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【病史摘要】
女性，18岁。体检发现先天性心脏病16年。
【CT征象】
主动脉瓣下室间隔连续性中断，可见对比剂连通左右心室；肌部室间隔正常。
【重要征象】
左右心室间沟通。
【CT拟诊】
①室间隔缺损(膜周部)。②法洛氏四联症。③心内膜垫缺损。
【最终诊断】
室间隔缺损。
【评述】
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的25%,可单独存在，也可与其他畸形伴存。胚胎第4周末，在心室心尖处发生一半月形的肌性隔膜，向心内膜垫方向延伸，形成室间隔肌部。第8周，室间隔肌部和心内膜垫及动脉球嵴三者的结缔组织共同形成一薄膜，即室间隔膜部，将室间孔封闭，形成完整的室间隔。如室间隔肌部、心内膜垫和分隔大血管的球嵴互相融合之间出现异常，可在室间隔任何部位出现缺损。①漏斗部室间隔缺损：缺损口仅位于肺动脉瓣下方的干下型缺损和位于室上嵴漏斗间隔内，但与肺动脉瓣稍有一定距离的嵴上型缺损，又称穿嵴型缺损。②膜周部室间隔缺损：累及范围自三尖瓣隔瓣下至室上嵴下方，在左心室面缺损口位于主动脉瓣环下方。③肌部室间隔缺损：可位于肌部间隔任何部位，大多靠近心尖。可单发或多发。患者发育较差，心悸、气短，易感冒，肺部易感染。听诊于胸骨左缘第3~4肋间可闻及收缩期杂音，心前区及心基底部可闻及收缩期震颤。产生肺动脉高压后，肺动脉第二音亢进、分裂，并常闻及肺动脉瓣区吹风样舒张期杂音。
CT表现
室间隔连续性中断，可见对比剂通过室间隔连通两心室。横断面图像是显示室间隔缺损大小、部位的基本位置。心脏短轴位对漏斗部缺损显示满意。其他可伴发肺动脉增宽和左、右心室扩大及室壁增厚。
鉴别诊断
①心内膜垫缺损，一般伴房间隔缺损，完全性心内膜垫缺损表现为房室瓣水平十字交叉消失，房室瓣融合为一个共同大瓣口，房室腔于水平十字处完全交通。②法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，当观察到室间隔缺损表现时，需仔细观察肺动脉及右心室情况。
本书摘自《CT读片指南》
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