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肝病相关性肺血管病的管理

2022-11-19作者：论坛报小塔资讯

非原创

肝病相关性肺血管病临床上不常见，其诊断和治疗涉及多学科。目前文献报道的主要是肝硬化或等待肝移植患者中肝肺综合征（HPS）和门脉性肺动脉高压（PoPH）的患病情况。国外研究表明因肝硬化进行肝移植评估的患者中HPS患病率为5%~30%，肝硬化儿童的HPS患病率为3%~20%；肝硬化患者PoPH患病率为0.7%，门静脉高压患者PoPH患病率为2%，1235例等待肝移植患者5%并发PoPH，PoPH占动脉性PAH人群的5%~10%，没有治疗的PoPH 1年的生存率为35%~46%。我国有关肝病患者HPS和PoPH患病情况缺乏大组病例数据，小组病例研究报道肝硬化的HPS患病率为9.7%~34.3%，采用超声心动图评估肺动脉压力，肝硬化PoPH患病率为6.3%~10.0%。

肝病相关性肺血管病的临床表型

肝病相关性肺血管病根据临床表现和血流动力学特征可以分为几种临床表型：

（1）以低氧血症为显著特征的HPS，具备典型的肝病、肺毛细血管扩张和低氧血症三联征，绝大多数病例不伴有PAH；

（2）以PAH为特征的PoPH，主要表现为PAH和进行性右心衰竭；

（3）以心排量增高、PAH为特征的肝血管分流性疾病，如先天性或后天性门静脉异常、肝-动静脉瘘、肝动脉-门静脉瘘、门静脉-肝静脉瘘、布加综合征、遗传性出血性毛细血管扩张症、Abernethy畸形等肝血管性疾病引起肝动静脉分流或门体静脉分流量增加，导致肺循环量明显升高，从而引起PAH，其中少数患者肺血管阻力不高，即所谓的高排低阻性PAH。

肝病相关性肺血管病的早期诊断和治疗有利于改善预后

肝病或肝血管病患者应该关注动脉血氧情况，门静脉高压患者应该警惕并发肺动脉高压（PAH），定期检查心电图、X线胸片和超声心动图。肝（血管）病患者出现紫绀、胸闷、气短和水肿等表现时，不要将其误判为肝病或肝硬化病情发展的伴随表现，应该进行必要的体格检查和实验室检查，如血气分析、右心声学造影、心电图、X线胸片和超声心动图等。对于不明原因的低氧血症或PAH，要注意排除是否存在肝脏或肝血管疾病，并进行肝脏超声和肝血管的影像学检查。

HPS和PoPH都需要积极治疗肝病

HPS除了吸氧，目前缺乏有效的药物治疗，需要尽早发现，及时进行肝移植评估，肝移植后5年生存率为76%。HPS早期肝移植可以治愈，如果病情发展到明显低氧血症，势必影响肝移植的预后。早期PoPH应该评估肝移植，当伴有明显PAH时，可以给予PAH的靶向药物和改善右心衰竭的治疗，如果药物治疗效果不佳，建议进行肝肺移植评估，PoPH肝移植后5年生存率为63%~67%，一旦平均肺动脉压（mPAP）≥45 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）被认为是肝移植禁忌证。

HHT合并低氧血症或PAH的诊治

遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）合并低氧血症或PAH需要仔细筛查是否存在肝动静脉瘘或肺动静脉瘘，对于HHT合并症状性高心输出量心力衰竭患者建议静脉贝伐珠单抗，HHT合并肝动静脉瘘特别是弥漫性动静脉瘘应该避免做血管栓塞治疗，HHT并发PAH应该转诊至PAH中心进行诊治，合并难治性高心输出量心力衰竭、PAH患者建议做肝移植评估。先天性肝内或肝外门体静脉分流患者需要进行肝血管造影和门静脉压力测定，明确病变类型，决定是否适合进行异常血管的结扎或封堵术，必要时需要进行肝移植评估。

作者：熊长明

内容节选自《提高肝病相关性肺血管病的认识》

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