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《中国医学论坛报》记者 张利环 发自德国慕尼黑
8月25-29日，欧洲心脏病学会年会（ESC2018）在德国慕尼黑召开。于ESC21018会议期间公布的AIMS研究发现：使用降压药物可减缓马凡综合症儿童患者和年轻患者的主动脉扩张。
研究主讲人、英国伦敦圣巴塞洛缪医院首席研究员Michael Mullen博士认为“AIMS研究表明，厄贝沙坦可延缓马凡综合征儿童患者和年轻患者的主动脉扩张，可延迟手术的需要并降低相关并发症和死亡风险。”
马凡综合征是一种遗传性疾病，发病率为1/5000～1/10000。 其可导致身体中弹性纤维的弹性增加，导致患者出现过长的手臂和腿。主动脉，即身体的主干动脉逐渐扩大，可能导致血管撕裂、破裂和死亡。
为了防止上述事件发生，当主动脉扩张到4.5～5 cm时，可进行主动脉根置换术。 因此在马凡综合征中的治疗过程中，减缓主动脉扩张是一个重要的治疗目标。
以前的研究表明，β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂可能会延缓主动脉扩张及其他并发症的进展。然而，高达50%的马凡综合征患者由于副作用不能耐受β受体阻滞剂。
AIMS研究是第一个评估血管紧张素受体阻滞剂厄贝沙坦是否会延缓马凡综合征主动脉根部扩张的随机临床试验。
该试验纳入了来自英国22个中心的192例6～40岁的患者。如果耐受，所有患者均接受β受体阻滞剂。 患者被随机分配到厄贝沙坦治疗组（每日一次（150～300 mg，取决于体重））或安慰剂治疗组。
在所有患者中，中位年龄为18周岁，25%的患者年龄在6～11岁之间。研究期间，超过一半（56%）的患者服用β受体阻滞剂。 使用经胸超声心动图测量基线和随访期间每年的主动脉直径，随访时间为5年。
在为期5年的随访期间内，尽管所有患者的主动脉持续扩张，但与安慰剂治疗组相比，厄贝沙坦治疗组的扩张速度明显减慢（0.53 vs. 0.74 mm/年），统计学显着下降0.22 mm/年（95%CI 0.02~0.41mm/年，p = 0.030），见下图。 两组间包括主动脉根部置换术在内的不良事件发生率相似。
Dr Mullen认为“AIMS研究证实接受标准剂量或者超标准剂量的厄贝沙坦治疗后可减缓主动脉扩张，表明降压治疗有预防并发症、延缓甚至消除马凡综合征患者进行外科手术干预的临床获益。更重要的是，研究过程中入组患者包括儿童患者对厄贝沙坦耐受性良好。”
（翻译：王建新）
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