作者：浙江大学附属第二医院 陈攀攀 

& 患者女，47岁

& 因晕厥发作1~2分钟就诊

患者主要表现为晕厥，无抽搐、尿失禁、眩晕、耳鸣、恶心或呕吐、胸痛或胸闷。3个月前，患者有发热，最高38.6℃，并伴有头晕、乏力，但常规抗感染治疗无效。

患者随后入住心内科，体检，心率59次/分，血压100/56 mmHg，呼吸频率19次/分。胸部检查未见畸形，双肺呼吸音清晰，听诊未见干湿啰音。各瓣膜听诊区未见病理性杂音。腹部柔软，无压痛，双下肢无肿胀。

PET-CT检查提示副鼻咽后壁、双侧壁及软组织增厚，左心房、双侧肺动脉瓣、纵隔形态增大，左锁骨区多发肿大淋巴结伴FDG代谢增高，脾肿大，骨髓腔FDG代谢弥散性不均匀增高。

颅MRI联合3D增强弥散成像(3.0T)显示鼻咽尖后壁及双壁异常增强影，横跨颅底中后区至右侧颞及小脑桥区，累及右侧颞及右侧小脑半球脑膜，均提示感染性病变。

心电图(ECG)显示完全房室传导阻滞(AVB)伴交界性心律，血液检查肌钙蛋白水平在正常范围内，脑钠肽前体水平为1388 pg/ml，经胸超声心动图显示左心房心内膜表面均匀等回声增厚，厚约1.06 cm，左耳廓亦有相同变化。左心超声提示左房壁及左耳廓均呈均匀等回声充盈，无灌注。

图：心电图变化（A：治疗前；B/C : 治疗后）

图：心超

心脏磁共振(CMR)检查证实左房壁明显增厚，未见增大，证实左房壁明显增厚，左右房室未见增大，IR序列显示较均匀的高信号，延迟扫描明显不均匀强化。心室无肥厚，主动脉、肺动脉无扩张、狭窄，左室射血分数66%。

图：CMR

根据抗感染治疗无效的病史，整个左心房和耳廓心内膜均匀等回声增厚，累及房室传导系统，应怀疑有淀粉样蛋白或肿瘤异常。为了明确诊断，行心肌内膜活检(EMB)检查和临时起搏器植入。

组织学检查：心肌和纤维组织增生，局限性不规则淋巴样细胞。免疫组化染色显示CD3+、CD20-、CD5+、CD7个体+、CD2个体+、CD4个体+、CD99-、CD56-、Granzyme B个体+、Ki-67 30%、P53-、ALK-、BCL6-、CD8+、CD10-、PD-1-、CD21-、CD30-、CXCL13-。T细胞相关标志物CD3+、CD5+、CD7个体+、CD2个体+，B细胞相关标志物CD20、CD21阴性，细胞增殖相关标志物ki-67 30%+， CD4个体+/CD8+。与血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤鉴别，本例CD10、BCL6、PD-1、CXCL13均阴性，间变大细胞淋巴瘤相关标志物CD30、ALK均阴性。

确诊：外周T细胞淋巴瘤，非特指型。患者随后转入血液科治疗。

图：心肌活检

患者接受MTX+CHOP化疗，疗效评估为完全缓解。心电图显示AVB由三度到二度，再到窦性心律。超声检查显示心脏的大小、形态、结构和功能血流均未见明显异常。心电图提示窦性心律。没有进一步观察到房室分离，并移除起搏器。

原发性心脏肿瘤很少见，发病率为每年每10万人1.38~30。原发性心脏肿瘤中80%为良性，20%为恶性。恶性肿瘤按组织类型分为间质性(肉瘤)、淋巴瘤(淋巴瘤)和间皮性(间皮瘤)，其中以肉瘤最常见。虽然16%~28%的弥漫性淋巴瘤患者有心脏受累，但原发性心脏淋巴瘤非常罕见。在发现的心脏恶性肿瘤中，心脏淋巴瘤是相当常见的，可扩散累及心脏。在累及心脏的淋巴瘤中，最常见的病理类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤(58%)，而T细胞淋巴瘤相当罕见(16%)。

62%的外周T细胞淋巴瘤患者表现为结外累及，可累及皮肤、心脏、中枢神经系统(CNS)、肠和肺。23%的原发性心脏淋巴瘤表现为心律失常，常见临床表现为呼吸困难(64%)和心包积液(58%)。

本病例中主要表现是房室传导阻滞，提示心电图变化在心脏疾病诊断中的价值。随着肿瘤消失，AVB消失，提示淋巴瘤引起的心电图改变是可逆的。

CHOP方案可作为心脏淋巴瘤的一线化疗方案，总有效率约为60%，中位无进展生存期约为13个月。由于该病例鼻咽区域活检困难，不能排除中枢神经系统受累，因此联合氨甲蝶呤治疗。