病例汇报：女性，45岁，突发左侧偏瘫。症状出现2小时后被送往我院急诊科。患者28岁时被诊断为系统性红斑狼疮（SLE）。入院前12天出现轻度发热。目前正在服用泼尼松10 mg/d和硫唑嘌呤50 mg/d。无癫痫发作史，无非法用药及口服避孕药史。入院时，患者意识清醒。T 37.4℃，BP 154/94 mmHg，P 111次/分。体检时发现明显左中枢性面瘫和左侧偏瘫。NIHSS 11分。血常规示：白细胞15.3x10⁹/L，中性粒细胞76%。轻度缺铁性贫血(血红蛋白95.2 g/L)。血清CRP水平(＞120.0 mg/L)显著增加。血清纤维蛋白原(4.16 g/L)和D-二聚体(2.0 mg/L)水平也有所升高。血糖6.83 mmol/L，血小板计数、凝血参数、肝功能、肾功能、电解质、钙、镁和胆固醇水平正常。

入院急查计算机体层摄影(CT)显示无急性改变或出血的证据(图1a)。诊断为急性缺血性卒中。卒中发生195 min后开始静脉注射阿替普酶（rt-PA）54 mg(0.9 mg/kg)。卒中发生后200 min行头磁共振成像（MRI），发现右侧基底神经节及颞叶异常信号。磁共振血管造影(MRA)显示右侧大脑中动脉（MCA）近端闭塞(图1b, c)。弥散异常体积小于25 ml，因此患者有可能从血管内取栓中获益，充分告知后患者拒绝。注射rt-PA 60 min后，患者左侧肢体力量改善。24 h后，NIHSS为7分。未出现任何并发症。溶栓后24 h复查CT显示右侧基底节急性梗死(图1d)。增强MR (CE-MR)显示梗死核心部分增强(图1e)。CE-MRA发现右MCA再通，部分恢复远端血流(图1f)。MRA显示右MCA狭窄，提示病因是血管炎。

卒中病因筛查，颈动脉及椎动脉超声、经食管超声、动态心电图检查结果无明显差异。血检显示血清蛋白C、蛋白S、莱顿V因子、抗凝血酶Ⅲ、同型半胱氨酸、抗磷脂抗体水平正常。值得注意的是，血清和脑脊液(CSF)中ANA、抗SSA水平均升高，但血清C1q (102 mg/L)、C3 (0.83 g/L)、C4 (0.06 g/L)和免疫球蛋白M (0.31 g/L)水平下降。红细胞沉降率(ESR)显著升高(83 mm/h)。脑脊液无色透明，总蛋白670 mg/L，免疫球蛋白G升高(0.1 G/L)。根据美国风湿病学标准，诊断为SLE相关卒中。免疫学科医师会诊后患者开始甲基泼尼松龙（1.0 g/d）静脉注射治疗，连续3天，随后泼尼松(60 mg/d)，环磷酰胺(1 g/d)，长期口服华法林抗凝，定期监测INR(目标2~3)。

3个月随访时，患者mRS评分为3，90天内没有再发生卒中。

图1溶栓前轴位CT图像未见早期缺血改变或出血迹象;b、c 给予rt-PA后MRI-DWI显示右MCA供血区急性梗死;MRA显示右MCA近端闭塞;d溶栓后24 h轴位CT扫描显示急性梗死;e、f溶栓后24 h MR增强扫描显示梗死区域部分强化(白色箭头)；MRA显示右MCA信号突变(红色箭头)，远端血液分布不均匀(黄色箭头)，提示血管炎为卒中病因;g, h, i 随访3个月，钆注射后扫描高分辨率黑血MRI显示右MCA血管壁增强明显、光滑及同心性强化(黄色箭头和黄色圆圈)。

讨论：约0.5%～15%的SLE患者发生脑卒中和短暂性脑缺血发作(TIA)。可归因于多种因素，如感染性心内膜炎、炎症介导的动脉粥样硬化、抗心磷脂抗体继发的高凝状态和血管炎。

在本病例中，CT、MRI和MRA结果证实了由于右MCA闭塞引起的缺血性卒中。SLE的诊断表现为血清炎症标志物升高、狼疮血清学结果阳性、脑脊液改变以及CE-MRA影像中右侧MCA信号异常。经大剂量糖皮质激素治疗后，患者病情逐渐好转，进一步支持了这一诊断。

2015年，Loharia及其同事报道了第一例静脉溶栓治疗的与SLE相关的卒中病例。一名37岁的女性急性脑卒中患者在接受rt-PA溶栓后获得了良好的预后，患者随后被诊断为抗磷脂抗体综合征(APS)。最近，Lemarroy等人报道了1例累及右MCA大面积急性缺血性卒中。尽管由于SLE和APS伴血小板减少和凝血酶原时间延长，该22岁的女性患者在静脉注射rt-PA (0.6 mg/kg，卒中发生后150分钟开始治疗)后也获得了良好的临床结果。这两个病例的成功治疗强调了需要进一步评估静脉溶栓治疗SLE脑卒中患者的可行性，特别是那些继发性APS和/或血小板减少的患者。

在非SLE患者中，无论是明确的还是可能的血管炎，都会增加静脉溶栓后发生颅内出血的风险。中枢神经系统血管炎可损伤血管壁，促进动脉瘤形成，导致颅内出血。在一些罕见病例中，SLE与凝血因子改变和脑血管坏死性血管炎有关，这两种情况在应用rt-PA时都可能造成严重后果。

考虑到潜在的颅内出血风险，有中枢神经系统血管炎病史的脑卒中患者使用rt-PA溶栓应格外谨慎。考虑到本病例及既往报道的成功经验，静脉溶栓治疗SLE相关脑卒中的可行性值得进一步研究。