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作者：佛山市中医院 劳永锵 张桐
患者，66岁，近2年来，在没有外伤的情况下，右大腿反复疼痛。起初疼痛不明显，常在劳累后加重，休息时减轻，但服用止痛药后，疼痛仍不减。日前因疼痛加重前来就诊。
经骨病专科检查，患者右大腿远段局部轻压痛，压痛点固定，无放射痛，局部未见明显包块，无静脉怒张等，双膝关节也无肿胀及畸形，皮温正常。而右膝关节伸直活动度略受限，X线片发现其右股骨下段髓腔内肿瘤。
患者于骨科住院治疗，接受右股骨下段瘤段切除+肿瘤假体置换术，术中切除标本显示，肿瘤大部分呈高分化软骨肉瘤Ⅰ级改变。随访2年，患者右下肢功能恢复良好，未见复发。
术后X光片
什么是软骨肉瘤？
软骨肉瘤(CHS)是较为常见的恶性肿瘤，约占骨恶性肿瘤的20%，病因尚不明确。发病年龄常在30~60岁，40岁以后发病率逐渐升高，儿童少见，男性发病稍多于女性。中轴骨的软骨肉瘤以骨盆最为好发，四肢长骨中以股骨最常受累，另有10%的软骨肉瘤发生于软组织，多为黏液型软骨肉瘤。
01
组织学分类
经典型软骨肉瘤占所有软骨肉瘤的85%，包括原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤两大类。继发性软骨肉瘤是从原有的内生软骨瘤、骨软骨瘤等良性成软骨性肿瘤衍生而来。2013年世界卫生组织（WHO）骨肿瘤分类中，根据肿瘤细胞的分化程度，将肿瘤细胞分为3级:Ⅰ级肿瘤细胞分化程度高，恶性程度低，侵袭性小；Ⅲ级分化程度低，侵袭性强。而其他一些特殊亚型，占所有软骨肉瘤的10%~15%，包括透明细胞型、去分化型等。
02
如何发现和诊断
原发性软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是局部间歇性疼痛，呈逐渐加重的趋势，夜间疼痛加剧，常提示恶性程度较高。而后出现逐渐增大的肿块，可有压痛，皮温升高，最多见于长管状骨，其中股骨尤甚。继发性软骨肉瘤由良性软骨性肿瘤恶变而来，多发生于骨盆，其次为肩胛骨及股骨，以出现肿块为首要表现，病程进展缓慢，疼痛多不明显。软骨肉瘤如刺激、压迫神经则可引起相应支配区的放射性疼痛、麻木，若临近关节处，可引起关节肿胀、活动受限等。该病常要与良性内生软骨瘤、其他非肿瘤性软骨性疾病进行鉴别。
03
检查策略
典型软骨肉瘤在影像上容易诊断，但临床上对于低度恶性软骨肉瘤与良性软骨类肿瘤的鉴别存在困难。因此，对于软骨肉瘤的良恶性鉴别要依据患者年龄、肿瘤部位、临床症状、影像学资料以及病理学诊断。
其中，切开活检和穿刺活检（粗针或针吸）是骨与软组织肿瘤诊断中的两种方法，随着影像学技术的发展，影像学定位下的穿刺活检更多地在诊断原发性和继发性骨肿瘤中得到应用。
04
治疗方法
软骨肉瘤对放疗和化疗均不敏感，目前主要治疗方法是手术切除。低级别软骨肉瘤的预后良好，通过规范的外科手术，很多患者可达到痊愈。
靶向治疗是当前肿瘤治疗的研究热点，有关软骨肉瘤的靶向治疗目前仍处于基础研究及临床试验阶段。
05
术后康复及复查
软骨肉瘤术后存在复发及远处转移（肺转移）的概率，必须定期复查、监测原发病灶，必要时全身监测。复查内容包括原发病灶术后X线片、CT、MR、骨扫描、胸部CT。术后半年内，尽量做到每月1次；1~2年内，间隔3月复查1次，2~5年，间隔半年复查1次；每次复查项目依据情况而定。
同时，患者也需依照手术医生的指示进行功能锻炼，并根据自身情况选择合适药膳进行调理。
来源：佛山市中医院
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