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为提高中国临床医生对肺结节病的认识水平,规范我国肺结节病的临床诊治,改善患者的生活质量和预后,2019年9月由中华医学会(Chinese thoracic society,CTS)呼吸病学分会间质性肺疾病学组和中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会牵头制定了中国肺结节病诊断和治疗专家共识(简称中国共识)。在上述中国共识出版后半年余,2020年4月美国胸科协会(American thoracic society, ATS)为了给临床医师(呼吸科、风湿免疫科以及其他相关科室医师)在疑似/确诊结节病患者的诊断和监测中遇到的不确定内容提供权威性专家推荐意见,推出了ATS官方的结节病诊断和监测的临床实用指南(简称ATS指南)。出版时间非常接近的中、美两国的权威专家级共识/指南,对于规范结节病的诊疗均起了重要作用,在结节病的诊断、鉴别诊断及随诊方面既有相似之处,但又各有特色。
一、相似点
不论是中国共识还是ATS指南,从文件构成看,都是由引言、结节病的知识介绍(主要包括临床表现、病理表现以及影像学表现)、问-答式专家推荐意见等部分组成;都是包括临床-病理-影像医师在内的多学科专家主导了共识、指南的制定;对于结节病的肉芽肿特点及鉴别诊断都深入地进行了描述;从结节病的诊断标准看,都明确指出,诊断肺结节病尚无客观的“金标准”,都需要结合患者的临床表现、辅助学检查结果等,除外其他原因引起的肉芽肿性疾病后方可诊断结节病;对于临床表现典型的Löfgren综合征患者,均不建议常规开展淋巴结活检等有创性检查;都关注了心、眼、肾、肝脏等重要的结节病肺外受累靶器官的病情评价。国内外结节病指南均对结节病的典型病理表现——非坏死性上皮样细胞肉芽肿做了详细的描述,并介绍了结节病性肉芽肿与其他疾病的肉芽肿的鉴别点。
二、差异
我国结节病共识主要从呼吸科临床医师诊疗结节病的流程,重点介绍肺结节病的特点、诊断及鉴别诊断、治疗及随诊推荐。而国际共识则是详细介绍了结节病性上皮样肉芽肿的特点、常见活检部位感染性与非感染性肉芽肿性病灶的鉴别诊断要点,全面涵盖了肺、肺外不同部位结节病的鉴别诊断。
1.国内指南在共识的主体部分重点介绍了结节病的诊断措施,即胸部影像学及病理学检查的相关内容:
(1)胸部影像学检查:建议对初诊、疑诊结节病患者安排胸部增强+HRCT检查,以详细评价呼吸系统影像学表现。而对于有生育要求的年轻患者,必要时可以采用低剂量胸部CT进行肺结节病的初筛、随诊。
(2)正电子发射体层成像(PET-CT):明确指出了PET-CT的适用范围:不建议结节病患者常规进行PET-CT扫描;对于高度疑诊孤立性心脏结节病、脑结节病的患者,可通过PET-CT来定位活检部位及协助评估病情程度及疗效。
(3)病理活检部位及方法:根据受累部位,按照推荐活检部位及措施:①活检部位选择的原则:首选浅表、易于活检的病变部位,其次选择胸内受累部位;而对于孤立性眼、神经系统或心脏结节病患者,无明显胸部或其他肺外脏器受累,则可以借助PET-CT来定位活检部位,或者在结节病的常见受累部位安排活检。②对于胸内受累部位的活检,推荐先安排支气管镜及镜下操作,若未能诊断,再考虑外科活检。
(4)在确诊结节病后,建议全面评价结节病患者的病情,明确结节病患者临床症状的严重程度、受累范围、受累脏器的病情程度等,以全面评价结节病患者的疾病活动性、严重程度:国内共识明确指出,对所有的结节病患者基线评价时要安排心电图、肝肾功能检查;但在出现眼部症状、心电图异常或心脏病相关症状、肺动脉段增宽等肺高压的提示、神经系统的相关表现、皮疹、肝肾功能指标异常时,就诊相应的专科,评价是否有肺外脏器的受累。
2.国际共识则主要在问-答式的专家推荐意见部分,详细地阐述了包括肺节肺外结节病的诊断措施,提出:
(1)对于临床高度疑诊的结节病患者,如Löfgren综合征、冻疮样皮疹、Heerfordt综合征的患者,不推荐淋巴结活检。对于表现为对称性双肺门淋巴结肿大的无症状患者,对于是否安排淋巴结活检,根据实际情况而定,专家组不做评价;
(2)对于临床疑诊结节病的纵隔和(或)肺门淋巴结肿大的患者,若要行淋巴结活检,推荐优先安排超声引导下经支气管镜淋巴结活检(EBUS-TBNA);
(3)肺外受累的评价:对于结节病患者,即便无明确的眼部症状、肾病表现、肝病表现、心脏表现、高钙血症相关表现,在基线病情评价时,仍推荐常规眼科检查、血清肌酐、血清转氨酶和碱性磷酸酶、心电图、血清钙等化验检查来明确是否存在结节病的眼部、肾脏、肝脏、心脏受累、钙代谢异常等肺外受累;
(4)对于高度疑诊心脏受累时,建议优先推荐心脏核磁(MRI),若有MRI检查的禁忌,建议行PET-CT检测;
(5)对于疑诊合并肺动脉高压的结节病患者,建议安排经胸心脏彩超(TTE)筛查;若TTE提示肺动脉高压,推荐安排心脏漂浮导管以确定是否存在肺高压;若TTE无肺动脉高压,是否进一步安排心脏漂浮导管检查应根据患者的具体情况而定。
3.介绍鉴别诊断方面:国内共识侧重肺结节病的鉴别诊断,认识到不同分期的肺结节病临床及影像学表现不同,建议根据其不同分期分别进行相应的鉴别诊断。国际指南则侧重肺外结节病的鉴别诊断,详细介绍了感染性肉芽肿性炎、非感染性肉芽肿性炎的常见受累部位以及推荐的辅助检查项目。在鉴别诊断上,从感染性疾病与非感染性疾病两方面,重点介绍了中枢神经系统、眼、鼻窦、涎腺、心脏、脾脏、肾脏、肌肉等肺外结节病的鉴别诊断范畴。大大提高了大家对于肺外结节病鉴别诊断的认识。
可以说,在诊断措施的介绍和鉴别诊断的描述时,我国共识和国际指南有互补的作用,对于全面认识结节病这一以肺部受累为主的系统性肉芽肿性疾病有很大的指导意义。
4.国内共识涵盖了肺结节病的诊断和治疗,在治疗上,明确指出:根据临床表现、受累部位及其严重程度、患者治疗意愿以及基础疾病,制定个体化治疗方案,以改善临床症状、降低器官功能受损、提高生活质量、延长生存期、减少复发。
国际指南是结节病的诊断和监测的临床指南,未涉及详细的结节病的治疗推荐,期待进一步的结节病治疗方面的国际指南问世。
本文首发于中华结核和呼吸杂志, 作者 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科 黄慧 徐作军
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