【推荐意见】

6⁃1 建议诊断明确的妊娠期急性脂肪肝孕妇尽快终止妊娠；可疑妊娠期急性脂肪肝者，应严密监测并尽快诊断（2D）。

6⁃2 如果已经临产，经评估短时间内可经阴道分娩，需在改善凝血功能、血制品保障、做好产后出血紧急救治的条件下分娩（1B）。

6⁃3 无论采取何种分娩方式，均需积极改善凝血功能并尽快终止妊娠（1B）。

【证据概述】

妊娠期急性脂肪肝孕妇应尽快终止妊娠。2017年的一篇病例对照研究（n=62）显示，妊娠期急性脂肪肝孕妇就诊到终止妊娠的时间应选择在接诊后的24 h内，且越快越好，妊娠期急性脂肪肝从发病到终止妊娠时间在14 d内的孕妇预后较好。2019年一项回顾性研究（n=22）显示，妊娠期急性脂肪肝患者终止妊娠时丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、肌酐水平均显著升高；终止妊娠24 h后ALT、AST、肌酐水平均显著下降，且显著低于入院时，尽早终止妊娠可明显改善妊娠结局，对于诊断明确的妊娠期急性脂肪肝患者，应立即终止妊娠。2023年一项病例研究显示（n=86），妊娠期急性脂肪肝患者从发病至各项指标严重恶化的时间为7.0 d（2.0~10.0 d），提示需尽可能在各项指标恶化前终止妊娠。

2018年一项回顾性队列研究（n=133）显示，妊娠期急性脂肪肝患者新生儿死亡的病例中，胎儿窘迫（16.7%比4.8%，P=0.03）和活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）延长（91.7%比76.8%，P<0.05）发生率较高。2020年一项病例对照研究（n=275）显示，妊娠期急性脂肪肝患者的胎儿并发症包括早产（47.5%比5.4%，P<0.05）、胎儿窘迫（45.9%比3.1%，P<0.05）、新生儿窒息（24.6%比0.9%，P<0.05）、新生儿重症监护室转入率（19.7%比1.3%，P<0.05）和死亡率（9.8%比0，P<0.05）均高于对照组（无妊娠期急性脂肪肝的孕妇），妊娠期急性脂肪肝者出现不良母婴结局发生率更高。2022年一项回顾性队列研究（n=48）通过多因素回归分析妊娠期急性脂肪肝围产儿死亡预测因素，结果显示白细胞计数、TBil、肌酐、PT、INR以及APTT是围产儿死亡的独立危险因素。

2019年的一篇综述指出，妊娠期急性脂肪肝孕妇阴道分娩时，需持续胎心监护以动态评估胎儿在子宫内的情况；同时，分娩前应积极补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原等以纠正异常的凝血功能，在动态监测凝血功能的情况下，限制性行会阴切开术，胎儿娩出后立即采取预防产后出血的各项措施。若产妇出现产后出血，其处理原则同凝血功能异常孕妇的处理，在积极输注凝血物质纠正凝血功能的情况下，阶梯式进行止血治疗：首先积极给予强效全子宫收缩剂和下压子宫底部等处理加强宫缩止血；若仍有持续性阴道流血，则快速行子宫腔填塞，必要时行子宫动脉栓塞术；若经上述处理依然无效，则行开腹止血。多学科配合对症处理、营养支持、预防感染等综合治疗是孕妇尽早度过危险期、尽快恢复肝、肾等重要器官功能的有效措施。

【推荐说明】

终止妊娠为妊娠期急性脂肪肝的首选治疗措施，该病病情进展快、全身多系统可受累，终止妊娠可立即阻断病情的进展，临床症状和相关实验室指标可明显改善，因此本指南建议诊断妊娠期急性脂肪肝者，一经确诊，应立即终止妊娠。可疑妊娠期急性脂肪肝者，应严密监测并尽快诊断及做好转诊准备。快速转诊有助于转诊后尽快终止妊娠。

剖宫产分娩可获得更好的母儿结局，是妊娠期急性脂肪肝孕妇的主要分娩方式。有条件时，术前推荐建立快速反应多学科团队，包括产科、感染科、麻醉科、重症医学科、新生儿科、输血科，共同评估和制订手术麻醉方案。建议凝血功能的评估作为麻醉方式选择的主要依据：INR≤1.2的孕妇可行椎管内麻醉，1.2<INR<1.5的孕妇可行单次蛛网膜下腔阻滞麻醉及局部神经阻滞，INR≥1.5或循环功能不稳定的孕妇行全身麻醉。

终止妊娠时胎龄、母体实验室水平及胎儿宫内情况为影响妊娠期急性脂肪肝患者胎儿预后的主要因素。妊娠期急性脂肪肝诊断体征及指标较为复杂，对照Swansea标准，其条目符合率可能有所差异，但多项Swansea条目异常已提示严重肝功能或凝血功能异常，继续妊娠可能病情加重，建议积极终止妊娠，以免疾病进展。

基层临床实践有时会出现临近分娩或无法转诊的紧急情况。若短时间内能阴道分娩而无转诊条件时考虑阴道分娩并做好急救准备。妊娠期急性脂肪肝凝血功能受损，终止妊娠是重要救治手段，因此改善凝血功能不应耽误终止妊娠的时机，在改善凝血功能的同时尽早终止妊娠，并采用无创伤的止血方法尽量减少患者的出血和预防术后血肿发生。分娩后再次评估并及时转诊。