PICO 1 在疑似PACNS的成年人中，CSF分析发现多核细胞反应及蛋白升高，相比于不做脑脊液（CSF）分析，是否能提高诊断准确性？

在疑似PACNS的成年人中，CSF检查发现多核细胞反应及蛋白升高作为诊断工具的效用尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

对于临床怀疑PACNS的成年人，我们建议CSF检查，以获得支持其他鉴别疾病（例如感染后血管炎）的信息。对于临床怀疑PACNS的成年人，我们建议CSF检查，以获得排除其他鉴别疾病（例如感染后血管炎）的信息。CSF分析不应限于细胞计数和蛋白浓度。脑脊液分析正常不能排除PACNS的诊断。

PICO 2 在疑似PACNS的成年人中，评估脑MRI上预定义的实质异常模式，相比于不考虑这些，是否能提高诊断准确性？

在疑似PACNS的成年人中，确定预定义的实质信号变化模式以提高PACNS的诊断准确性以及区分SV-PACNS和LV-PACNS的临床效用尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

对于确定或可能PACNS的成年人，我们建议根据所描述的实质受累和MRI对比增强的模式，以标准化的方式报告神经影像学发现，以前瞻性地收集相关数据。鉴于接受活检的患者（即那些有肿块样或对比增强病变的患者）存在潜在的选择偏倚，我们建议在将某些模式（例如肿块模式）归因于SV-PACNS或LV-PACNS时要谨慎。

PICO 3 在疑似PACNS的成年人中，MRI柔脑膜增强，相比于无MRI柔脑膜增强，是否能提高诊断准确性？

在疑似PACNS的成年人中，MRI柔脑膜增强的存在并不是一种特定的神经影像学征象，它在提高PACNS诊断可信度以及区分SV-PACNS和LV-PACNS方面的作用尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

PICO 4 在疑似PACNS的成年人中，CTA或MRA相比于DSA，是否能提高诊断准确性？

对于疑似PACNS的成年人，我们不建议常规使用MRA代替DSA。没有关于CTA的建议。

证据质量：非常低⊕

推荐强度：强反对↓↓

1.CTA在PACNS中的临床应用尚未正式与MRA和DSA进行比较，尽管它被广泛用于评估脑血管疾病。我们建议，如果采用多排（>128）技术，它可能不逊于MRA。

2. DSA在检测PACNS中等血管受累方面具有更高的敏感性和特异性，并且比脑活检具有更小的侵袭性。有人建议，当MRA/CTA不能诊断高概率模式时，临床怀疑PACNS的患者应考虑做DSA。

PICO 5 在疑似PACNS的成年人中，如果MRA正常，做DSA是否可以提高诊断准确性？

在疑似PACNS的成年人中，一项研究表明，中等血管受累时，MRA和DSA一致性总体较低，因此我们建议在MRA正常的情况下考虑做DSA。

证据质量：非常低⊕

推荐强度：弱支持↑?

PICO 6 在可能大血管PACNS（LV-PACNS）的成年人中，高分辨血管壁成像MRI（HRVWI-MRI）相比于DSA，是否能提高诊断准确性？

PICO 7 在疑似PACNS的成年人中，高分辨率血管壁成像MRI（HRVWI-MRI），相比于不做HRVWI-MRI，是否可以提高诊断准确性？

在可能LV-PACNS的成年人中，使用HRVWI-MRI+DSA相比于DSA不确定能提高PACNS的诊断准确性，对于诊断改进的数据不足。

证据质量：-

推荐力度：-

在疑似PACNS的成年人中，做与不做HRVWI-MRI的诊断准确性变化的数据不足，无法评估做与不做HRVWI-MRI的诊断准确性的变化。

证据质量：-

推荐强度：-

HRVWI-MRI是一种有前途但尚未验证的技术。我们建议应该在前瞻性多中心试验中进行研究和验证。

同时，我们建议HRVWI-MRI的使用应限于专门中心，对阳性发现的解释不应是支持PACNS诊断的唯一神经影像学方式。

PICO 8 在确定PACNS的成年人中，任何技术（DSA/CTA/MRA）的高概率血管造影模式，相比于活检，是否能改变诊断准确性？

在确定PACNS的成年人中，将任何技术（DSA/CTA/MRA）的高概率血管造影模式与活检的诊断准确性进行比较的诊断效用尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

尽管由于血管造影显示血管狭窄的患者不太可能进行中枢神经系统活检，因此对数据的解释存在偏差，我们建议对怀疑小血管PACNS（SV-PACNS）的患者（即血管造影正常的患者）进行中枢神经系统活检。

我们建议在脑活检之前使用DSA查明中等血管受累的可能性，即使在MRA或CTA正常的患者中也是如此，除非活检被认为在排除鉴别诊断方面具有额外的临床实用性。

对于DSA、CTA或MRA显示血管异常的患者，我们建议应在具有相关专业知识和/或PACNS诊断和管理专家的多学科团队中单独讨论中枢神经系统活检的可能性。

PICO 9 在确定PACNS的成年人中，MRI柔脑膜增强（LME）相比于阳性活检，是否能提高诊断准确性？

在确定PACNS的成年人中，MRI柔脑膜增强（LME）相比于活检对诊断准确性的改善尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

我们建议在临床怀疑PACNS、MRI柔脑膜增强和DSA正常的情况下进行活检。如果没有柔脑膜增强，我们建议与盲活检相比，钆增强病变的靶向活检可能会提高活检的诊断准确性。

PICO 10 在确定PACNS的成年人中，尸检相比于单独活检，是否能提高诊断准确性？

在确定PACNS的成年人中，与尸检结果相比，活检的诊断准确性尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

我们建议在高度怀疑PACNS和生存期无定论的检查（例如非诊断性脑活检）的情况下，对致命结局的患者进行尸检。对这些病例的回顾可能会产生新的认识，以改善未来的病情管理。

PICO 11 在确定PACNS的成年人中，淋巴细胞组织学模式相比于肉芽肿/坏死组织学模式的存在，是否有更好结局？

在确定PACNS的成年人中，淋巴细胞组织学模式与肉芽肿/坏死组织学模式的预后意义尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

考虑到证据质量低，我们认为淋巴细胞性血管炎似乎是一种相对良性的疾病，与坏死性和肉芽肿性血管炎相比，其残疾和死亡率较低。此外，我们建议不应使用组织学模式来指导治疗决策。

PICO 12 在可能/确定PACNS的成年人中，糖皮质激素+任何进一步的免疫抑制剂，相比于单独使用糖皮质激素，是否可以改善结局？

在可能/确定PACNS的成年人中，除了使用糖皮质激素外，使用免疫抑制剂相关的临床益处尚不确定。

证据确凿：-

推荐力度：-

鉴于PACNS的潜在严重程度，疾病的复发过程以及长期服用糖皮质激素相关的毒副作用，我们建议考虑在大多数PACNS患者的糖皮质激素治疗中添加免疫抑制剂。我们还建议，对于较轻的疾病表型，单独使用糖皮质激素的治疗方案，可能应在具有相关专业知识和/或PACNS诊断和管理专家的多学科团队中进行讨论。在这种情况下，可以考虑单独使用糖皮质激素，特别是在较轻的疾病表型中。

PICO 13 在可能/确定PACNS的成年人中，吗替麦考酚酯（MMF）+糖皮质激相比于环磷酰胺（CYC）+糖皮质激素，是否能改善结局？

在PACNS的成年人中，与糖皮质激素联合使用的最佳诱导疗法（CYC或MMF）尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

在所有PACNS患者中，我们建议在诱导阶段考虑免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用时，开始使用CYC（口服或静脉注射）或MMF。我们建议根据医生的经验、疾病的严重程度和患者的偏好，决定CYC+糖皮质激素或MMF+糖皮质激素开始初始治疗。维持治疗应考虑MMF，以降低CYC长期治疗的毒性。

PICO 14 在可能/确定PACNS的成年人中，抗血小板相比于不用抗血小板治疗，是否能改善结局？

在PACNS的成年人中，常规使用抗血小板药物尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

由于抗血栓和抗炎的联合作用及其与糖皮质激素治疗的可能互补作用，阿司匹林可能对PACNS有益。对于大、中血管受累的患者，我们建议包括阿司匹林治疗。

PICO 15 在可能/确定PACNS的成年人中，长期免疫抑制相比于不用长期免疫抑制，是否能改善结局？

在可能/确定PACNS的成年人中，长期免疫抑制的使用尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

我们建议在诱导治疗后没有复发时开始维持治疗。

我们建议在无复发、考虑停药之前，继续维持治疗至少2年 。

PICO 16 在可能/确定PACNS合并急性缺血性卒中的成年人中，静脉溶栓（IVT）相比于不做IVT，是否能改善结局？

在可能/确定PACNS和急性缺血性卒中的成年人中，IVT的使用尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

IVT已被证明是急性缺血性卒中的有效且安全的治疗方法，在没有绝对禁忌证的情况下，我们建议即使在有PACNS病史的急性缺血性卒中症状的患者中也考虑IVT。

在缺乏相关数据的情况下，我们建议遵循急性缺血性卒中IVT的纳入和排除标准。

PICO 17 在可能/确定PACNS合并急性缺血性卒中的成年人中，血管内血栓切除术（EVT）相比于不做EVT，是否能改善结局？

对于可能/确定PACNS和急性缺血性卒中的成年人，EVT的使用尚不确定。

证据质量：-

推荐强度：-

由于大血管闭塞容易引起严重卒中，并且在超急性期，即使在已知PACNS的患者中，也不能排除大血管闭塞相关卒中的不同原因，因此我们建议，EVT用于有PACNS病史、在EVT的早期或延长（使用高级成像）时间窗内就诊的患者是合理的。