丛集性头痛（cluster headache）是一种原发性三叉自主神经性头痛，是最常见的三叉自主神经性头痛。丛集性头痛分为3类，包括发作性丛集性头痛、慢性丛集性头痛、很可能的丛集性头痛。其临床表现主要为在丛集期内频繁出现的剧烈单侧头痛，主要位于眼眶、眶上、颞部或这些部位的任意组合，伴随同侧的自主神经症状，如结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂和（或）眼睑水肿等和（或）烦躁不安。

患者每次发作的持续时间为15min～180min，发作频率为隔日1次～8次/天。丛集性头痛的部分症状严重影响了患者的生活质量，甚至会影响患者的情绪和行为，导致其出现不安、坐卧不宁、攻击性增强等行为。因此，在为患者制定治疗方案前，准确诊断尤为重要。

目前，丛集性头痛的诊断主要依靠患者的病史，因此详细问诊非常关键。在询问患者病史和进行体格检查时，临床医师应注意患者是否存在“预警征象”（潜在病因引起的特殊症状及体征）。

目前，丛集性头痛尚缺乏特异性的诊断手段，首先应排除继发性头痛。因此，筛查是否存在头痛的“预警征象”至关重要，其往往提示存在继发性头痛的潜在病因。

丛集性头痛常见的“预警征象”包括：视物重影、视力下降、双颞侧视野缺损、脑缺血症状、疱疹病毒感染史、垂体功能减退、面部感觉减退、球结膜水肿伴眼球突出、50岁以上的新发头痛、风湿性多肌痛病史，体检示颞动脉压痛或搏动减弱、回涕带血或伴鼻塞、脓涕、嗅觉下降等。

1、丛集性头痛的诊断标准

表1：丛集性头痛的诊断标准

2、发作性丛集性头痛的诊断标准

A. 发作符合丛集性头痛的诊断标准，且在一段时间内（丛集期）发作。

B. 至少2次头痛发作丛集期在未经治疗的情况下可以持续7天-1年，且这2次丛集期之间的无痛缓解期间隔≥3个月。

注：诊断发作性丛集性头痛需要至少有2个丛集期，但这2个丛集期的时间间隔要≥3个月。

3、慢性丛集性头痛的诊断标准

A. 符合丛集性头痛的诊断标准。

B. 至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月。

注：慢性丛集性头痛可以是始发的或从发作性丛集性头痛演变而来。某些患者可从慢性丛集性头痛转换为发作性丛集性头痛。

4、很可能的丛集性头痛的诊断标准

表2：很可能的丛集性头痛的诊断标准

1、与继发性头痛的鉴别

部分继发性头痛可以高度“模仿”丛集性头痛的症状，主要包括脑血管病（颈内动脉夹层、颅内动脉瘤、脑静脉血栓的形成）、肿瘤（垂体瘤、催乳素瘤、脑膜瘤）及炎症（鼻窦炎、巨细胞动脉炎）。所以，对于主要表现为丛集性头痛样症状的患者，如果存在非典型临床特征或规范治疗效果不佳时应排除继发性的病因。

2、与偏头痛的鉴别

如果患者的病史典型，部分患者在首次就诊时即可确诊；但如果患者病程短、发作次数少，则难以与偏头痛相鉴别。偏头痛患者通常也表现为单侧头痛，约40%在双侧，主要呈搏动性头痛。伴恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动均可加重头痛程度，当患者处于安静、昏暗环境、休息时可缓解。部分女性患者的偏头痛与月经相关节律有关。临床上部分丛集性头痛患者会共病偏头痛。

3、与其他三叉神经性头痛的鉴别

丛集性头痛与其他三叉神经性头痛的主要区别是发作持续时间和频率。其他三叉神经性头痛主要包括阵发性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作等。

（1）阵发性偏侧头痛多见于女性，其持续时间一般较丛集性头痛短，一般为2～30分钟；其发作频率多数情况下较丛集性头痛高，每天发作次数几次到数十次不等。

（2）短暂单侧神经痛样头痛发作时主要为中度或重度的单侧头痛，每次发作持续数秒到数分钟，总发作时间持续至少1天。

参考文献：

中华医学会神经病学分会, 中华医学会神经病学分会头痛协作组. 中国丛集性头痛诊断与治疗指南（中华医学会神经病学分会第一版） [J] . 中华神经科杂志, 2023, 56(6) : 626-636. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20230222-00120.