规、粪便常规：阴性；24小时尿蛋白：阴性

  • 生化：肝肾功能、LDH及胆红素正常

  • 炎症及免疫学：

  • 免疫五项：C3 0.632g/L，免疫球蛋白正常

  • 双链DNA：阴性

  • 血沉、C反应蛋白、RF阴性

SLEDAI积分：2分 

ADAMTS 13（完全缓解） 

ADAMTS 13活性

129.4%

ADAMTS13活性抑制性抗体

阴性

  • 激素减量至0.5mg/kg

  • 免疫治疗：环孢素75mg bid+贝利尤单抗10mg/kg

2022-09-21随访

  • 症状及体征：无疾病活动相关症状及体征

  • 常规及生化：

  • 血常规：WBC 2.98*10^9/L，LY 0.9*10^9/L，N 1.02*10^9/L，Plt：108*10^9/L

  • 尿常规、粪便常规：阴性；24小时尿蛋白：阴性

  • 生化：肝肾功能、LDH及胆红素正常

  • 炎症及免疫学：

  • 免疫五项：C3 0.612g/L，免疫球蛋白正常

  • 双链DNA：阴性

  • 血沉、C反应蛋白、RF阴性

SLEDAI积分：4分

  • 激素减量至20mg qd

  • 免疫治疗：他克莫司3mg qd+贝利尤单抗10mg/kg

  • 两系减少的可能原因：TTP复发？SLE疾病活动？药物：SMZ？

ADAMTS 13（完全缓解） 

ADAMTS 13活性

102.6%

ADAMTS13活性抑制性抗体

阴性

2023-10-26随访

  • 症状及体征：无疾病活动相关症状及体征

  • 常规及生化：

  • 血常规：WBC 4.54*10^9/L，LY 0.86*10^9/L，N 3.45*10^9/L，Plt：321*10^9/L

  • 尿常规、粪便常规：阴性；24小时尿蛋白：阴性

  • 生化：肝肾功能、LDH及胆红素正常

  • 炎症及免疫学：

  • 免疫五项：阴性

  • 双链DNA：阴性

  • 血沉、C反应蛋白、RF阴性

符合DORIS缓解标准

  • SLEDAI 0分

  • PGA<0.5

  • 醋酸泼尼松5mg qd+HCQ 0.2 bid

  • 稳定使用免疫抑制剂：他克莫司 1mg bid

CTD-TTP

  • 罕见，一旦发生凶险致命

  • 早期识别至关重要（临床预测模型）

  • 重视CTD多脏器损伤与TTP鉴别

  • "达标治疗理念"——ADAMTS 13活性/ADAMTS 13抗体

示范基地

南京医科大学第一附属医院风湿科  孙晓萱

SLE病例分享2

病史简介

张某，50岁，男性

  • 主诉：发热伴咳嗽咳痰2周

  • 现病史：2022.08.14无明显诱因下出现发热，以夜间发热为主，Tmax 38.5℃，咳嗽，为白色粘痰，无头晕头痛，无胸闷胸痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无尿频尿急尿痛，无肌肉关节疼痛。当地医院查：血常规：Hb 86g/L，血小板 25*10^9/L；尿常规：尿蛋白2+；生化：AST 84.7U/L，ALB 24g/L；CRP：60.8mg/L，PCT：3.97ng/ml，铁蛋白>1500ng/ml；胸部CT：两肺上叶散在斑片状影，考虑感染；两侧胸腔积液，少量心包积液。痰培养：肺炎克雷白杆菌；骨髓穿刺：巨核系增生活跃伴成熟障碍，诊断考虑ITP。抗核抗体：1:1280；ENA：抗核小体抗体阳性；补体C3：0.65g/L。诊断：1.系统性红斑狼疮：1）免疫性血小板减少，2）狼疮性浆膜炎；2. 肺部感染。予甲强龙 40mg qd控制原发病，比阿培南+万古霉素抗感染。患者咳嗽咳痰好转，但血小板无明显上升趋势。

  • 2022-08-29收住我科

  • 既往史：既往有“胃溃疡”病史，4月前曾有上消化道出血，不规律口服“奥美拉唑”；否认高血压，否认糖尿病、否认肝炎及结核史

  • 家族史及个人史：否认家族遗传病史

体格检查：

  • T 37.1℃；P 84次/分；R 14次/分；BP 101/68mmHg，SpO2 98%

  • 两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音

  • 心率84次/分，律齐，各瓣膜无杂音

  • 腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无明显可凹陷性水肿

  • 无口腔溃疡，无光敏，无脱发，无皮疹，四肢肌力正常

实验室及器械检查

  • 血常规：WBC：7.71*10^9/L，Hb：67g/L，PLT：25*10^9/L , Ret 5.5%

  • 尿常规：蛋白2+；24小时尿蛋白：578mg/d

  • 生化：AST 84.2U/L，ALB 25g/L

  • 凝血五项：APTT、FIB及DD2正常；凝血因子：正常

  • 输血前八项、甲状腺功能、肿瘤标志物正常范围

  • NT-proBNP：869pg/ml；心肌标志物阴性

  • 血培养、骨髓培养、T-SPOT、EBV、CMV、流行性出血热病毒、布尼亚病毒均阴性

  • 痰培养：阴沟肠杆菌、鲍曼不动杆菌

  • 肝胆胰脾超声：脾大

  • 心电图、心超、双肾输尿管及双下肢血管B超未见异常

  • ESR 12mm/h，CRP 20.3mg/L，铁蛋白 1141ng/ml

  • 免疫五项：IgG 18.9g/L、C3 0.612g/L、C4 0.131g/L

  • ANA>1：3200 斑点型

  • ENA：SSA/Ro60弱阳性，dsDNA 阴性

  • 淋巴细胞亚群：B细胞 37.8%，NK细胞 6.8%

  • 血小板抗体筛查：阴性

  • 直接Coombs实验：阳性

  • 抗心磷脂抗体、β2糖蛋白：阴性

SLEDAI：9分，中度活动


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随访情况

SLE评估

  • 症状及体征：无SLE疾病活动相关症状及体征

  • 常规及生化：

  • 血常规：WBC 3.98*10^9/L，Plt：132*10^9/L，Hb 123g/L

  • 尿常规、24小时尿蛋白：阴性

  • 炎症及免疫学：

  • 免疫五项：C3 0.612g/L，免疫球蛋白正常

  • 双链DNA：阴性

  • 血沉、C反应蛋白、RF阴性

符合LLDAS缓解标准

  • SLEDAI 2分

  • PGA<1

  • 醋酸泼尼松5mg qd+HCQ 0.2 bid

  • 稳定使用免疫抑制剂及生物制剂

  • 环孢素 75mg po bid

HLH评估

  • 血清sCD25、铁蛋白、血细胞计数、甘油三酯、噬血现象和意识水平

  • sCD25：1215iu/ml，铁蛋白：176μg/L

  • 血细胞计数、甘油三酯水平正常

  • 完全缓解（CR）：上述指标均恢复正常范围

  • 部分缓解（PR）：≥2项症状/实验室指标改善25%以上，个别指标需达到以下标准：

  • sCD25水平下降1/3以上

  • 铁蛋白和甘油三酯下降25%以上

  • 不输血情况下：中性粒细胞<0.5×109/L者需上升100%并>0.5×109/L，中性粒细胞0.5~2.0×109/L者需上升100%并恢复正常

  • 谷丙转氨酶>400 U/L者，需下降50%以上

  • 无效（NR）：未达到上述标准

思考与总结

  • Lupus can do everything

  • 血液系统受累只是表象

  • 双达标——SLE与HLH双达标

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