与临床特征和疾病负担有关的内容一直以来是GPP领域中的研究重点。在本次AAD年会上，Denis Jullien等人报道了其对法国、马来西亚和突尼斯27个研究中心接受治疗的GPP患者进行的回顾性研究分析结果^[1]。研究显示，自确诊以来，GPP患者年均发作次数不足1次（0.6次/年），每次发作的持续时间达2周或更长。对此，吕成志教授表示，也有研究证据显示，GPP年平均发作频次不到1次，患者个体之间异质性较高，有的患者可能数年都不发作，但也有很多患者发作频繁，1年内可多次发作^[2-4]。“1年多次发作的情况多见于滥用外用药的患者。我们在临床中发现，用药不规范或不规律，使用偏方或大量激素的患者，通常易引起疾病的多次发作。”

GPP发作时的症状令患者十分痛苦，严重者可能需要住院紧急治疗。研究显示，与发作相关的诊疗是GPP患者就诊的第二大常见原因，仅次于常规随访（图1左）。超过30%的GPP患者自诊断后至少住院过一次，37.5%的GPP发作需要住院治疗，且与发作有关的入院平均持续时间几乎是非发作入院的两倍^[1]（19.76±23.13天 vs 10.5±8.1天，图1右）。结合临床观察，吕成志教授指出，GPP是皮肤科临床收住院的主要病种之一，近一半的GPP患者因发作收住院——这与AAD年会中的研究报道结果是一致的。可见，GPP发作的确对患者造成了非常沉重的疾病负担。

GPP造成的疾病负担还可反映在不良情绪上，给患者的心理健康带来了严重的负面影响。Lauren Kole等人的研究表明，GPP的共病负荷较高，近55.6%的患者伴有共病，最常见的共病为寻常型银屑病（50%）以及抑郁/焦虑（17%）。患者普遍报告，GPP对日常生活的许多方面，如生活方式、瘙痒刺激、以及情绪健康等，都有着显著影响（图3）^[5]。吕成志教授对此表示认同：“临床上我们也发现，GPP患者大多伴有焦虑/抑郁情绪，容易愤怒或沮丧，情绪不稳定的状况比较常见。这对他们其后的治疗也有不利影响。”

根据城乡医保数据测算，我国约有近2万GPP患者^[6]。吕成志教授指出，“虽然与我国银屑病患者超过650万这个数据相比，GPP患者数量少，但GPP患者的生活质量要远低于寻常型银屑病患者，其疾病负担不可小觑。”

罕见病是诊疗挑战较大的疾病领域，也是全球共同的重大公共卫生问题。GPP是一种罕见的皮肤疾病，本次AAD年会中，两项真实世界研究分别针对美国和日本GPP的临床诊疗现状进行了研究和分析，共同反映了当前GPP治疗中的一些问题。

Steven R. Feldman等人基于MarketScan数据库中的商业健康保险数据，对美国新诊断GPP患者的临床特征以及2年内治疗模式进行了分析^[7]发现，斑块型银屑病（16.9%）是GPP患者最常见的共病，在索引期间，患者最常用的治疗方法包括局部治疗（主要是外用糖皮质激素）以及其他口服治疗等，大多数患者在GPP确诊后的第一个月内没有接受系统治疗。在24个月随访期内，GPP患者频繁更换药物，包括口服类固醇在内的治疗方法使用率逐渐升高，但生物制剂的使用并不常见，且使用率增长缓慢（图4），不同治疗方案之间没有明显的顺序。

Yayoi Tada等报道了日本GPP治疗模式的研究^[8]。日本GPP患者一线治疗最常用的药物包括口服阿维A酯、口服环孢素、局部药物以及IL-17抑制剂，其中，非生物治疗方案的使用率（69.8%）远高于生物治疗（30.2%）；而在后线治疗中，口服药物的使用逐渐减少，外用药物和生物治疗方案的使用增加（图5）。总体来说，个体间治疗模式差异较大。

针对该研究结果，吕成志教授指出，虽然日本对GPP的研究一直走在世界前列，不仅推出并更新了GPP诊疗相关的共识和指南^[9-10]，还批准了多种药物用于临床GPP治疗（但大多数生物制剂的获批是基于寻常型银屑病治疗经验以及成功治疗脓疱型银屑病的个例报道），但和美国一样，日本GPP治疗同样缺乏标准化管理指导。

以上两国研究均反映，GPP目前在国际上没有明确的一线治疗方案，治疗方法各不相同，且不同药物的治疗顺序和组合差异较大。吕成志教授因此表示：“对于GPP的治疗，我们还有许多未被满足的临床需求，其中，最重要的一点是缺乏特异性治疗方法。亟需开发治疗GPP的新型疗法，来改善患者的治疗结局，提高其生活质量。”