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作者：天津医科大学第二医院 刘彤
本期【心 • 声】重点摘要
心外膜下心肌病：认识与挑战
●内容尝鲜
Brugada综合征（BrS）、早期复极综合征（ERS）和特发性心室颤动（iVF）一直被认为是与恶性室性心律失常和心源性猝死相关的原发性电生理异常性疾病。然而近期研究发现一些BrS、ERS和iVF病例中存在细胞外基质微观结构异常，尤其是在右心室心外膜下心肌。
该区域基质消融已被证明可以改善BrS患者心电图表型并减少心律失常发生率。ERS和iVF患者也存在心室心外膜下心肌发现低电压区和碎裂电位，可通过消融治疗。
很大一部分BrS和ERS患者以及一些iVF幸存者电压门控钠通道基因SCN5A存在致病突变，但这些疾病的大多数遗传易感性呈多基因 ……
来源：哈特瑞姆心脏之声
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